Kategorija

Populiarios Temos

1 Cirozė
Gyvenimas su hepatitu B
2 Gelta
Kraujo ir šlapimo tyrimai Voronezhe
3 Cirozė
Cistinės formacijos priežastys kepenyse - simptomai, gydymas vaistais ir liaudies gynimo būdai
Pagrindinis // Gelta

Visiškas ligos ir Budd-Chiari sindromo peržiūra


Iš šio straipsnio sužinosite, kokia patologija vadinama Budd-Chiari sindromu, kaip ji pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budd-Chiari ligos. Priežastys ir gydymas.

Budd-Chiari sindromas yra kraujospūdis kepenyse, kurį sukelia organo nutekėjimo sutrikimas, kuris atsiranda dėl įvairių nevaskulinių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas). Kraujo tekėjimo sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir kraujospūdžio padidėjimas portalinėje venoje (didelis kraujagyslės indas, įnešantis veninį kraują į kepenis iš nesporių organų).

Anatominė skilvelinės pilvo ertmės dalies sritis. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Sąlyginai yra dvi ligos formos, turinčios tuos pačius simptomus ir pasireiškimus:

  1. Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių indų vidinių sienelių uždegimas).
  2. Budd-Chiari sindromas arba antrinė patologija (atsiranda dėl ne kraujagyslių ligų).

Sindromas yra gana retas ligos, pagal statistiką diagnozuotas 1 iš 100 tūkstančių žmonių, moterims nuo 40 iki 50 metų - kelis kartus dažniau nei vyrams.

Jei yra patologija, dėl įvairių priežasčių (peritonitas, kraujagyslių trombozė), gretimas ir vidinis kraujagyslių sienelės. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę su randų ir mazgų susidarymu. Audinys suspaustas ir išsiplėstas, stipriai sulenkiant indus.

Dėl to išsivysto kepenų periferinių liaukų kraujo tiekimas, išemija (deguonies badas) ir atrofija (išsekimas), kraujagyslės centrinėje dalyje, kuri greitai sukelia padidėjusį slėgį (porcelianinė hipertenzija).

Liga greitai progresuoja į gyvybei pavojingų komplikacijų - prieš sąstingio fone išsivysto inkstų ir kepenų nepakankamumas (sutrikimų), kepenų cirozė (degeneracija organizmo, pakeisti ne funkcinis audinys) krūtinės ertmėje ar pilvo kaupiasi daug skysčių (500 ml hidrotoraksas ir ascitas ) 20 proc. Per keletą dienų sindromas yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.

Visiškas Budd-Chiari sindromo išgydymas nėra įmanomas. Narkotikų terapija ir chirurginiai komplekso metodai prailgina lėtinės formos paciento (iki 10 metų) gyvenimą, bet yra neveiksmingi ūminėse ligos formose.

Medicinos paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurginę korekciją atlieka chirurgai.

Ligos priežastys

Tiesiogiai sindromo priežastis - sustingimas ar visiškas kraujagyslių sienelių sujungimas, užtikrinantis veninio kraujo išsiskyrimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:

  • mechaniniai sužalojimai pilvo srityje (šokas, mėlynė);
  • peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
  • perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio apvalkalo uždegimas);
  • kepenų liga (židininiai pažeidimai ir cirozė);
  • pilvo patinimas;
  • mažesnės venos cavos gimdymo defektai (didelis indas, kuris užtikrina kraujo ištekėjimą iš kepenų);
  • trombozė (kraujagyslių lova su trombumi);
  • policidemija (liga, kurios metu raudonųjų kraujo kūnelių skaičius - raudonųjų kraujo ląstelių kiekis labai padidėja kraujyje);
  • paroksizminis naktinis hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
  • migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiose kraujagyslėse);
  • infekcijos (streptokokai, tuberkuliozės bacilos);
  • vaistai (hormoniniai kontraceptikai).

25-30% atvejų negalima nustatyti ligos priežastys; ši patologija vadinama idiopatine.

Kepenų pažeidimo etapai. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Simptomai

Liga gali išsivystyti ūmaus, pasibaigusio ir lėtinės formos:

  1. Ūminė forma būdinga greitu ligos požymių padidėjimu: ūmus skausmas, pykinimas, vėmimas, apatinių galūnių edemos atsiradimas, ascitas ir hidrotoraksas (skystis krūtinėje ir pilve). Pacientui sunku judėti ir atlikti fizinius veiksmus. Paprastai būdinga Budd-Chiari sindromo forma, o ligos pabaiga yra koma ir mirtis per kelias dienas.
  2. Pasibaigus poodinei formai atsiranda sunkių simptomų (kepenų ir blužnies išsiplėtimas, ascito vystymasis), neišeina taip sparčiai, kaip ir ūminis, ir dažnai virsta lėtiniu. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
  3. Lėtinė forma ankstyvose stadijose yra asimptominė (75-80%), silpnumas ir nuovargis yra įmanomi atsižvelgiant į didėjantį kraujo nepakankamumą organizme, nesusijusią su fizine veikla. Nors progresuojant, nesėkmė išprovokuoja ryškius simptomus, kuriuos lydi skausmas, pilvo jausmas kairėje pusrutulėje, vėmimas, kepenų cirozės požymiai. Šiuo laikotarpiu paciento gebėjimas dirbti yra ribotas ir negali atsigauti (dėl dažnų proceso komplikacijų).

Ūmus, nepakeliamas skausmas epigastrinėje srityje (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešiniuoju hipochondriumu

Silpna akies skleros ir odos geltona spalva

Viršutinių venų patinimas sausume ir pilve

Sunkus kojų patinimas

Hemoraginis ascitas (kraujo susidarymas kaupiamuose skysčiuose dėl vidinio kraujavimo)

Pleiskanos padidėjimas (splenomegalija)

Nepakankamas ir jautris dešinėje pusėje (kepenų srityje)

Silpnumas, nuovargis

Kraujo fizikocheminių savybių pažeidimas (padidėjusi klampumas, krešėjimas)

Padidėję skausmai dešinėje, hipochondriume

Tariamo veninio audinio išvaizda pilve ir krūtinėje

Dispepsija (nedirginimas)

Paprastai Budd-Chiari sindromui būdingas greitas sunkių komplikacijų atsiradimas:

  • inkstų ir kepenų nepakankamumas;
  • hidrotorazė ir hemoraginis ascitas;
  • vidinis kraujavimas;
  • cirozė;
  • koma ir mirtini rezultatai.

Vidutinis paciento gyvenimas be gydymo yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.

Diagnostika

Badd-Chiari sindromas yra iš anksto diagnozuotas dėl reikšmingo kepenų ir blužnies padidėjimo, atsižvelgiant į kraujavimo sutrikimus ir ascito atsiradimą.

Norėdami patvirtinti diagnozę nustatyta klinikinė laboratorinė diagnozė:

  • detalus kraujo tyrimas, skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjęs skaičius);
  • kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų rodiklių pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
  • biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjusi šarminės fosfatazės, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir sumažėjęs albuminas).
Kepenų tyrimų analizė. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Naudodami instrumentinius metodus:

  1. Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatykite kraujo apytakos sutrikimų kepenų sričių laipsnį ir lokalizaciją).
  2. Kepenų indų angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų priežastis (trombozę, stenozę, okliuziją) ir kraujagyslių pažeidimo laipsnio lokalizaciją).
  3. Žemutinė kavitacija (apatinės venos cavos apžiūra dėl kliūčių kraujo tekėjimui).
  4. Biopsija arba biologinės medžiagos surinkimas in vivo (leidžia nustatyti ląstelių degeneracijos, nekrozės ar atrofijos laipsnį).

Kartais nustatoma kepenų venų kateterizacija (nustatant trombozės lokalizaciją).

Bd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas

Gydymo metodai

Išgydyti ligą visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų vaistų terapija yra neveiksminga, tik šiek tiek ir atpalaiduoja pacientą trumpam (prailgina gyvenimą iki 2 metų).

Budd-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Sindromas arba Badd-Chiari liga vadinama sustingimo (obstrukcija, trombozė) venų, tiekiančių kepenis jų suliejimo zonoje su prastesnės venos kava. Tokia kraujagyslių okliuzija sukelia pirminių arba antrinių priežasčių: apsigimimų įsigijo trombozės ir kraujagyslių uždegimų (endoflebitami) ir veda prie įprasto nutekėjimą kraujo iš kepenų sutrikimų. Toks kepenų venų užkimimas gali būti ūminis, poakūnas arba lėtinis ir sudaro 13-61% visų endoflebitų atvejų su tromboze. Tai veda prie sutrikusios kepenų funkcijos ir žalos jo ląstelėms (hepatocitams). Be to, liga sukelia kitų sistemų gedimus ir sukelia paciento negalėjimą ar mirtį.

Budd-Chiari sindromas dažniau pasireiškia moterims, sergančioms hematologinėmis ligomis, po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnumas yra 1: 1000 tūkstančių. Per 10 metų apie 55% pacientų, kuriems yra ši patologija, išgyvena, o mirtis atsiranda dėl sunkių inkstų nepakankamumo.

Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija

Dažniausiai Budd-Chiari sindromą sukelia įgimtos kepenų ar pažeistų kraujo patologijų vystymosi sutrikimai. Šios ligos atsiradimas prisideda prie:

  • įgimtos arba įgytos hematologiniai sutrikimai: koaguliaciją, (S, C baltymų trūkumas arba protrombino II, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidinis sindromas, ir tt), mieloproliferacinė liga, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, ilgalaikio naudojimo hormoninių kontraceptikų, paveldimas ir lėtinė uždegiminė žarnų liga, sisteminis vaskulitas;
  • neoplazmos: kepenų karcinomos, venos cava lejomyoma, širdies myksoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
  • mechaninės priežastys: susiaurėjimas kepenų veną, membraninis sąkandis iš apatinės tuščiosios venos, hipoplazija antinksčių venose, prastesnės vena cava obstrukcija po traumos ar operacijos;
  • migruojantis tromboflebitas;
  • lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergiliozė, filariatas, tuberkuliozė, echinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
  • įvairių etiologijų kepenų cirozė.

Pasak statistikos, 20-30% pacientų Budd-Chiari sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų tai sukelia kraujo krešėjimo patologijos ir 9% piktybinių navikų.

Dėl etiologinių priežasčių Budd-Chiari sindromo vystymasis klasifikuojamas taip:

  1. Idiopatiniai: nepaaiškinta etiologija.
  2. Įgimta: vystosi dėl mažesnės venos kava sintezės ar stenozės.
  3. Po traumos: dėl sužalojimų, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, flebito, imunostimuliatorių vartojimo.
  4. Trombozė: sukelia hematologinius sutrikimus.
  5. Sukelia onkologines ligas: sukelia hepatoceliulinis karcinomas, antinksčių neoplazmas, leiomyosarkomos ir tt
  6. Kurdama įvairių tipų kepenų cirozės fone.

Visos minėtos ligos ir sąlygos gali sukelti Budd-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jie yra etiologinės trombozės, kraujagyslių stenozės ar oblitacijos priežastis. Asimptomiškai gali pasireikšti tik viena iš kepenų venų obstrukcija, bet su dviem venų kraujagyslių užkimšimo vystymuis yra venų kraujosruvos pažeidimas ir padidėjęs intraveninis slėgis. Tai veda prie hepatomegalijos, kuri, savo ruožtu, sukelia kepenų kapsulės pernelyg didelio išsivystymo ir sukelia skausmus pojūčius dešinėje pusėje.

Vėliau daugumoje pacientų venų kraujo nutekėjimas pradedamas pasireikšti per paravertebralines veną, nesubalansuotą veną ir tarpdurvinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų užkimimas sukelia centrinės periferinės dalies atrofiją ir kepenų atrofiją. Be to, beveik 50 proc. Pacientų, kuriems yra tokia diagnozė, gali išsivystyti patologiškai padidėjęs pilvo kepenų skilvelių dydis, dėl kurio atsiranda nepakankamo venos kava. Laikui bėgant, tokie pokyčiai sukelia žaibišką kepenų nepakankamumą, atsirandantį dėl hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parencijos, encefalopatijos, kepenų sutrikimo krešėjimo ar kepenų cirozės.

Pagal trombozės ir endoflebito lokalizaciją Budd-Chiari sindromas gali būti trijų tipų:

  • I - žemesnė vena cava su antrine kepenų venų išmintimi;
  • II - kepenų didelių venų kraujagyslių likvidavimas;
  • III - kepenų mažųjų venų kraujagyslių likvidavimas.

Simptomai

Budd-Chiari sindromo klinikinės išraiškos pobūdis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užkimškimo vietos, ligos eigos pobūdžio (ūminis, fulminantinis, pamaininis ar lėtinis) ir tam tikros ligos patiriamos patologijos.

Labiausiai paplitęs lėtinis Budd-Chiari ligos vystymasis yra toks, kai sindromui ilgą laiką nėra jokių matomų požymių ir jį galima aptikti tik per palpaciją arba instrumentinį tyrimą (ultragarsą, rentgenografiją, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodys:

  • skausmas kepenyse;
  • vėmimas;
  • sunki hepatomegalija;
  • kepenų audinio suspaudimas.

Kai kuriais atvejais pacientas plečiasi pilvo ir krūtinės priekinėje sienelėje esančių paviršinių venų kraujagyslių. Vėlesniuose etapuose išplitusi kraujagyslių trombozė, išryškėja itin didelė porta hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.

10-15% atvejų sergate ūmaus arba pasibaigusio sindromo vystymuisi pacientas yra diagnozuotas:

  • ūmaus ir greitai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje pusrutulyje;
  • vidutinė gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
  • pykinimas ar vėmimas;
  • nenormalus kepenų padidėjimas;
  • varikozės išsiplėtimas ir pilvo venų indų patinimas priekinio pilvo ir krūtinės ląstos srityje;
  • kojų patinimas.

Vykstant ūminiam Badd-Chiari ligos progresavimui, liga progresuoja greitai ir po kelių dienų 90% pacientų išsivysto pilvo ertmę ir skysčių susikaupimą pilvo ertmėje (ascitą), kuris kartais derinamas su hidrotoraksu ir kuris neištaisomas naudojant diuretikus. Naujausiose stadijose 10-20% pacientų yra kepenų encefalopatijos požymių ir venų kraujavimo epizodų iš išsiplėtę skrandžio ar stemplės kraujagyslių.

Budd-Chiari sindromo žaibinė forma yra gana reta. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymusi, greitu kepenų kiekio padidėjimu, sunkia gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.

Neturint tinkamo ir savalaikio chirurginio ir terapinio gydymo, pacientai, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, miršta nuo tokių komplikacijų, kurias sukelia portaina hipertenzija:

  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikoze;
  • hipersplenizmas (žymiai padidėjęs blužnis ir sunaikinimas raudonųjų kraujo ląstelių, trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo kūnelių).

Didesnė dalis Badda-Chiari ligos sergančių pacientų, kartu su visišku venų blokavimu, miršta per trejus metus nuo inkstų nepakankamumo.

Avarinės sąlygos Budd-Chiari sindromu

Kai kuriais atvejais šis sindromas yra sudėtingas dėl vidinio kraujavimo ir šlapimo takų sutrikimų. Siekiant laiku teikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad kai atsiranda tam tikros sąlygos, jiems reikia skubiai paskambinti greitosios pagalbos tarnybai. Šie ženklai gali būti:

  • spartus simptomų progresavimas;
  • kavos riebalų spalva;
  • taras išmatose;
  • staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti Budd-Chiari sindromo vystymąsi, kai pacientui pasireiškia kepenų padidėjimas, ascito požymiai, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su anomalijomis, nustatytomis laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu. Tuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai su trombozės rizikos veiksniais: antitrombino-III trūkumu, C ir S proteinu, atsparumu aktyvuotam baltymui C.

Siekiant patikslinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti daugelį instrumentinių studijų:

  • Pilvo indų ir kepenų ultragarsinis doplerinis skausmas;
  • CT scan;
  • MRT;
  • kawarafiya;
  • venohepatografija.

Esant abejotiniems visų tyrimų rezultatams, pacientui yra skiriama kepenų biopsija, leidžianti aptikti hepatocitų atrofijos požymius, galinių venulų trombozę ir venų užgulimą.

Gydymas

Budd-Chiari sindromo gydymą gali atlikti chirurgas ar gastroenterologas ligoninės aplinkoje. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas skiriamas pacientams, kurių tikslas yra nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Dėl to gali būti atliekamos tokios operacijos:

  • angioplastika;
  • manevravimas;
  • baliono dilatacija.

Jei membranos sintezė arba prasta venos kava yra stenozė, veninio kraujo tėkmės atkūrimas joje atliekamas trans-antrinio membranotomijos, dilatacijos, šuntavimo praeinamuoju praeinamuoju prailginimu su ariumu arba stenozės pakeitimu protezėmis. Esant sunkiausiems atvejams, jei kraujo krešulių audiniuose kyla bendra žala ciroze ir kitais negrįžtamais funkciniais sutrikimais, pacientui gali būti pasiūlyta kepenų transplantacija.

Pacientui paruošiant operaciją, atkurti kraujo tekėjimą kepenyse ūmaus laikotarpio metu ir reabilitacijos metu po chirurginio gydymo, pacientams skiriamas simptominis vaistų gydymas. Atsižvelgiant į vaisto vartojimą, gydytojas privalo nustatyti kraujo elektrolitų lygio protrombino laiko paciento kontrolinį tyrimą ir patikslinti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemą. Medikamento terapijos komplekse gali būti tokios farmakologinės grupės narkotikų:

  • vaistai, kurie padeda normalizuoti metabolizmą hepatocituose: Essentiale forte, fosfoglikas, heptralas, hafitolis ir tt;
  • diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoaguliantai ir trombolitai: Fragminas, Clexane, streptokinazė, Urokinase, Aktilize;
  • gliukokortikoidai.

Narkotikų terapija negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes ji suteikia tik trumpalaikį poveikį, o neveiktų pacientų, vartojančių Budd-Chiari sindromą, išgyvenimas ne daugiau kaip 80-85% per metus.

Ligos ir Budd-Chiari sindromo priežastys

Medicinos praktikoje yra įvairių sutrikimų, atsirandančių kepenyse. Tačiau Buddha-Chiari sindromas pritraukia ypatingą dėmesį. Tai priklauso nuo moteriškos Žemės dalies, o liga paprastai vystosi po 40 metų. Jei mes kreipiamės į statistiką, galima pastebėti, kad šis sindromas pasireiškia vienam tūkstančiam žmogui.

Ar turėčiau susipažinti su Budd-Chiari sindromu? Atsakymas yra neabejotinai. Galų gale, kepenys yra labiausiai pažeidžiamas žmogaus kūno organas, ir jūs visada turite žinoti apie galimus pavojus, taip pat apie tai, kaip neleisti jiems pasiekti savęs.

Kas tai yra?

Tiems, kurie yra daugiau ar mažiau susipažinę su organo struktūra, pvz., Kepenys, taip pat su ja šalia esančiais komponentais, žinoma, kad kraujas patenka per aukštesnę ir žemesnę vena cava. Budd-Chiari sindromu viršutiniai kanalai yra blokuojami tik toje vietoje, kur jie sujungiami su apatiniais. Atsižvelgiant į tai, nėra tinkamo kraujo ištekėjimo iš kepenų.

Šis reiškinys pasitaiko bent 50% endoflebito atvejų su tromboze. Jos pasekmės - blogas organo funkcionavimas, kuris palaipsniui sumažėja iki "ne" ir sugenda ląstelių struktūra. Tai, savo ruožtu, lemia negalę ar mirtį.

Jei mes vėl kreipiamės į medicinos praktiką, galime pabrėžti, kad išgyvenamumas pacientams, turintiems Budd-Chiari sindromą, yra 50%. Likę pacientai miršta nuo sunkus inkstų nepakankamumas.

Medicinoje ši liga laikoma gana reta. Sindromo pavadinimas buvo sudarytas iš dviejų mokslininkų vardų - anglų gydytojo Buddo ir Austrijos patologijos Kiari.

Klasifikacija

Šiuolaikinėje medicinoje atskleidė keletą ligos formų, tipų ir tipų. Tai leidžia geriau jį diagnozuoti, taip pat nustatyti dabartinį gydymą laiku.

Budd-Chiari sindromo forma gali būti:

  • Pagrindinis. Tai patologija, kuri lydi asmenį nuo gimimo ir būdinga membranomis, užpildančiomis žemesnę venos kava. Dažniausiai ši forma yra nustatyta Afrikoje ir Japonijoje bandymų metu dėl kepenų cirozės, stemplės varikozės ir ascito. Kodėl tokios ligos rūšis atsiranda tokiuose skirtinguose geografinėse platumose, nes mokslininkai vis dar yra paslaptis.
  • Antrinis Tai ligų komplikacija, pvz., Piktybiniai navikai, peritonitas, įvairūs kepenų pažeidimai, tromboflebitas, apsinuodijimas krauju ir kraujo krešulių padidėjimas ventos kova.

Budd-Chiari sindromo tipai:

  • įgimta liga;
  • trombozė;
  • žalos dirvožemyje atsiradimas;
  • uždegimas;
  • atsiradimas dėl piktybinių auglių;
  • remiantis kepenų patologija.
  • kraujo tėkmės nutraukimas per žemutinę venos kava ir nutekėjimas per kepenų veną;
  • obstrukcija pastebėta tam tikros venos srityje;
  • pilnas dubenis mažų venų.

Jei atkreipiate dėmesį į klinikinį eigą, ligos ūminis pasireiškimas ar jo lėtinis kursas yra skirtingas.

Priežastys

Veiksniai, galintys sukelti ligos vystymąsi, yra labai daug. Tačiau daugiausia medicinos praktikoje užregistruoti atvejai yra įgimtos (pirminės) formos. Gimusi, yra įgimta kraujagyslių ir struktūrinių komponentų anomalija. Be to, yra kepenų venų susiaurėjimas, kartu su išnyksta.

Ne visada galima paaiškinti, kodėl taip vyksta, o paciento atveju - "idiopatinis sindromas" Budd-Chiari "yra tiesiog užregistruotas.

Išprovokuoti kraujo organui perneštus venus gali būti smarkiai pažeista. Su pilvo trauma, kepenų liga, uždegimu, šios ligos vystymusi gali prasidėti. Taip pat prisidedame prie šio proceso:

  • perikardas;
  • piktybinis navikas;
  • hemodinamikos proceso pasikeitimas;
  • veninė trombozė;
  • vartoti tam tikrus vaistus;
  • infekcijos prasiskverbimas;
  • nėštumas;
  • gedimas gimdymo metu.

Visa tai gali sukelti silpną kraujo praliejimą venose, taip pat stagnacijos vystymąsi, kuris palaipsniui pradeda sunaikinti ląstelinę kepenų struktūrą. Šiame procese slėgis gali pasirodyti kaukolės sienose.

Savo ruožtu intrakranijinis slėgis sukelia nekrotinio pobūdžio pokyčius. Kraujo tėkmė, nors ir atliekama per kitas venų šakas, tačiau tai nėra tokia veiksminga. Nepakankamos tarpukozinės ir paravertebrinės venos paprasčiausiai neapsunkina tokio srauto.

Rezultatas yra periferinių kepenų dalių atrofija, taip pat jo centrinės dalies hipertrofija. Kūnas pradeda augti, o tai dar labiau blogėja. Susilpnėja žemutinė venos kava, o tai veda prie obstrukcijos.

Kaip liga pasireiškia?

Sindromo pasireiškimas priklauso nuo to, kiek laivų yra paveikta. Kaip žinote, šis procesas apima mažus ir didelius indus, kepenis ir apatinius venus. Jei paveiktas tik vienas komponentas, simptomai gali neatsitikti - asmens gerovė bus normalu. Jei pasikeičia kraujo tekėjimas dviem ar daugiau kraujagyslių, įvyksta įvairūs kūno sutrikimai.

Simptomų intensyvumas, panašus į save, priklauso nuo vyraujančios sindromo formos. Esant ūmiam formavimui:

  • stiprus pilvo skausmas;
  • skausmingi pojūčiai dešinėje pusėje;
  • pykinimas;
  • vėmimas;
  • gelta;
  • kepenų dydžio padidėjimas;
  • apatinių galūnių patinimas (kai nusileidžiate žemutinę veną);
  • varikozės venų (ypač pastebimi ant kūno);
  • inkstų nepakankamumas;
  • ascitas;
  • hidrotoraksas.

Jei nesiimama jokių veiksmų, šios formos prognozė yra komo būklė ir tolesnis mirtina rezultatas.

Pasibaigus posakiai ligos forma:

  • išsiplėtusios kepenys;
  • reologiniai sutrikimai;
  • padidėjęs kraujo krešėjimas;
  • ascitas;
  • padidėjęs blužnis (splenomegalija).

Klinikinių požymių lėtinės formos gali pasireikšti ilgą laiką, tačiau po to vienas po kito pastebimi šie simptomai:

  • kepenų dydžio padidėjimas;
  • silpnumas;
  • nuovargis;
  • diskomfortas po apatiniu dešiniuoju kraštu;
  • vėmimas;
  • kepenų cirozė;
  • splenomegalija.

Dėl to išsivysto kepenų nepakankamumas. Ši forma diagnozuota 80% atvejų. Medicinos archyve yra įrodymų apie žaibišką ligos eigą, kuriam būdingas greitas visų anksčiau išvardytų simptomų vystymasis.

Kaip nustatomas sindromas?

Liga gali nustatyti tik kvalifikuotas specialistas. Budd-Chiari sindromo buvimo prielaida atsiranda gydant ascitu ar hepatomegaliją. Taip pat pacientas gali greitai kraujo krešėjimą.

Norėdami pateisinti įtarimą, gydytojas nustato specialų paciento tyrimą, kuris apima šias procedūras:

  • pilnas kraujo tyrimas;
  • koagulograma;
  • kraujo biochemija;
  • Ultragarsas;
  • MRT;
  • CT scan;
  • rentgenografija;
  • angiografija;
  • hepato-biopsija.

Remiantis šių bandymų ir procedūrų rezultatais nustatyta tiksli diagnozė.

Kaip gydytis?

Budd-Chiari sindromas gydomas tik stacionariomis sąlygomis, prižiūrint gydytojams. Pirmas dalykas, kurį daktaras imasi, yra veiksmai, skirti normalizuoti kraujotaką venose. Kartu su jais yra ligos pašalinimas.

Ligos gydymas suskirstytas į du tipus:

  • vaistų terapija;
  • chirurginė intervencija.

Su vaistu yra pasiekiamas tik laikinas paciento būklės šalinimas. Perteklinis skystis išsiskiria iš kūno savo ganyklos per šlapimo kanalą. Pagerėję medžiagų apykaitos procesai vartodami specialius vaistus.

Skausmingų pojūčių šalinimas gaunamas vartojant gliukokortikosteroidų vaistus. Praktiškai visiems pacientams yra skiriami antitrombocitiniai vaistai, taip pat fibrinolitikai. Tai leidžia krešuliams ištirpinti ir prisideda prie kraujo reologinių savybių įgijimo.

Nepaisant teigiamo poveikio po vaistų vartojimo, tai yra tik laikinas. Norint pasiekti ilgalaikį teigiamą gydymo rezultatą, būtina atlikti chirurginę operaciją. Priešingu atveju atsigavimo tik 10% galimybė.

Pagrindinė operacijos kryptis yra atstatyti kraujo tiekimą į kepenis. Kepenų nepakankamumo ar kepenų venų trombozės atveju operacijos svarba sumažinama iki nulio.

Tačiau, jei jis nepasiekė minėtų komplikacijų, jie taiko vieną iš šių tipų chirurginio gydymo:

  • anastomozės įvedimas - vyksta kartu su dirbtinių indų keitimu;
  • manevravimas - prijungtas vena cava su dešiniuoju atriumu;
  • kepenų transplantacija;
  • vena cava pakeitimas protezu ar jo pratęsimu.

Turint atsparių ascitų ar oligurijos, naudojamas limfoveninis anastomozas.

Budd-Chiari sindromo prognozė

Jei pacientas laiku negavęs gydymo, jo gyvenimas bus ne daugiau kaip treji metai. Minimali chroniško sindromo forma yra trys mėnesiai. Atliekant chirurginę operaciją - vienintelis veiksmingas gydymo būdas šiandien, prognozė ne visuomet gali būti palanki. Viskas priklauso nuo paciento amžiaus, taip pat nuo ligos buvimo.

Ypač sumažina galimybę susigrąžinti kepenų cirozę. Badda-Kiori sindromo komplikacijos yra tokios:

  • kepenų nepakankamumas;
  • vidinis kraujavimas;
  • kepenų encefalopatija.

Ypač pavojingas paciento gyvybei yra pilvo sindromo reiškinys. Diagnozuojant lėtinę formą ir laiku gydant, gyvenimo trukmė padidinama iki 10 metų. Jei vartojate kepenų transplantaciją, tai gali padidėti - nuo 10 ar daugiau metų.

Kitais atvejais prognozė yra komos būklė ir vėlesnė mirties priežastis. Todėl labai svarbu laiku diagnozuoti Budd-Chiari sindromą.

Badd-Chiari liga ir sindromas

Kas yra Badd-Chiari liga ir sindromas -

Badd-Chiari liga yra pagrindinis kepenų venų endoflebitas su tromboze ir jų vėlesniu okliuzija, taip pat kepenų venų išsivystymo sutrikimai, dėl kurių sutrinka kraujo ištekėjimas iš kepenų. Budd-Chiari sindromas yra antrinis kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas daugelyje patologinių būklių, kurie nėra susiję su kepenų kraujagyslių pokyčiais.

Kas sukelia ligos ir Budd-Chiari sindromo priežastis:

Kepenų venų endoflebitas dažnai vystosi su įgimtais kepenų kraujagyslių anomalijomis, prisideda prie traumų formavimo, kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų, nėštumo, gimdymo, chirurgijos, vaskulito, ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo. Budd-Chiari sindromas pasireiškia peritonitu, pilvo navikais, perikarditu, tromboze ir blogesnės venos kava, ciroze ir židinio kepenų pažeidimais, migruojančiu visceraliniu tromboflebitu, policitikemija.

Paplitimas. Idiopatinis endoflebitas su tromboze sudaro 13-61% visų trombozių atvejų. Auskarų aptikimo greitis yra 0,06%.

Pathogenesis (kas vyksta?) Per ligą ir Budd-Chiari sindromą:

Abiem atvejais yra svarbiausia portalo hipertenzija ir kepenų pažeidimas.

Ligos simptomai ir Badda-Chiari sindromas:

Klinikinių apraiškų ypatybės. Dėl ligos išsivystymo pobūdžio išskiriamos ūminės, pamaininės ir lėtinės formos.

  • Ūminė ligos forma prasideda staiga, atsiradus intensyviam skausmui epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, kepenų padidėjimu. Vykstant procese vyresnio laipsnio vena cava dalyvauja apatinių galūnių patinimas, priekinės pilvo sienelės saphenų venų išsiplėtimas, krūtinė. Ligos progresuoja greitai, ascitas vystosi per kelias dienas, dažnai būna hemoraginės struktūros. Kartais ascitas gali būti derinamas su hidrotoraksu, jis nėra tinkamas diuretikų gydymui.
  • Lėtinėje formoje (80-85%) endoflebitas jau ilgą laiką yra simptomiškas arba pasireiškia tik hepatomegalija. Kitas skausmas dešinėje hipochondrijoje, vėmimas. Išsivysčiusioje stadijoje kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, gali atsirasti kepenų cirozė, kai kuriais atvejais atsiranda splenomegalija, praplėstos venos priekinėje pilvo sienelėje ir krūtinėje. Galutinėje stadijoje aptinkami ryškūs portretinės hipertenzijos simptomai. Kai kuriais atvejais susidaro smegenų venos kava sindromas. Ligos pasekmė yra sunkus kepenų funkcijos nepakankamumas, mezenterinių kraujagyslių trombozė.

Trikdymas gali atsirasti įvairiais lygmenimis:

  • mažos kepenų venų (išskyrus galines venules);
  • dideli kepenų venai;
  • kepenų venos kava.

Gelta yra reta. Periferinės edemos išvaizda rodo, kad trombozė ar suspaudimas yra prastesnės venos kava. Jei tokiems pacientams nepateikiama reikiama medicininė priežiūra, jie miršta dėl portretinės hipertenzijos komplikacijų.

Ligos ir Badda-Chiari sindromo diagnozė:

Diagnostikos funkcijos:

Reikia prisiminti, kad ligos prielaida turėtų atsirasti, kai ascitą sergančiam pacientui atsiranda hepatomegalija, ypač jei kraujo krešėjimo sistemoje yra sutrikimų. Diagnozė yra pagrįsta klinikinėmis ligos progresyvais. Laboratorinių parametrų pokyčiai nėra būdingi. Gali pasireikšti leukocitozė, padidėjęs disfunkcinė ir hipoproteinemija, šiek tiek padidėja feritų aktyvumas. Didelė baltymų koncentracija ir padidėjęs serumo sditičesko albumino gradientas greičiausiai rodo trombozės ar ne trombozės kepenų venų užkimšimą. Kompiuterine tomografija be kontrasto, taip pat ultragarsu, nustatoma kepenų pilvo ir gretimų parenchimo dalių su sumažėjusiu kraujo tiekimu. Naudotas "Doppler" ultragarsas. Su magnetine branduoline tomografija kepenys nėra vienarūšės, padidėja kepenų pilvas. Angiografijos duomenys yra patikimi diagnozėje (mažesnė kavografija ir venohepatografija). Duomenys apie hepato-biopsiją (hepatocitų atrofija centrolobulinėje zonoje, venų užgulimas, trombozė kepenų galinių venulų srityje) yra diagnostinė vertė.

Ligos ir Budd-Chiari sindromo gydymas:

Budd-Chiari sindromo gydymas. Jei nėra kepenų nepakankamumo, nurodomas chirurginis gydymas - anastomozės įvedimas. Atsparaus ascito atveju oligurija rodo limfoveninę anastomozę. Jei stenozė yra prasta vena cava ar jos membraninis susitraukimas, naudojama transdegretinę membranotomija, stenozių plėtra ir protezavimas arba venos kava aplinkine dešine atriumi. Taikyti tokius porosistinių šuntų tipus (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Kepenų transplantacija gali atkurti jo funkcinę būseną.

Konservatyvi terapija suteikia tik laikiną simptominį poveikį. Mirtingumas vartojant konservatyvią terapiją yra 85-90%. Konservatyvų gydymą sudaro vaistų, pagerinančių metabolizmą kepenų ląstelėse, diuretikų ir aldosterono antagonistų, gliukokortikosteroidų. Remiantis indikacijomis, vartojami antitrombocitiniai agentai ir fibrinolitiniai preparatai.

Prognozė:

Ūminė forma paprastai sukelia kepenų komą ir paciento mirtį. Pacientų, kuriems yra ilgalaikis ribotas procesas simptominiam gydymui, gyvenimo trukmė siekia kelerius metus. Prognozę daugiausia lemia sindromo etiologija, okliuzijos paplitimas ir galimas jo eliminavimas.

Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite ligos ir Budd-Chiari sindromo:

  • Gastroenterologas
  • Chirurgas

Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie ligą ir Budd-Chiari sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir po jo esančią dietą? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Kepenų venų trombozė (Budd Chiari sindromas)

Budd-Chiari sindromas yra nevienalytė liga. Pirmieji jo simptomai gali skirtis skirtingomis sąlygomis, kol jie atsiranda vienoje nuotraukoje visais atvejais. Ši liga pasižymi sutrikusia kepenų venų ištekėjimu, pasireiškiančia kepenų padidėjimu, skysčių kaupimu pilvo ertmėje, pilvo skausmu.

Skleisti

Blogas chiaro sindromas laikomas reta. Iš Europos gyventojų tyrimai rodo vieną atvejį milijonui žmonių. Įgimtos membranos patologijos yra labiausiai paplitusi sergamumo priežastis visame pasaulyje.

Nėra duomenų apie lytinę polinkį į šią ligą. Tačiau simptomai dažniau pasireiškia moterims, daugiausia liga siejama su hematologiniais sutrikimais. Amžius, kai atsiranda pirmieji simptomai, yra nuo trisdešimt iki keturiasdešimt metų.

Priežastys

Tarp dažniausiai būdingų priežasčių yra:

  • paveldimieji hemoliziniai sutrikimai;
  • nėštumas ir gimdymas;
  • vartoti geriamuosius kontraceptikus;
  • lėtinės infekcijos - tuberkuliozė, sifilis, abscesas;
  • lėtinės uždegiminės ligos - Bešeto liga, sarkoidozė, žarnyno uždegimas, raudonoji vilkligė;
  • įgimtos navikai, karcinomos;
  • membranos obstrukcija (obstrukcija);
  • veninė stenozė;
  • venos hipoplazija (susiaurėjimas);
  • pooperacinė obstrukcija;
  • trauminė obstrukcija.

Dažniausiai tai atsitinka, kai yra tendencija susidaryti kraujo krešuliams dėl nėštumo, naviko atsiradimo, prisidedant prie kepenų sąstingio. Probleminiai veiksniai yra lėtiniai uždegiminiai procesai, kraujavimo sutrikimai, infekcijos, mieloproliferaciniai sutrikimai (leukemijos).

Trikdymas įvairių dydžių venų sukelia stagnaciją. Mikrovaskulinės išemijos, atsirandančios dėl atskirų sekcijų perpildymo, sukelia kepenų sistemos pažeidimus, kepenų nepakankamumą, portalinę hipertenziją.

Simptomai

Viena kepenų venų sulaikymas paprastai yra besimptomiai, pacientas negavo gydymo. Diagnozei reikia matyti bent dviejų venų obstrukciją. Padidėjusi kepenų liga, hepatomegalija, sukelia labai skausmingą kepenų kapsulės ištempimą. Būdingas bruožas yra padidėjusi kepenų pilvo dalelė, nes kraujas šuntuojamas per jį į žemutinę venos kava.

Kepenų funkcijos yra paveiktos priklausomai nuo stagnacijos lygio, dėl kurio atsiranda hipoksija (deguonies trūkumas). Padidėjęs sinusoidinis slėgis gali sukelti kepenų nekrozę. Lėtinis etapas kartais būdingas ekstraląstelinio matricos proliferacija, dėl kurios atsiranda fibrozė ir kepenų naikinimas.

Sindromo požymiai ir simptomai atsiranda dėl sutrikusios kraujo krešėjimo funkcijos:

  • gelta, būdinga kepenų pažeidimui;
  • ascitas;
  • patologinis kepenų padidėjimas;
  • padidėjęs blužnis.
  • Ūminės ir pasunkėjusios formos būdingos simptomai: greitas pilvo skausmas, ascitas, sukeliantis išsiplėtimą, padidėjęs kepenų kiekis, inkstų nepakankamumas, gelta;
  • dažniausia lėtinė forma, ji pasireiškia progresuojančiu ascitu, gali būti gelta, pusė pacientų turi inkstų nepakankamumą;
  • retai pasireiškia vadinamoji fulminanti forma, kai simptomai yra labai greiti - kepenų nepakankamumas, ascitas, padidėjusi kepenų veikla, gelta, inkstų nepakankamumas.

Diagnostika

Diagnozė apima klasikinę simptomų triadą: pilvo skausmą, ascitą, padidėjusią kepenų funkciją. Daugumoje pacientų Budd Chiari sindromas pasireiškia tokiu būdu, bet ne visiems. Turint didelį įtarimų indeksą, būtina išsami diagnozė.

Jei kepenys turi laiko vystyti įtvarus (apeigos kanalus), pacientai yra besimptomiai arba keli nedideli simptomai. Kai liga progresuoja, prasideda kepenų nepakankamumas, porcelianinė hipertenzija.

Būtinos sąlygos, kuriomis esant įtariamas blogas chiaro sindromas ir tinkamas gydymas:

  • dešiniojo širdies nepakankamumas;
  • kepenų metastazės;
  • alkoholizmas;
  • granulomatinė kepenų liga;
  • naujagimio cirozė;
  • ginekologinis peritonitas;
  • sifilis;
  • toksoplazmozė.

Laboratorinė diagnozė: ascitito skysčio analizė Budd-Chiari sindromu suteikia tokią informaciją - didelį baltymų kiekį, leukocitozę (netaikoma ūminės formos pacientams). Trombozę rodo padidėjęs albumino gradientas.

Kiti tyrimai, kurie aiškiai parodo ligą:

  • Ultragarsas;
  • kompiuterinė tomografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija;
  • Venografija.

MRT yra didelis jautrumas, jis padeda atskirti ūminį procesą nuo lėtinio. Kraujagyslių sistema yra aiškiai matoma, nustatoma parenchimo edema.

Fllebografija ir venografija leidžia aiškiai apibrėžti obstrukcijos pobūdį ir sunkumą. Jis vartojamas, kai atliekamas gydymas - balionų angioplastika, trombolizė, stentavimas, intrahepatinė manevravimas.

Kepenų biopsija rodo venų užkimštėjimą ir centrinio kepenų ląstelių atrofiją, galbūt kraujo krešulių susidarymą kepenų venoje. Perkutaninė kepenų biopsija teikia prognosticinę pagalbą, ypač planuojant kepenų transplantaciją. Tai padeda nustatyti fibrozės buvimą ir laipsnį. Su fulminantais kepenų nepakankamumu, biopsija atskleidžia nekrozę.

Prognozė

Šio diagnozės metu natūralus ligos kelias nėra gerai suprantamas.

Tais atvejais, kai yra geros gydymo prognozės:

  • jaunas amžius;
  • ascito nebuvimas arba lengvai kontroliuojamas procesas;
  • mažas kreatinino kiekis serumo mėginiuose.

Prognozuojamam indeksui apskaičiuoti buvo priimta speciali formulė. Vertinant teigiamą perspektyvą mažiau nei 5,4.

Pacientams, kurie nevartoja gydymo, prognozė yra nuvilianti: mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 3 mėnesius - 3 metus nuo diagnozavimo. Gydymo metu gydomų pacientų penkerių metų išgyvenimas yra 40-87%, kepenų transplantacija suteikia 70% penkerių metų išgyvenimo. Tie patys gydymo prognozavimo veiksniai yra: amžius, cirozė, lėtinės inkstų ligos buvimas.

Komplikacijos

Sergamumas ir mirtingumas dažniausiai siejasi su ascitu ir visais kepenų pažeidimais.

  • kepenų encefalopatija;
  • kraujavimas;
  • hepatorenalo sindromas;
  • hipertenzija;
  • antrinė kepenų dekompensacija.

Taip pat kelia susirūpinimą bakterinis peritonitas, kuris kartais pasireiškia pacientams, sergantiems ascitu paracentės metu (perforacija). Didelis mirtingumas pacientams, kuriems išsivysto kepenų nepakankamumas.

Terapija

Farmakologinis gydymas turi laikiną simptominį poveikį, siekiant pagerinti metabolizmą kepenyse:

Chirurginė intervencija apima anastomozės (pranešimo dalis) tarp venų įvedimą. Kai stenozė ir žemutinės venos kava suliejama, ji plečiama ir protezuojamos patologinės sritys. Taip pat naudojamos venų venų manevravimo ir kepenų transplantacijos.

Rekomenduojame susipažinti su medžiaga apie venų kraujo stagnaciją.

Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas yra reta sąlyga, kuri išsivysto dėl trombozės ar kepenų venų užstulbcijos. Šiai būkle būdinga hepatomegalija, ascitas ir pilvo skausmas. Budd-Chiari sindromas yra dažniausiai pacientams, sergantiems pagrindinių navikų, lėtinių uždegiminių ligų, kraujo krešėjimo sutrikimų, infekcijų arba su kaulų čiulpų proliferacijos sutrikimų, tokių kaip policitemija vera, paroksizminė naktinė hemoglobinurija.

Budd-Chiari sindromas turėtų būti vertinamas atskirai nuo venų okliuzinės ligos, dar vadinamos sinusoidinio obstrukcijos sindromu, kuriam būdingas toksinų sukeltas venų priešakinės kepenys.

Badda-Chiari sindromas. Epidemiologija

Budd-Chiari sindromas yra labai retas, tikslus dažnis nežinomas, nors viename tyrime Dr. Rajani nustatė, kad dažnumas yra 1 atvejis vienam milijonui gyventojų per metus Švedijoje. Įgimtos Budd-Chiari sindromo membranos formos yra dažniausios Azijoje.

Šis sindromas vyksta daugiausia moterims, sergančioms hematologinėmis ligomis.

Vidutinis diagnozavimo amžius yra 30-40 metų, tačiau ši būklė taip pat gali pasireikšti vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Badda-Chiari sindromas. Priežastys

Daugumai pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, yra trombozinė diatėzė, nors maždaug trečdalyje pacientų šis sindromas yra idiopatinis. Budd-Chiari sindromo priežastys yra:

  • Hematologinės ligos
  • Paveldėta trombozinė diatezė
  • Nėštumas
  • Lėtinės infekcijos
  • Lėtinės uždegiminės ligos
  • Navikai
  • Venų kepenų stenozė
  • Kepenų venų hipoplazija
  • Pooperacinis obstrukcija
  • Traumatinė obstrukcija
  • Polycythemia vera
  • Paroksizminis naktinis hemoglobinurija
  • Mieloproliferaciniai sutrikimai
  • Antifosfolipidinis sindromas
  • Trombocitozė

Paveldėta trombozinė diatezė

  • Baltymų C, S trūkumas
  • Antitrombino III trūkumas
  • Trūkumo faktorius V Leidenas
  • Echinokokinė cista
  • Aspergiliozė
  • Ambiato abscesas
  • Sifilis
  • Tuberkuliozė

Lėtinės uždegiminės ligos

  • Behceto liga
  • Uždegiminė žarnų liga
  • Sarkoidoze
  • Sisteminė raudonoji vilkligė
  • Sjogreno sindromas
  • Mišri jungiamojo audinio ligos
  • Vėžiu sergantieji karcinomai
  • Inkstų karcinoma
  • Leimiosarkomas
  • Antinksčių karcinomos
  • Wilmso auglys
  • Dešiniojo atriumo miksozė

Įgimtos membranos anomalijos

  • I tipas: plonoji membrana venos kava ar pertvaros
  • II tipas: venos kava segmento nebuvimas
  • III tipas: prasta vena cava negali būti užpildyta krauju
  • 1-antitripsino alfa deficitas
  • Dakarbazinas
  • Uretanas

Badda-Chiari sindromas. Patofiziologija

Dėl Budd-Chiari sindromo vystymosi paprastai reikalaujama mažiausiai dviejų kepenų venų užsikimšimo. Tik tada venų stasas gali sukelti hepatomegaliją, kuri gali ištempti kepenų kapsulę. Ši sąlyga gali būti labai skausminga. Pirmasis žingsnis yra išplėsti kaktos dantį, nes per jį kraujas praeina tiesiai į žemutinę venos kava.

Kepenų funkcionavimas gali labai skirtis priklausomai nuo užkrečiamosios hipoksijos laipsnio. Sinusoidinio slėgio padidėjimas gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę. Medicinos literatūroje taip pat yra įrodymų, kad tam tikri lėtinio Budd-Chiari sindromo genai taip pat padeda sunaikinti kepenis, stimuliuoja ekstraląstelinę matricą, dėl ko atsiranda kepenų fibrozė.

Labiausiai žinomų iš šių genų yra matricos metaloproteinazės 7 geno ir viršutinio gimdos kaklelio ganglijos 10 genas (SCG10). Šių ir kitų genų pernelyg ekspresija gali būti etiologinis Budd-Chiari sindromo vystymosi veiksnys.

Badda-Chiari sindromas. Nuotrauka

Venų varikoze venose Budd-Chiari sindromu

Budd-Chiari sindromo apraiškos

Išeminis kolitas Budd-Chiari sindromu

Paprasti kepenų venai (kairėje) ir okliuziniai (dešinėje)

Badda-Chiari sindromas. Simptomai ir apraiškos

Klasikinis triaudas - pilvo skausmas, ascitas ir hepatomegalija stebimas daugumoje pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, tačiau ši triaida yra nespecifinė.

Tačiau, jei uždegimas išsivysto kepenyse, tokie pacientai gali likti be simptomų arba jie gali turėti tik keletą simptomų ar apraiškų. Tačiau kai kuriems šio sindromo asmenims ši asimptominė būklė gali pasireikšti kepenų nepakankamumu ir porcelianine hipertenzija, kai pasireiškia atitinkami simptomai (pvz., Encefalopatija, kruvinoji vemija). Toliau pateikiamas Budd-Chiari sindromo klinikinių variantų sąrašas:

  • Ūminės ir pasibaigusios formos: būdingas greitas pilvo skausmas, ascitas, hepatomegalija, gelta ir inkstų nepakankamumas.
  • Lėtinė forma: dažniausia forma, pacientai yra įtraukti į ligoninę su progresuojančiu ascitu, gelta nėra, maždaug 50% pacientų turi inkstų sutrikimų
  • Galinga forma: neįprasta sindromo forma. Asmenys, turintys šią formą, gali kepenų nepakankamumu per trumpiausią laiką susidurti su ascitu, hepatomegalija, gelta ir inkstų nepakankamumu.

Paprastai pacientams su obstrukcija yra staigus skausmas dešinėje viršutinėje kvadrantėje. Pilvo plyšimas taip pat gali būti svarbus simptomas. Gelta yra reta.

Dėl fizinio patikrinimo galima nustatyti:

  • Gelta
  • Ascitas
  • Hepatomegalija
  • Splenomegalija
  • Blauzdikaulio patinimas

Badda-Chiari sindromas. Diagnostika

  • Ultragarso ekologija. Kraujo krešuliai gali būti vizualizuoti 85-90% pacientų.
  • Kompiuterinė tomografija. CT gali būti reikalingas norint nustatyti tikslų obstrukcijos laipsnį.
  • MRT MRT gali padėti atskirti ūminį ir lėtinį Budd-Chiari sindromą.
  • Flebografija Kateterizacijos ir flebografijos pagalba gali būti aiškiai apibūdinta obstrukcijos pobūdis ir sunkumas.

Kepenų biopsija ir histologija

Perkutaninė kepenų biopsija gali turėti geros nuspėjamumo reikšmės, ypač jei bus apsvarstyta kepenų transplantacija. Kepenų biopsijos patologiniai aspektai gali būti: (1) pilnas venų užkimimas ir kepenų ląstelių atrofija, (2) kraujo krešuliai galutinėse kepenų venulėse. Fibrozės laipsnis gali būti nustatomas remiantis biopsija. Sunkiausi simptomai gali būti fulminantas kepenų nepakankamumas, sukeliantis didžiulę centropedolio nekrozę.

Badda-Chiari sindromas. Gydymas

Gydytojai turi nustatyti ir pradėti agresyvų ir specifinį gydymą, kurio tikslas - ištaisyti arba sumažinti kraujagyslių obstrukciją. Narkotikų terapija gali būti pradėta trumpą laiką, ji gali turėti simptominę naudą. Tačiau jei gydytojai vartoja tik vieną narkotikų strategiją, per dvejus metus jis (80-85 proc.) Bus susijęs su dideliu mirtingumu.

Kai kuriems pacientams, ypač sergantiems hematologinėmis ligomis, sukeliančiomis Badd-Chiari sindromą, būtina kovoti su koaguliacija. Protrombino laiką ir aktyvuotą dalinį tromboplastino laiką reikia stebėti ir palaikyti terapiniu intervalu.

Ši terapija buvo naudojama keliais atvejais. Trombolitiniai agentai apima streptokinazę, urokinazę, rekombinantinį audinių plazminogeno aktyvatorių (RT-PA) ir kitus agentus.

Veinikinio venų gydymas

Gastroskopija gali būti naudingas būdas skrandžio ir urvo varikozės venų gydymui. Neselektyvūs beta adrenoblokatoriai (pvz., Propranololis, nadololis) gali būti naudojami pirminiam kraujavimo iš varikoze venų profilaktikai.

Jei norite kontroliuoti ascitą, gali prireikti mažai natrio dietos.

Simptominis Budd-Chiari sindromo gydymas apima diuretikus ir terapinį paracentesį.

Kepenų transplantacija turėtų būti pasiūlyta pacientams, kuriems yra dekompensuota kepenų cirozė.

Badda-Chiari sindromas. Prognozė

Su geru prognozavimu susiję šie veiksniai:

  • Jaunesnio amžiaus diagnozės metu
  • Ascito ar lengvai kontroliuojamo ascito trūkumas
  • Mažas serumo kreatininas

Bloga prognozė bus tiems pacientams, kurie negaus gydymo. Tokiuose asmenyse gali pasireikšti mirtis dėl progresuojančio kepenų nepakankamumo, intervalas nuo 3 mėnesių iki 3 metų nuo diagnozavimo. Kiti svarbūs prognozuojami veiksniai yra kepenų transplantacija, cirozė ir kitų lėtinių inkstų ligų buvimas. Kalbant apie mirtingumą, jis susijęs su kepenų ir ascito komplikacijomis, su Budd-Chiari sindromu. Komplikacijos, susijusios su padidėjusiu mirtingumu, yra:

  • Kepenų encefalopatija
  • Kraujavimas iš varikoze
  • Hepatorenal sindromas
  • Portalo hipertenzija
  • Hypercoagulable
  • Kepenų dekompensacija
  • Kepenų nepakankamumas
  • Bakterinis peritonitas

Informacija apie retas ligas, paskelbtas svetainėje m.redkie-bolezni.com, skirta tik švietimo tikslais. Jis niekada neturėtų būti naudojamas diagnostikos ar terapijos tikslais. Jei turite klausimų apie savo asmeninę sveikatos būklę, kreipkitės patarimų tik iš profesionalių ir kvalifikuotų sveikatos priežiūros specialistų.

m.redkie-bolezni.com yra pelno nesiekianti svetainė, turinti ribotus išteklius. Taigi mes negalime garantuoti, kad visa informacija apie m.redkie-bolezni.com bus visiškai atnaujinta ir tiksli. Šioje svetainėje pateikta informacija jokiu būdu neturėtų būti naudojama kaip profesinės medicinos pagalbos pakaitalas.

Be to, dėl daugybės retų ligų informacijos apie kai kuriuos sutrikimus ir būklę galima pateikti tik kaip trumpą įvadą. Jei reikia išsamesnės, specifinės ir esamos informacijos, kreipkitės į savo gydytoją arba medicinos įstaigą.

Top