Kategorija

Populiarios Temos

1 Produktai
Cholecistektomijos trukmė laparoskopu
2 Hepatoszė
Preparatai kepenų valymui: geriausių rezultatų sąrašas
3 Cirozė
Kepenų rinkinys valo kepenis
Pagrindinis // Produktai

Autoimuninis hepatitas


Autoimuninės etiologijos kepenų hepatitas (uždegimas) pirmą kartą buvo aprašytas 1951 m. Jaunų moterų grupėje. Tuo metu pagrindinis bruožas buvo aukštas gama-globulinų kiekis ir geras atsakas į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu.

Atsižvelgiant į imunologijos paslapčių atskleidimą, šiuolaikinės požiūris į autoimuninį hepatitą žymiai išaugo. Tačiau neaiški priežastis, dėl kurios ligos sukėlė antikūnų susidarymą serume, yra neaiški.

Liga pasireiškia lėtiniu kursu, pasireiškiančiu paūmėjimais, ir didelę riziką pereiti prie kepenų cirozės. Dar to neįmanoma išgydyti, tačiau citostatikų ir steroidinių hormonų derinys pailgina pacientų gyvenimą.

Paplitimas

Autoimuninis hepatitas yra reta liga. Europos šalyse nustatoma 16-18 atvejų 100 000 gyventojų. Remiantis 2015 m. Duomenimis, kai kuriose šalyse ji siekia 25. Moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai (kai kurie autoriai mano, kad 8 kartus). Neseniai ligos augimas buvo užregistruotas tiek vyrams, tiek moterims.

Statistika nustatė du maksimalius aptikimo būdus:

  • tarp jaunimo 20-30 metų;
  • arčiau senatvės 50-70 metų.

Tyrimai rodo, kad Europoje ir Šiaurės Amerikoje autoimuninis hepatitas sudaro penktadalį visų lėtinio hepatito, o Japonijoje jis išauga iki 85%. Galbūt tai yra dėl aukštesnio diagnozės lygio.

Kaip keičiasi kepenų audinys?

Histologinė analizė nustato uždegimą kepenyse ir nekrozės aplink veną (periportalas). Hepatito vaizdą išreiškė kepenų parenchimo, padidėjusio plazmos ląstelių kaupimosi infiltratuose, tiltasis nekrozė. Limfocitai gali formuotis folikulus portalo keliuose, o aplinkiniai kepenų ląstelės tampa liaukų struktūromis.

Limfocitinė infiltracija yra skilčių viduryje. Uždegimas tęsiasi prie tulžies latakų ir portalinio trakto cholangiolių, nors pertvaros ir tarpsluoksniai kanalai nesikeičia. Hepatocituose nustatoma riebalinė ir hidropinė distrofija, ląstelės yra užpildytos riebaliniais inkrustuotais ir vakuoliais su skysčiais.

Kokie sutrikę imuniniai atsakai į hepatitą?

Immunologų tyrimai parodė, kad imuninės pertvarkos galutinis rezultatas yra staigus imunoreguliacijos procesų sumažėjimas audinių limfocitų lygyje. Dėl šios priežasties antikūnai nuo lygiųjų raumenų ląstelių, lipoproteinų, atsiranda kraujyje. Dažnai nustatomi pažeidimai, panašūs į sisteminius raudonosios vilkligės (LE-fenomeno) pokyčius. Todėl liga vadinama "lupoidiniu hepatitu".

Reakcija su antikūnais yra susijusi su daugeliu žmogaus antigenų. Jie yra pažymėti raidėmis ir skaitmeniniais imunologais. Vardai gali tik ką nors reikšti specialistams:

Manoma, kad pradinė autoimuninio proceso priežastis gali būti papildomi veiksniai - virusai:

  • hepatitas A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 ir HSV-1).

Simptomai autoimuninio hepatito

Pusė atvejų pradiniai autoimuninės ligos simptomai atsiranda nuo 12 iki 30 metų amžiaus. Antrasis "pikas" pasirodo moterims po menopauzės menopauzės nustatymo. Trečiąja dalimi būdingas ūmus progresas ir neįmanoma atskirti nuo kitų ūmių hepatito formų per pirmuosius 3 mėnesius. 2/3 atvejų liga pasireiškia laipsniškai.

  • padidėjęs svorio viduriai dešinėje pusėje;
  • silpnumas ir nuovargis;
  • 30% jaunų moterų nutraukia mėnesines;
  • galimas odos ir skleros pageltimas;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Simptomai yra kepenų pažeidimo požymių derinys su imuninės sistemos sutrikimais, išreikštas šiais atvejais: odos bėrimas, niežėjimas, opinis kolitas, skausmas ir sumažėjęs išmatos, progresuojantis tiroiditas (skydliaukės uždegimas) ir pepsinė opa.

Pathognomonic alerginio pobūdžio hepatito simptomai nėra, todėl diagnozės metu būtina išskirti:

  • virusinis hepatitas;
  • Vilsono-Konovalovo liga;
  • kiti alkoholiniai ir nealkoholiniai kepenų pažeidimai (vaistų hepatitas, hemokromatozė, riebalinė distrofija);
  • kepenų audinio patologija, kurioje vyksta autoimuninis mechanizmas (tulžies pirminė cirozė, sklerozinis cholangitas).

Autoimuninio hepatito atsiradimas vaikams yra kartu su agresyviausia klinikine eiga ir ankstyvais cirozė. Jau diagnozės stadijoje pusė atvejų vaikai sukūrė kepenų cirozę.

Kokios analizės yra naudojamos vertinant galimą patologiją?

Atliekant kraujo aptikimo analizę:

  • hipergamaglobulinemija, sumažinus albumino kiekį;
  • transfuzijos aktyvumo padidėjimas 5-8 kartus;
  • teigiamas SER ląstelių tyrimas;
  • audinių ir antinuclear antikūnų prieš skydliaukės audinius, skrandžio gleivinę, inkstus, lygiuosius raumenis.

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į serologinius atsakus, nustatytos autoantikūnai yra trijų tipų ligos. Paaiškėjo, kad jie skiriasi, prognozuojama reakcija į terapines priemones ir optimalaus autoimuninio hepatito gydymo pasirinkimas.

I tipas vadinamas anti-ANA teigiamu, anti-SMA. 80 proc. Pacientų nustatomi antikūniniai antikūnai (ANA) arba skydliaukės raumenys (SMA), daugiau nei pusė atvejų yra teigiami citoplazminėms antineutrofilinėms p tipo autoantibinėms medžiagoms (pANCA). Tai veikia bet kokį amžių. Dažniausiai - 12-20 metų amžiaus ir moterys menopauzės laikotarpiu.

45 proc. Pacientų liga po trejų metų be medicininės intervencijos gali sukelti cirozę. Ankstyvas gydymas leidžia jums pasiekti gerą atsaką į kortikosteroidų terapiją. 20% pacientų ilgalaikis remisijos pasikartojimas netgi panaikinus imuninę sistemą palaikantį gydymą.

II tipas - būdingas antikūnų prie hepatocitų ir inkstų ląstelių mikrosomų buvimas, vadinamas "anti-LKM-1 teigiamas". Jie randami 15% pacientų, dažniau vaikystėje. Jis gali būti derinamas su specifiniu kepenų antigenu. Adrift yra agresyvesnis.

Trijų metų stebėjimo metu cirozė vystosi 2 kartus dažniau nei pirmojo tipo. Daugiau atsparios vaistams. Su narkotikų panaikinimu susijęs naujas proceso pablogėjimas.

III tipas - "anti-SLA teigiamas" kepenyse tirpaus antigeno ir kepenų kasos "anti-LP". Klinikiniai požymiai panašūs į virusinį hepatitą, kepenų tulžį, sklerozinį cholangitą. Suteikia serologines reakcijas.

Kodėl kryžminės reakcijos įvyksta?

Tipo skirtumas rodo, kad jis turėtų būti naudojamas autoimuninio hepatito diagnozei. Čia kryžminės reakcijos rimtai trukdo. Jie būdingi įvairiems sindromams, susijusiems su imuniniais mechanizmais. Reakcijų esmė yra stabilus tam tikrų antigenų ir autoantikūnų ryšys, naujų papildomų reakcijų atsiradimas kitiems stimuliams.

Jie yra paaiškinti dėl specialios genetinės polinkės ir atsirandančios nepriklausomos ligos, kuri dar nebuvo ištirta. Dėl autoimuninio hepatito kryžminės reakcijos yra rimtų diferencialinės diagnozės sunkumų:

  • virusinis hepatitas;
  • kepenų tulžies cirozė;
  • sklerozuojantis cholangitas;
  • kriptogeninis hepatitas.

Praktiškai yra keletas atvejų, kai hepatitas persikelia į sklerozuojantį cholangitą. Kryžminis sindromas su tulžies hepatitu yra dažnesnis suaugusiems pacientams ir cholangitui vaikams.

Kaip vertinama lėtinio hepatito C asociacija?

Yra žinoma, kad lėtinio virusinio hepatito C eigą pasižymi ryškiais autoalerginiais požymiais. Dėl to kai kurie mokslininkai reikalauja jo tapatybės su autoimuniniu hepatitu. Be to, atkreipiamas dėmesys į viruso hepatito C asociaciją su įvairiais ekstrahepaziniais imuniniais požymiais (23% pacientų). Šios asociacijos mechanizmai vis dar nepaaiškinami.

Tačiau buvo nustatyta, kad tam tikras vaidmuo tenka limfocitų proliferacinei reakcijai (padidėjusiam skaičiui), citokinų sekrecijai, autoantikūnų susidarymui ir antigenų + antikūnų kompleksų nusėdimui organuose. Nėra aiškios autoimuninių reakcijų dažnio priklausomybės nuo viruso geno struktūros.

Dėl savo savybių, hepatitas C dažnai lydi daugybe įvairių ligų. Tai apima:

  • herpeso dermatitas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • opinis nespecifinis kolitas;
  • mazginė eritema;
  • vitiligas;
  • dilgėlinė;
  • glomerulonefritas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • gingivitas;
  • vietinis miozitas;
  • hemolizinė anemija;
  • trombocitopeninė idiopatinė purpura;
  • lichen planus;
  • kenksminga anemija;
  • reumatoidinis artritas ir kt.

Diagnostika

Tarptautinės ekspertų grupės priimtos gairės nustato autoimuninio hepatito diagnozavimo tikimybės kriterijus. Antikūnų žymenų svarba paciento serume yra svarbi:

  • antinuclear (ANA);
  • inkstų ir kepenų mikrosomos (anti-LKM);
  • lygiųjų raumenų ląstelės (SMA);
  • kepenyse tirpus (SLA);
  • kepenų-kasos (LP);
  • asialo-glikoproteinas iki receptorių (kepenų lektinas);
  • į hepatocitų plazmos membraną (LM).

Tuo pačiu metu būtina pašalinti pacientą nuo hepatotoksinių vaistų vartojimo, kraujo perpylimo ir alkoholizmo. Sąraše taip pat yra nuoroda į infekcinį hepatitą (pagal serumo veiklos žymenis).

G (IgG) ir γ-globulinų imunoglobulino lygis neturėtų viršyti normalaus lygio bent 1,5 karto, kraujyje nustatomas transaminazių (asparto ir alanino) ir šarminės fosfatazės padidėjimas.

Rekomendacijose atsižvelgiama į tai, kad nuo 38 iki 95% pacientų, sergančių tulžies kepenų ciroze ir cholangitu, tokios pačios reakcijos pasireiškia ir su žymenimis. Siūloma sujungti juos su "kryžminio sindromo" diagnoze. Tuo pačiu metu klinikinis ligos vaizdas yra mišrus (10% atvejų).

Dėl tulžies cirozės kryžminio sindromo rodikliai yra dviejų iš šių simptomų:

  • IgG viršija normą 2 kartus;
  • alanino aminotransaminazė padidėjo 5 ar daugiau kartų;
  • antikūnai sklandžiam raumeniui buvo aptikti titru (praskiedimas) daugiau nei 1:40;
  • laipsnio periportalinė nekrozė nustatoma kepenų biopsija.

Netiesioginių imunofluorescencinių metodų naudojimas techniškai gali sukelti klaidingą teigiamą reakciją į antikūnus. Reakcija ant stiklo (Invitro) negali visiškai atitikti pokyčių kūno viduje. Tai turi būti atsižvelgiama atliekant mokslinius tyrimus.

Sindromo prieglobsčio cholangitas būdingas:

  • cholestazės (uždelsto tulžies) požymiai su kanalėlių sienelėmis;
  • dažnai yra kartu su žarnyno uždegimu;
  • Cholangiografija - tulžies latakų praeinamumo tyrimas atliekamas magnetinio rezonanso tomografijos būdu, po oda ir per nosį retrogradeuojant, aptinkamos žiedo formos susiaurėjančios struktūros vėžio kanaluose.

Cholangitinio kryžminio sindromo diagnostiniai kriterijai yra:

  • transaminazių ir šarminės fosfatazės augimas;
  • pusė pacientų šarminės fosfatazės koncentracija yra normalus;
  • padidėjusi G tipo imunoglobulino koncentracija;
  • serumo antikūnų nustatymas SMA, ANA, pANCA;
  • tipiškas cholangiografijos patvirtinimas, histologinis tyrimas;
  • ryšys su Krono liga arba opinis kolitas.

Autoimuninio hepatito gydymas

Terapijos uždavinys yra užkirsti kelią autoimuninio proceso progresavimui kepenyse, normalizuoti visų rūšių metabolizmo rodiklius, imunoglobulinų kiekį. Bet kokio amžiaus pacientai raginami mažinti kepenų naštą dietos ir gyvenimo būdo dėka. Fizinis darbas turėtų būti apribotas, ligoniui turėtų būti suteikta galimybė dažnai pailsėti.

Priėmimas yra griežtai draudžiamas:

  • alkoholis;
  • šokoladas ir saldainiai;
  • riebi mėsa ir žuvis;
  • produktai, kurių sudėtyje yra gyvūninių riebalų;
  • rūkyti ir aštrūs produktai;
  • ankštiniai augalai;
  • rūgštynė;
  • špinatai
  • liesa mėsa ir žuvis;
  • kauliukai;
  • pieno ir daržovių sriubos;
  • salotos, pagardintos augaliniu aliejumi;
  • kefyras, varškė;
  • vaisiai

Nenaudojamas kepimo būdas, visi patiekalai virti virti ar virti. Gydant paūmėjimą, rekomenduojama organizuoti šešis kartus valgio metu, remisijos laikotarpiu pakanka įprastos dienos.

Vaistų terapijos problemos

Sudėtingas patogenezinis ligos mechanizmas verčia mus apsvarstyti galimą pačių vaistų įtaką. Todėl tarptautiniai ekspertai parengė klinikines gaires, kurios apibrėžia gydymo požymius.

Norėdami pradėti gydymo kursą, pacientas turi turėti pakankamai klinikinių simptomų ir laboratorinių patologijos požymių:

  • alanino transaminazė virš normalios;
  • asparaginiai - 5 kartus didesnė už normaliąją vertę;
  • serumo gamma-globulinai padidėja 2 kartus;
  • būdingi kepenų audinio biopsijos egzempliorių pokyčiai.

Santykinės simptomai yra tai, kad nėra simptomų arba silpnos išraiškos, gama-globulinų lygis žemesnis už dvigubą normą, asparto transaminazės koncentracija siekia 3-9 normas, histologinis periporto hepatito vaizdas.

Tikslingas gydymas yra draudžiamas šiais atvejais:

  • liga neturi specifinių pažeidimo simptomų;
  • kartu su dekompensuota kepenų ciroze, kraujuoja iš stemplės varikoze;
  • asparaginė transaminazė yra mažesnė nei trys normos;
  • histologiškai nustatyta neaktyvi cirozė, sumažėjęs ląstelių skaičius (citopenija), portalo tipo hepatitas.

Gliukokortikosteroidai (metilprednizolonas, prednisonas) naudojami kaip patogenezinis gydymas. Šie vaistai turi imunosupresinį (palaikantį) poveikį T ląstelėms. Padidėjęs aktyvumas mažina autoimuninius atsakus nuo hepatocitų. Gydymas kortikosteroidais yra neigiamas poveikis endokrininėms liaukoms, diabeto raida;

  • Kušingoido sindromas;
  • hipertenzija;
  • kaulų osteoporozė;
  • menopauzė moterims.

Nurodytas vienos rūšies vaistas (monoterapija) arba kartu su citostatikais (Delagil, azatioprinas). Kontraindikacijos dėl azatiopimo vartojimo yra individuali netolerancija, įtarimas dėl piktybinių navikų, citopenijos, nėštumo.

Gydymas tęsiasi ilgą laiką, pirmą kartą reikia vartoti didelių dozių, tada pereiti prie priežiūros. Panaikinimas rekomenduojamas po 5 metų, jei patvirtinama stabili remisija, įskaitant biopsijos rezultatus.

Svarbu atsižvelgti į tai, kad teigiami histologinio tyrimo pokyčiai pasirodo 3-6 mėnesius po klinikinio ir biocheminio regeneravimo. Jūs vis tiek turite ir toliau vartoti vaistus.

Esant pastoviam ligos progresui, dažnai gydymo režimo paūmėjimas apima:

  • Ciklosporinas A
  • Mikofenolato mofetilas,
  • Infliximabas
  • Rituksimabas

Nustatydamas ryšį su cholangitu, Ursosan skiriamas su prednizonu. Kartais ekspertai mano, kad galima naudoti interferono preparatus autoimuniniam hepatitui gydyti, remiantis antivirusiniu poveikiu:

Šalutinis poveikis yra depresija, citopenija, tiroiditas (20% pacientų), infekcijos paplitimas į organus ir sistemas. Kadangi gydymo veiksmingumas nelaikomas ketveriems metams ir dažnai pasitaiko recidyvas, vienintelis gydymo būdas yra kepenų transplantacija.

Kokie veiksniai lemia ligos prognozes?

Autoimuninio hepatito prognozę pirmiausia lemia uždegiminio proceso aktyvumas. Norėdami tai padaryti, naudokite tradicinius biocheminius kraujo tyrimus: aspartato aminotransferazių aktyvumas yra 10 kartų didesnis už įprastą, yra gama gliukozino gliukozino perteklių.

Nustatyta, kad jei asparto transaminazės lygis yra 5 kartus normalus ir tuo pačiu metu E tipo imunoglobulinai yra 2 kartus didesni, tada 10% pacientų gali tikėtis išgyvenimo dešimtmetį.

Esant mažesniems uždegimo aktyvumo kriterijams, rodikliai yra palankesni:

  • 80% pacientų gali gyventi 15 metų, per šį laikotarpį pusė kepenų sukelia cirozę;
  • įtraukiant centrinius venus ir kepenų skiltis uždegimas, 45 proc. pacientų miršta per penkerius metus, cirozė susidaro 82 proc.

Cirozės susidarymas autoimuniniu hepatitu yra laikomas nepalankiu prognostiniu faktoriumi. 20% šių pacientų miršta per dvejus metus nuo kraujavimo, 55% gali gyventi 5 metus.

Retieji atvejai, kuriuos neskaidrina ascitas ir encefalopatija, duoda gerų rezultatų gydant kortikosteroidais 20% pacientų. Nepaisant daugybės tyrimų, liga laikoma neišgydoma, nors yra ir savaiminio gydymo atvejų. Aktyvi metodų, skirtų lėtinti kepenų pažeidimą, paieška.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė imuniteto progresuojanti kepenų liga, būdinga specifinių autoantikūnų, padidėjęs gama gliukozino kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresantus.

1950 m. J. Waldenstromas pirmą kartą apibūdino sparčiai progresuojantį hepatitą, kurio metu pasireiškė kepenų cirozė (jaunoms moterims). Šiai ligai lydėjo gelta, padidėjęs gama gliukozino koncentracijų serume kiekis, menstruacijų sutrikimas ir gerai reagavo į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu. Atsižvelgiant į antikūnų antikūnus (ANA), kurie randami krauju sergantiems pacientams, būdingi raudonąją vilkligę (lupus), 1956 m. Liga tapo žinoma kaip "lupoidinis hepatitas"; Terminas "autoimuninis hepatitas" buvo pradėtas naudoti praėjus beveik 10 metų, 1965 m.

Kadangi pirmą dešimtmetį po pirmojo autoimuninio hepatito nustatymo buvo dažniau diagnozuota jaunoms moterims, vis dar yra klaidingas įsitikinimas, kad tai yra jaunų žmonių liga. Tiesą sakant, vidutinis pacientų amžius yra 40-45 metai, tai yra dėl dviejų pasireiškimo pikų: nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir nuo 50 iki 70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debuta du kartus dažniau nei anksčiau..

Ligos dažnis yra labai mažas (vis dėlto jis yra vienas iš labiausiai ištirtų autoimuninės patologijos struktūros) ir labai skiriasi įvairiose šalyse: tarp Europos gyventojų autoimuninio hepatito paplitimas yra nuo 0,1 iki 1,9 atvejų 100 000 pacientų ir Japonijoje tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikos šalyse - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis substratas pažangių uždegiminių nekrozinių pokyčių kepenų audiniuose yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, kraujyje yra keletas antikūnų rūšių, tačiau patologinių pokyčių vystymuisi svarbiausia yra raumenų arba lygiųjų raumenų antikūnų (SMA) autoantikūnai ir antinksuliniai antikūnai (ANA).

SMA antikūnų veikimas yra nukreiptas prieš baltymą mažiausių struktūrų lygiųjų raumenų ląstelių sudėtyje, antikūnų antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Kai kurių autoimuninių reakcijų grandinės atsiradimo priežastiniai veiksniai nėra žinomi.

Daugelis virusų, turinčių hepatotropinį poveikį, kai kurios bakterijos, aktyvūs metabolitai toksinių ir vaistinių medžiagų, ir genetinė polinkis yra laikomi galimi imuninės sistemos sugebėjimo išskirti "savo ir kito" provokatorius;

  • Hepatito A, B, C, D virusai;
  • Epsteino virusai - Barr, tymai, ŽIV (retrovirusai);
  • Herpes simplex virusas (paprastas);
  • interferonai;
  • Salmonella Vi antigenas;
  • mielių grybai;
  • alelių (genų struktūriniai variantai) HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
  • vartojant Methyldopa, oksifenizatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiorakilį, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), ir SMA-Ana-antikūnų buvimas kartu imuninė patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) Glebus turbulentinis praėjimas be klinikinių pasireiškimų.
  2. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.
  3. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, nes daugeliu atvejų liga pasikartoja.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Paprastai autoimuninis hepatitas pradeda palaipsniui pasireikšti tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • bloga bendra gerovė;
  • tolerancijos nuo įprastos fizinės veiklos mažėjimas;
  • mieguistumas;
  • nuovargis;
  • sunkumas ir jausmas skleisti dešinėje pusrutulyje;
  • trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dėmių odos dėmėjimas;
  • tamsus šlapimo dažymas (alaus spalva);
  • kylančios kūno temperatūros epizodai;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • raumenų ir sąnarių skausmas;
  • menstruacijų pažeidimai moterims (iki menstruacijų visiškai nutraukus);
  • spontaninės tachikardijos bouts;
  • niežulys;
  • delnų paraudimas;
  • taško kraujavimas, vorinių venų ant odos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, paveikianti daugelį vidaus organų. Nepaprastieji imuninės sistemos simptomai, susiję su hepatitu, yra aptiktos maždaug pusėje pacientų, dažniausiai jie būdingi šioms ligoms ir ligoms:

  • reumatoidinis artritas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hemolizinė anemija;
  • autoimuninė trombocitopenija;
  • reumatoidinis vaskulitas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • Raynaudo sindromas;
  • vitiligas;
  • alopecija;
  • lichen planus;
  • bronchų astma;
  • židinio sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • sutapimo sindromas;
  • polimiozitas;
  • nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Visų pirma būtina patvirtinti, kad nėra kraujo perpylimų ir piktnaudžiavimo alkoholiu istorijoje ir pašalintos kitos kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų (hepatobiliarinės zonos) ligos, tokios kaip:

  • virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
  • Vilsono liga;
  • alfa-1-antitripsino trūkumas;
  • hemochromatosis;
  • medicininis (toksinis) hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

  • gama gliukozino koncentracijos serume ar imunoglobulino G (IgG) kiekio nustatymas (padidėjo bent 1,5 karto);
  • aptikimo serumo prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-lygiųjų raumenų (SMA), kepenų-inkstų mikrosomų antikūnai (LKM-1), antikūnų prieš tirpus antigeno kepenų (PLS / LP), į asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), aktino autoantikūnus (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (suaugusiųjų titeris ≥ 1:88, vaikai ≥ 1:40);
  • ALT ir AST transaminazių kiekio kraujyje nustatymas (padidėjęs).
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • apskaičiuota ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • punkcija biopsija, po kurios atliekami histologiniai biopsijos egzempliorių tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninių hepatito gydymo būdas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų derinys su citostakais. Teigiamai atsakius į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikia pažymėti, kad nutraukus vaistų vartojimą 80-90 proc. Pacientų pasikartoja ligos simptomai.

Nepaisant to, kad daugumai pacientų pasireiškia teigiama tendencija gydymo fone, apie 20% išlieka imuniteto imunosupresantai. Maždaug 10% pacientų sustabdyti gydymą dėl sukurti komplikacijų (erozijos ir opos skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opos, antrinių infekcinių komplikacijų, sindromas hipofizės -. Kušingo sindromo, nutukimo, osteoporozės, hipertenzija, kaulų čiulpų slopinimas, ir kiti).

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Be to, narkotikų terapija, atliekamas ekstrakarporinės hemocorrection (tūrinis plazmaferezę, krioaferez), kad galima pagerinti gydymo rezultatus: metu sumažės klinikinių simptomų, sumažintą koncentraciją serume gama-globulino ir antikūnų titras.

Jei 4 metų farmakoterapijos ir hemokorreksijos poveikio nėra, yra nurodyta kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

  • šalutinių poveikių atsiradimas, kai "rizikos ir naudos" santykio pokytis daro nepatrauklią gydymą;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės varikoze;
  • kepenų cirozė;
  • kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Neeksportuojamo autoimuninio hepatito atveju 5 metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvios gydymo laboratorijoje ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų pakartotinis aktyvavimas, kuris pastebimas 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po trejų metų nuo gydymo pabaigos. Gavęs remisiją be palaikomojo gydymo, ji gali būti palaikoma tik 17% pacientų.

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas primygtinai reikalauja nutraukti gydymą, reikia stebėti kas 3 mėnesius.

Autoimuninis hepatitas, gydymas, simptomai, priežastys, požymiai

Yra trijų tipų autoimuninis hepatitas: I, II ir III.

Autoimuninis I tipo hepatitas

I tipo (lupoidinis hepatitas) dažniausiai pasireiškia. Dauguma pacientų (78%) yra moterys, Šiaurės Europos vietinių gyventojų palikuonys. Daugeliu atvejų (40 proc.) Liga prasideda ūmiomis ligomis, o kai kuriuose pacientuose vystosi fulminantinis hepatitas. Dar 25 proc. Pacientų kreipiasi į medicinos pagalbą kepenų cirozės stadijoje, o tai rodo vėlyvą asimptominę ligos progresiją.

I tipo autoimuninio hepatito paplitimas yra apie 17 per 100 000 gyventojų. Autoimuninių hepatitų dalis sudaro 11-23% visų lėtinio hepatito atvejų.

Simptomai ir požymiai. Dažniausi simptomai yra negalavimas ir nuovargis. Paprastai yra kepenų ir gelta.

Laboratoriniai tyrimai. Serumo aminotransferazių aktyvumas paprastai padidėja iki tam tikro laipsnio. Šarminės fosfatazės aktyvumas dažnai padidėja, bet ne daugiau kaip dvigubai. Taip pat būdinga hipergamaglobulinemija (50-100 g / l), daugiausia dėl IgG.

Histologinis kepenų biopsijos tyrimas atskleidžia vidutinio laipsnio ar paženklintą laipsnišką nekrozę, jei nėra žala tulžies latakams, granulioms ar žymiems pokyčiams, leidžiantiems įtarti dar vieną kepenų ligą. Galima aptikti plazmos ląsteles ir pseudo-geležies struktūras ("rozetes").

Autoimuninis Hepatitas II tipas

Daugeliu atvejų jis vystosi vaikystėje, tačiau taip pat pasitaiko ir suaugusiems, o šiuo atveju dažniau kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis. Dažniausiai liga vystosi ūmiai, kartais net ir fulminant hepatitu, ir greitai pereina prie kepenų cirozės.

Autoimuninis hepatitas III tipo

Autoimuninis hepatitas III tipo gali būti autoimuninio hepatito I tipo variantas, o ne atskira liga.

Tačiau 30% atvejų šiems pacientams gali būti nustatomi antikūniai prieš lygiuosius raumenis ir antikūnus prieš hepatocitų membranas, reumatoidinį faktorių, antithyroidinių antikūnų, antikūnų prieš mitochondriją.

Kiti rodikliai

Pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, beveik visada aptinkami antikūnai, susiję su specifiniais kepenų (specifiškai kepenų lipoproteino) lipoproteinų ir vieno iš jo komponentų, asialoglikoproteino receptorių, frakcija. Šie antikūnai randami daugelyje lėtinių kepenų ligų, daugiausia susijusių su imuniniais sutrikimais ir kartu su uždegimu peripportaliniame regione. Antikūnų titras, susijęs su specifinių kepenų lipoproteinų frakcija ir asialoglikoproteino receptoriumi, yra proporcingas hepatito sunkumui pagal histologinį tyrimą ir skiriasi nuo imuniteto slopinimo.

Linija tarp autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės ne visada lengva padaryti. Aprašytas šių ligų histologinių, klinikinių ir imunologinių charakteristikų dubliavimas. Kai kuriems jauniems pacientams autoimuninis hepatitas gali progresuoti dėl sklerozuojančio cholangito atsiradimo. Paprastai autoimuninis hepatitas progresuoja lėtai. Tačiau kai kuriais atvejais gali pasireikšti staigus skausmingumas, dėl kurio gali atsirasti staigus mirtis.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito etiologija, kuri yra uždegiminių ir nekrozinių procesų vystymasis kepenyse, nežinoma.

Simptomai ir autoimuninio hepatito požymiai

Yra žinomos dvi paplitimo bangos, atsižvelgiant į 10-30 metų amžiaus po 40 metų. Jaunos moterys dažnai būna paveiktos, bet liga registruojama visose grupėse.

Iki 40% atvejų prasideda su ūmaus hepatito nuotrauka, tačiau retai pasireiškia ūminis kepenų veiklos sutrikimas. Paprastai atsiranda ir auga gelta, silpnumas, nuovargis, pilvo skausmas ir karščiavimas. 30-80% pacientų, sergančių ciroze, simptomų atsiradimo metu jau susidarė.

Prieš imunosupresinį gydymą 3-5 metų mirtingumas buvo 50%. Jei tokio gydymo pagalba palaiko remisiją, tada, esant kepenų cirozei, 10 metų išgyvenamumas pasiekia 90%.

Visada yra tikimybė turėti papildomų sindromų. Taigi 8% pacientų, kuriems yra autoimuninio hepatito klinikinis vaizdas, nustatomi antimitochondriniai antikūnai ir cholangitas, o tai rodo kepenų cirozės vystymąsi kartu su hepatitu, o 6% - tulžies medžių pažeidimų požymiai rodo pirminį sklerozinį cholangitą. Anti-LKMI antikūnai yra 2-5% pacientų, sergančių HCV infekcija.

Autoimuninio hepatito tyrimas

Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia nustatyti cirkuliuojančias autoantibines medžiagas, kurių titras viršija 1:80; viršijant įprastą IgG kiekį, neįtraukti kitų ligos priežasčių.

Tais atvejais, kai neįmanoma sujungti visų klasikinių autoimuninių hepatito kriterijų, naudokite standartizuotas balų sistemas, įskaitant tinkamus klinikinius, laboratorinius ir histologinius parametrus.

Autoimuniniam hepatitui būdingas padidėjęs transaminazių aktyvumas (ACT ir ALT) 1,5 karto, palyginti su viršutine normos riba daugiau nei 6 mėnesiams. ALT aktyvumas> 1000 U / l retai nustatomas (reikia pažymėti, kad ALT aktyvumas> 1000 U / l yra būdingas kepenų pažeidimui, atsirandančiam dėl narkotinių medžiagų, virusų pažeidimo ir išemijos).

Priklausomai nuo serologinio tyrimo rezultatų, yra trijų rūšių ligos:

  • Tipas 1. 80% atvejų priklauso pirmojo tipo, 70% šių pacientų yra moterys, jaunesnės nei 40 metų. Pacientai identifikuoja antikūninius antikūnus ir (arba) antikūnus lygiųjų raumenų ląstelėms. 97% atvejų padidėjo IgG koncentracija. Liga gerai reaguoja į imunosupresinį gydymą 80% pacientų, tačiau diagnozės metu 25% turi kepenų cirozę.
  • Tipas 2. Ypač reta variantas JAV, Europoje tai gali sudaryti 20% atvejų. Paprastai diagnozė nustatoma vaikams. Pacientai tuo pačiu metu nustato anti-LKMI ir anti-LC antikūnus, tačiau paprastai antikūnai prieš antikūnus ir skydliaukės ląstelių antikūnus paprastai nėra. Hepatitas pasižymi progresuojančiu kursu ir netinkamai reaguoja į imunosupresinį gydymą.
  • 3 tipas. Klinikinis ligos vaizdas yra toks pat kaip ir 1 tipo, bet antikūnai prieš antikūnus, skydliaukės lieknėjimo raumens ląstelių ir anti-LKMI antikūnai nėra nustatyti, tačiau yra antikūnų prieš tirpią kepenų antigeną (anti-SLA).

Autoimuninis hepatitas pasižymi reikšmingu transaminazių aktyvumo padidėjimu (šiek tiek mažesnis nei 2000 vienetų), nors kartais jis padidėja iki kelių tūkstančių vienetų, antikūnų prieš sklandžiąsias raumenis miocitus ir antinukleotiškus antikūnus nustatymas, padidėjusi IgG (polikloninė). Paprastai globulinų kiekis kraujyje neviršija 35 g / l. Geresnių nei 45 g / l globulinų padidėjimas visada turėtų kelti įtarimą, kad pacientas turi autoimuninį hepatitą.

Diagnozę patvirtina kepenų biopsija. Gydymas: gliukokortikoidai ir azatioprinas (1 mg / kg) skiriami pacientams, kurie laikinai kontraindikuojami su hormonų terapija dėl įtariamo viruso hepatito, kol hepatitas nėra įtrauktas (neigiamas HBsAg atvejui). Jei šis gydymas nėra veiksmingas, jauniems pacientams (jaunesniems nei 30 metų) reikia įtarti, kad yra Vilsono liga.

Kepenų biopsija

Liga pasižymi peripaltaliais ir lobuliniais uždegiminiais pokyčiais. Tačiau nėra patogeninių autoimuninių hepatito požymių. Prognozę lemia histologinių pokyčių (uždegimas) ir stadijos (fibrozė) sunkumas: tiltų identifikavimas ir daugybinė nekrozė, cirozė sukelia mažiau optimistišką prognozę. Pasikartojančių biopsijų rezultatai gydymo metu padeda nustatyti, kad remisija be gydymo tęsis ilgą laiką.

Autoimuninio hepatito gydymas

Anksčiau autoimuninis hepatitas buvo diagnozuotas pagal histologinio tyrimo rezultatus jau vėlyvoje stadijoje, kai liga progresavo, o po 4-5 metų mirties. Šiandien dauguma pacientų patenka į gydytojų viziją daug anksčiau, prieš kepenų cirozės vystymąsi. Pacientų kontrolinių grupių mirštamumas ir dideli kontroliuojami tyrimai rodo, kad be gydymo daugiau nei pusė pacientų miršta per 3-5 metus. Buvo gauta reikšmingų duomenų dėl to, kad imunosupresinis gydymas, įskaitant gliukokortikoidus, lemia mirtingumo sumažėjimą. Gydymas skirtas slopinti uždegimą, mažinti fibrozės sunkumą ir užkirsti kelią lėtinio hepatito progresavimui ir cirozės vystymuisi.

Gliukokortikoidai

Prednizonas ir prednizolonas yra vienodai veiksmingi. Jie skiriami per 2-4 savaites. Jei rezultatas yra pastebimas, gliukokortikoidų dozė mažinama kas 2 savaites, daugiausia dėmesio skiriant AST ir ALT aktyvumui. Kai pasiekiama remisija, kai kuriems pacientams yra pakankamai mažos palaikomosios gliukokortikoidų dozės, o tik visiškai panaikinus vaistą atsiranda recidyvas. Daugeliu atvejų (apie 75%) gydymas visą gyvenimą yra būtinas. Remisijos metu galite pabandyti atšaukti gliukokortikoidus. Atsinaujinus, gydymas turi būti nedelsiant atnaujintas ir tęsiamas visą gyvenimą. Ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais yra susijęs su osteoporozės ir stuburo suspaudimo lūžių rizika. Pacientams yra parodyta reguliari mankšta, kalcis derinamas su vitaminu D ir difosfonatais. Gliukokortikoidai yra gerai ištirti, nuspėjami, nuo dozės priklausomi šalutiniai poveikiai: arterinė hipertenzija, katarakta, diabetas, osteoporozė, jautrumas įvairioms infekcijoms ir svorio prieaugis. Dauguma šių šalutinių poveikių pašalinami, jei vaistų dozė neviršija 10-15 mg per parą.

Azatioprinas ir merkaptopurinas

Azatioprino naudojimas leidžia pasiekti remisiją mažesnėmis gliukokortikoidų dozėmis.

Azatioprinas 2 mg / kg dozėje yra skiriamas kartu su gliukokortikoidais. Savo ruožtu tai neleidžia atsisakyti išieškojimo, tačiau kai kuriais atvejais pakanka išlaikyti atsisakymą. Pasibaigus remisijai, azatioprino dozę galima sumažinti iki 50-75 mg. Mercaptopurinas yra aktyvaus azatioprino metabolitas, tačiau gydant autoimuninį hepatitą šie vaistai nėra lygiaverčiai.

Hipozigotinė alelio, koduojančio neaktyvią tiopurino-B-metiltransferazės formą (fermentą, veikiantį azatioprino ir merkaptopurino metabolizmą), yra 0,3% populiacijos ir heterozigotumo (vidutinio fermento trūkumo) - 11%. Tokiais atvejais padidėja vaistų aktyvumas, taip pat jų toksinis poveikis, pvz., Neutropenija ir kraujo susidarymo priespauda. Todėl prieš azatioprino ar merkaptopurino paskyrimą neturėtų būti įgytas tiopurino S-metiltransferazės deficitas.

Azatioprino ir merkaptopurino šalutinis poveikis yra pykinimas, vėmimas, bėrimas, pankreatitas ir citopenija, pasireiškianti mažiau kaip 10% atvejų. Šie reiškiniai yra grįžtami mažinant dozę arba nutraukiant vaisto vartojimą.

Kitos procedūros

Gliukokortikoidų neefektyvumas ir azatioprino netoleravimas vartojant 5-6 mg / kg ciklosporino dozę.

Kai kuriems pacientams buvo tiriamas takrolimuzas, mikofenolio rūgštis, tioguaninas, sirolimusas ir budezonidas. Rezultatai yra skirtingi.

Gydymo rezultatai

Remisija pasiekiama po 18 mėnesių 65% pacientų, o po 3 metų - 80%. Histologinis vaizdas normalizuojamas praėjus 3-8 mėnesiams po klinikinio patobulinimo.

Jei yra atsisakymo išieškoti kriterijai, galite pabandyti atšaukti vaistą; tačiau tai įmanoma tik 21% pacientų. Su gydymo atnaujinimu, paprastai galima pasiekti remisiją, tačiau kai ji yra sustota, atsinaujinimas vėl išsivysto.

Apie 10% pacientų gydymas yra neveiksmingas. 70% šių pacientų galima gerinti didesnę prednizono arba prednizono dozę, skiriamą kartu su azatioprinu. Gydymas atliekamas visą gyvenimą. Gavę remisiją, galite pabandyti sumažinti vaistų dozę. Gydant, dešimties metų išgyvenamumas yra maždaug 90%. Cirozės buvimas kepenų biopsijoje neturi įtakos gydymo veiksmingumui. Tokius pacientus reikia gydyti taip pat, kaip ir pacientams, kuriems nėra cirozės. Hepatoceliulinis vėžys serga 0,5% pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, tačiau tik esant kepenų cirozei. Kad nustatytų galimą naviką, ultragarsas atliekamas kartą per metus.

Kepenų transplantacija

Su kepenų nepakankamumu ir gydymo neveiksmingumu gali būti atliekama kepenų transplantacija. Išgyvenamumas po transplantacijos yra 83-92%, o dešimties metų išgyvenamumas yra 75%. Nepakankamas imunosupresinis gydymas gali sukelti hepatito pasikartojimą. 3-5 proc. Atvejų po transplantacijos dėl autoimuninių hepatitų nesusijusių priežasčių atsiranda autoimuninis hepatitas de novo, ypač vaikams, vartojantiems ciklosporiną.

Pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, priežiūra

Tikslinga gydyti, jei ALT / AST aktyvumas viršija normą daugiau nei 1,5 karto, IgG koncentracija yra 2 kartus, o biopsijos metu nustatomas vidutinio sunkumo arba ryškus periportalinis hepatitas. Absoliuti indikacija - situacija, kai AST / ALT aktyvumas yra daugiau kaip 10 kartų didesnis nei normalus, nustatomas morfologiškai sunkus hepatitas su nekrozė ir aiški ligos progresija:

  • Gliukokortikoidai yra gydymo pagrindas. Per 2-4 metus galima pasiekti remisiją biocheminiuose ir histologiniuose parametruose 80% pacientų. Nustatyti tik gliukokortikoidai arba gliukokortikoidai kartu su azatioprinu. Pradinė prednizono dozė paprastai yra 30-50 mg 1 kartą per dieną per burną 14 dienų. Be to, tikslas yra sumažinti 5 mg dozę kas 10 dienų, kol palaikomoji dozė yra 5-15 mg per dieną ar mažiau. Jūs neturėtumėte pabandyti atšaukti vaisto anksčiau kaip praėjus 2 metams nuo gydymo pradžios, o po šio laikotarpio atšaukimo klausimas yra nustatomas remiantis histologiniu paveikslu (ligos pablogėjimas yra 100% atvejų, kai fiziograma pasireiškia ciroze, 20% - prieš "Histologinis" atsigavimas). Atrodo, kad paūmėjimo tikimybė nepriklauso nuo atsako į gydymą. 10% pacientų, nepaisant gliukokortikoidų vartojimo, hepatitas progresuoja.
  • Azatioprinas. Naudojant šį vaistą kaip monoterapiją, nėra prasmės remtis remisija. Naudingas azatioprinas kartu su gliukokortikoidais arba jį naudoti kaip palaikomąjį gydymą po hormonų panaikinimo. Šiuo atveju remisija išlieka daugiau kaip 80% pacientų 1-10 metų. Paprastai kompozicijos sudėtyje azatioprinas skiriamas 1-1,5 mg / kg dozę per parą. Dozė padidinama iki 2-2,5 mg / kg per parą, jei monoterapija atliekama po remisijos. Vaisto veikimui būdingas rimtas šalutinis poveikis. Prieš pradedant vartoti, svarbu patikrinti tiopurino metiltransferazės aktyvumą.
  • Nauji imunosupresantai. Jų tikroji vertė autoimuninio hepatito atveju nėra visiškai suprantama.
  • Kepenų transplantacija. Ši operacija gali būti pasiūlyta pacientui, kuriam sparčiai vyksta progresavimas, ypač jei per 4 metus nuo konservatyviojo gydymo nepastebėta reikšmingo poveikio arba kai kepenų dekompensacija įvyksta labai anksti. 5 ir 10 metų išgyvenamumas po transplantacijos pasiekia atitinkamai 90 ir 75%. Transplantacijos metu gali išsivystyti autoimuninis hepatitas, tačiau jis retai sukelia transplantuoto organo mirtį.

Kas yra autoimuninis hepatitas: simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Autoimuninis hepatitas reiškia lėtinį pažengusio kepenų pažeidimą, kuris turi priešprutinio arba išsamesnio uždegimo proceso simptomus ir būdingas specifinių autoimuninių antikūnų buvimas. Jis randamas kiekviename penktame suaugusiems, sergantiems lėtiniu hepatitu ir 3% vaikų.

Remiantis statistika, moterys dažniau kenčia nuo tokio tipo hepatito nei vyrai. Paprastai pažeidimas vystosi vaikystėje ir nuo 30 iki 50 metų. Autoimuninis hepatitas laikomas sparčiai besivystančia liga, kuri virsta ciroze ar kepenų nepakankamumu, kuris gali būti mirtinas.

Ligos priežastys

Paprasčiau tariant, lėtinis autoimuninis hepatitas yra patologija, kurios metu organizmo imuninė sistema naikina savo kepenis. Liaukos ląstelės atrofija ir pakeičiami jungiamojo audinio elementais, kurie negali atlikti reikalingų funkcijų.

Tarptautinė dešimties ligų apžvalgos klasifikacija suskirsto lėtinę autoimuninę ligą į K75.4 skirsnį (ICD-10 kodas).

Ligos priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Mokslininkai mano, kad yra daug virusų, kurie gali sukelti panašų patologinį mechanizmą. Tai apima:

  • žmogaus herpes virusas;
  • Epsteino-Barro virusas;
  • virusai, kurie yra hepatito A, B ir C sukėlėjai.

Yra nuomonė, kad paveldimos polinkis taip pat yra įtrauktas į galimų ligos vystymosi priežasčių sąrašą, kurį rodo imunoreguliacijos trūkumas (jautrumo savo pačių antigenams trūkumas).

Trečdalis pacientų turi lėtinio autoimuninio hepatito ir kitų autoimuninių sindromų derinį:

  • tiroiditas (skydliaukės patologija);
  • Graveso liga (perteklinė skydliaukės hormonų gamyba);
  • hemolizinė anemija (savo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas imunine sistema);
  • gingivitas (dantenų uždegimas);
  • 1 tipo cukrinis diabetas (nepakankama insulino sintezė kasoje, kartu su aukštu cukraus kiekiu kraujyje);
  • glomerulonefritas (inkstų glomerulų uždegimas);
  • iritas (akies rainelės uždegimas);
  • Cushingo sindromas (pernelyg didelė antinksčių hormonų sintezė);
  • Sjogreno sindromas (kombinuotas išorinių sekrecijos liaukų uždegimas);
  • periferinė nervų neuropatija (neuždegiminė žala).

Formos

Autoimuninis hepatitas vaikams ir suaugusiems yra suskirstytas į 3 pagrindines rūšis. Klasifikacija pagrįsta antikūnų rūšimi, kurie yra aptiktos paciento kraujyje. Formos skiriasi viena nuo kitos pagal kurso bruožus, jų atsaką į gydymą. Patologijos prognozė taip pat skiriasi.

I tipas

Apibūdinami šie rodikliai:

  • antinuclear antikūnai (+) 75% pacientų;
  • anti-lygiųjų raumenų antikūnai (+) 60% pacientų;
  • antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą.

Hepatitas išsivysto net iki pilnametystės arba jau menopauzės metu. Šio tipo autoimuninis hepatitas gerai reaguoja į gydymą. Jei gydymas nevykdomas, komplikacijos atsiranda per pirmuosius 2-4 metus.

II tipas

  • antikūnų, nukreiptų prieš kiekvieno paciento kepenų ląstelių fermentus ir inkstų kanalėlių epitelius, buvimas;
  • vyksta mokykliniame amžiuje.

Šis tipas yra labiau atsparus gydymui, atsiranda recidyvų. Cirozė vystosi kelis kartus dažniau nei su kitomis formomis.

III tipas

Pridedamas prie ligos antikūnų prieš kepenų ir hepato-kasos antigeną kraujyje. Taip pat nustatoma esant:

  • reumatoidinis faktorius;
  • antimitochondriniai antikūnai;
  • antikūnai prieš hepatocitų citolemo antigenus.

Plėtros mechanizmas

Remiantis turimais duomenimis, pagrindinis lūžių autoimuninio hepatito patogenezės aspektas yra imuninės sistemos defektas ląstelių lygyje, dėl kurio atsiranda žala kepenų ląstelėms.

Hepatocitai sugeba suskaidyti limfocitų (viena iš leukocitų ląstelių rūšies) įtakos, kurios padidina jautrumą liaukų ląstelių membranoms. Kartu su tuo vyrauja T-limfocitų veikimo stimuliavimas su citotoksiniu poveikiu.

Daugelyje antigenų, nustatytų kraujyje, vaidmuo dar nėra žinomas vystymosi mechanizme. Autoimuniniu hepatitu nepageidaujami nepageidaujami simptomai atsiranda dėl to, kad kraujyje cirkuliuojantys imuniniai kompleksai susilpnėja kraujagyslių sienose, o tai sukelia uždegiminių reakcijų ir audinio pažeidimo atsiradimą.

Simptomai ligos

Apie 20% pacientų neturi hepatito simptomų ir kreipiasi pagalbos tik komplikacijų atsiradimo metu. Tačiau yra aštrių, nuo ligos pradžios, atvejų, kai yra pažeista daug kepenų ir smegenų ląstelių (atsižvelgiant į tų medžiagų, kurios paprastai yra kepenys inaktyvuojamos, toksinį poveikį).

Pacientų, sergančių autoimuniniais hepatitais, klinikinės apraiškos ir skundai:

  • staigus veiklos sumažėjimas;
  • odos geltonumas, gleivinės, išorinių liaukų sekrecijos (pvz., seilių);
  • hipertermija;
  • padidėjęs blužnis, kartais kepenys;
  • pilvo skausmo sindromas;
  • limfmazgių patinimas.

Susilpnėjusių sąnarių srityje pasireiškia skausmas, skysčių kaupimasis į sąnarių ertmes ir patinimas. Yra sąnarių funkcinės būklės pasikeitimas.

Cushingoidas

Tai hiperkortizmo sindromas, pasireiškiantis simptomais, panašiais į pernelyg didelės antinksčių hormonų gamybą. Pacientai skundžiasi dėl per didelio svorio padidėjimo, ryškiai raudonos raudonos veido veido atsiradimo, galūnių plonėjimo.

Štai kaip atrodo pacientas su hiperkortizmu.

Ant priekinės pilvo sienos ir sėdmenų formuojasi strijų (strijų, panašių į mėlynos violetinės spalvos juostas). Kitas ženklas - didžiausio slėgio vietose, oda yra tamsesnė. Dažnos pasireiškimai yra spuogai, įvairios kilmės bėrimai.

Cirozės etapas

Šis laikotarpis būdingas dideliu kepenų pažeidimu, kurio metu atsiranda hepatocitų atrofija ir jų pakeitimas rando pluoštiniu audiniu. Gydytojas gali nustatyti porto hipertenzijos požymių buvimą, pasireiškiančią padidėjusiu slėgiu portalo venų sistemoje.

Šios būklės simptomai:

  • blužnies dydžio padidėjimas;
  • skrandžio, tiesiosios žarnos varikoze;
  • ascitas;
  • eroziniai defektai gali pasirodyti skrandžio ir žarnyno gleivinėje;
  • virškinimo sutrikimas (apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas, pilvo pūtimas, skausmas).

Yra dviejų tipų autoimuninis hepatitas. Ūminėje formoje patologija vystosi greitai ir per pirmąjį pusmetį pacientai jau turi hepatito pasireiškimo požymių.

Jei liga prasideda nuo nehagozinių pasireiškimų ir aukšta kūno temperatūra, tai gali sukelti klaidingą diagnozę. Šiuo metu kvalifikuoto specialisto uždavinys - diferencijuoti autoimuninio hepatito diagnozę su sistemine raudonąja vilklige, reumatu, reumatoidiniu artritu, sisteminiu vaskulitu, sepsiu.

Diagnostikos ypatybės

Autoimuninio hepatito diagnozė turi specifinę savybę: gydytojui nebereikia laukti šešių mėnesių diagnozei diagnozuoti, kaip ir bet kokio kito lėtinio kepenų pažeidimo.

Prieš pradėdamas pagrindinį tyrimą, specialistas renka duomenis apie gyvenimo ir ligos istoriją. Patikslina paciento skundų buvimą, kai buvo sunkus dešiniojo sapnai, gelta, hipertermija.

Pacientas praneša apie lėtinių uždegiminių procesų, paveldimų patologijų ir blogų įpročių buvimą. Išaiškinamas ilgalaikis vaistas, kontaktas su kitomis hepatotoksinėmis medžiagomis.

Šios ligos buvimą patvirtina šie tyrimų duomenys:

  • kraujo perpylimo stoka, piktnaudžiavimas alkoholiu ir toksiški vaistai;
  • aktyvios infekcijos žymeklių trūkumas (mes kalbame apie virusus A, B ir C);
  • padidėjęs imunoglobulino G kiekis;
  • daug transaminazių (ALT, AST) kraujyje;
  • autoimuninių hepatitų žymeklių rodikliai viršija įprastą lygį daug kartų.

Kepenų biopsija

Kraujo tyrime jie paaiškina anemijos buvimą, padidėjusią leukocitų skaičių ir krešėjimo rodiklius. Biochemijoje - elektrolitų, transaminazių, karbamido lygis. Taip pat būtina atlikti kalcio kiaušinių išmatų analizę, koprogramą.

Iš instrumentinių diagnostikos metodų buvo naudojama pažeisto organo punkcija biopsija. Histologinis tyrimas nustato kepenų parenchimo nekrozės zonų buvimą, taip pat limfoidinę infiltraciją.

Ultragarsinė diagnozė, CT ir MR nėra tikslūs duomenys apie ligos buvimą ar nebuvimą.

Pacientų valdymas

Autoimuninis hepatitas gydymas prasideda dietos ištaisymu. Pagrindiniai dietos terapijos principai (atitikimas lentelės Nr. 5) grindžiami šiais punktais:

  • ne mažiau kaip 5 kartus per dieną;
  • dienos kalorijas - iki 3000 kcal;
  • pora virinimui, pirmenybė teikiama troškintam ir virtam maisto produktui;
  • maisto konsistencija turi būti tyrė, skysta arba kieta;
  • sumažinti įvežamos druskos kiekį iki 4 g per dieną, o vandens - iki 1,8 litro.

Riebaluose neturėtų būti maisto, kurio sudėtyje yra šiurkščiavilnių pluoštų. Leidžiami produktai: žuvies ir mėsos su mažai riebalais rūšys, daržovės, virti ar švieži, vaisiai, javai, pieno produktai.

Narkotikų gydymas

Kaip gydyti hepatito autoimuniją, pasakykite hepatologą. Būtent šis specialistas dirba su pacientų valdymu. Gydymas yra gliukokortikosteroidų vartojimas (hormoniniai vaistai). Jų efektyvumas yra susijęs su antikūnų gamybos slopinimu.

Gydymas išskirtinai su šiais vaistiniais preparatais atliekamas pacientams, turintiems naviko procesus, arba tais, kuriems būdingas normalus veikiančių hepatocitų skaičius. Atstovai - deksametazonas, prednizolonas.

Kitas vaistai, plačiai naudojami gydymui, yra imunosupresantai. Jie taip pat slopina antikūnų, pagamintų kovai su svetimomis medžiagomis, sintezę.

Abiejų narkotikų grupių skyrimas yra būtinas staigiems kraujospūdžio svyravimams, diabetui, pacientams, turintiems antsvorį, pacientams, sergantiems odos patologija, ir pacientams, kuriems yra osteoporozė. Atstovai narkotikų - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Vaistų gydymo rezultatų prognozė priklauso nuo patologijos simptomų išnykimo, biocheminių kraujo ląstelių normalizavimo, kepenų biopsijos punkto rezultatų.

Chirurginis gydymas

Sunkiais atvejais yra nurodoma kepenų transplantacija. Tai būtina, jei nėra gydymo vaistais rezultato, taip pat priklauso nuo patologijos stadijos. Transplantacija laikoma vieninteliu veiksmingu kovos su liga metodu kiekviename penktame paciente.

Pasikartojančio hepatito dažnis transplantacijoje yra 25-40% visų klinikinių atvejų. Sergantysis sergantis vaikas dažniau patiria panašią problemą nei suaugęs pacientas. Paprastai transplantacijai naudojama artimojo giminaičio kepenų dalis.

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių:

  • uždegiminio proceso sunkumas;
  • nuolatinė terapija;
  • transplantato naudojimas;
  • antrinė prevencija.

Svarbu nepamiršti, kad lėtinis autoimuninis hepatitas savaime nėra leidžiamas. Tik kvalifikuotas specialistas gali suteikti reikiamą pagalbą ir pasirinkti racionalią pacientų valdymo taktiką.

Top