Kategorija

Populiarios Temos

1 Hepatoszė
Kepenų ligos simptomai
2 Hepatoszė
Sienelės tulžies pūslės konsolidavimas: kas tai yra, priežastis, gydymas
3 Receptai
Hepatito C viruso infekcija
Pagrindinis // Receptai

Gilberto liga


Palikite komentarą 5,448

Ypač paplitusios genetinės ligos ir paveldimos kepenų ligos. Gilberto sindromas yra viena iš tokių ligų. Genetikoje ši liga vadinama nekenksminga, nors liga atsiranda dėl heterozigotinės arba homozigotinės DNR genų anomalijos. Dėl heterozigotinių sutrikimų kepenyse vyksta nenormalus metabolizmas, ir ši liga gali pasireikšti žmonėms.

Kokia yra ši liga?

Cholemija, šeimos ar Gilberto polisindromas yra nepageidaujama liga, susijusi su sutrikusia pigmentacija organizme dėl įgimtų bilirubino metabolizmo problemų kepenyse. Šis simptomų kompleksas turi lėtinį, nuolatinį pasireiškimą. Sergamumą atrado Prancūzijos gydytojas Augustinas Nicolas Gilbert. Paprastais žodžiais, ši liga vadinama lėtinės gelta. Pagal ICD-10 Gilberto ligos kodas yra E 80.4.

Gilberto sindromo priežastys

Cholemija sukelia homozigotinį DNR sutrikimą, kuris perduodamas iš tėvų į vaiką. Šis genas yra atsakingas už bilirubino prisijungimą ir jo perkėlimą į kepenis, ir kadangi ši funkcija yra sutrikusi, atsiranda jo kaupimasis kepenyse ir dėl to atsiranda nenatūralus odos pigmentacija. Pagrindiniai klinikiniai reiškiniai yra odos geltonumas ir padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.

Provokuojantys veiksniai

Simptomų geltonumas gali nepaaiškėti ilgą laiką. Likę simptomai taip pat gali būti paslėpti. Šis simptomų kompleksas ilgą laiką negali pasirodyti ir transportuojamas, o bilirubino jungimas būna paprastai, tačiau yra veiksnių, kurie provokuoja genetinių sutrikimų apraišką ir sustiprina sindromą. Šie veiksniai apima:

  • virusinės ligos, infekcijos (karščiavimas);
  • traumos;
  • PMS (priešmenstruacinis sindromas);
  • nesveikos dietos;
  • pernelyg saulės spinduliai ant odos;
  • nemiga, miego trūkumas;
  • mažas skysčių kiekis, troškulys;
  • didelė apkrova kūnui;
  • stresinės situacijos;
  • per daug alkoholio vartojimo;
  • operatyvinė intervencija;
  • sunkiai toleruojamų antibiotikų priėmimas.
Atgal į turinį

Sindromo simptomai

Gilberto hiperbilirubinemija paprastai pradeda pasireikšti paauglystėje, dažniausiai šis sindromas pasireiškia vyrams. Kadangi liga yra paveldima, vaiko tėvai (ar vienas iš jų) taip pat kenčia nuo šio sindromo. Pagrindiniai simptomai yra odos ir akių baltymų pageltimas. Šie reiškiniai nėra pastovūs, nes gelta pasireiškia periodiškai, bet yra lėtinė. Taip pat būdingi cholemijos simptomai:

  • skausmas kasos srityje;
  • diskomfortas pilvo srityje (rėmuo);
  • metalo skonis;
  • atsisakymas valgyti, apetito stoka;
  • pykinimas iš saldaus maisto;
  • viduriavimas, pilvo pūtimas, silpni išmatos.

Žmonių, kurie serga Gilberto liga, skaičius yra labai mažas. Išorinės apraiškos pasireiškia tik 5% atvejų.

Viena iš cholemijos simptomų yra baltųjų akių pageltimas.

Gilberto liga sergantiems žmonėms gali pasireikšti įprasti gripo simptomai, pavyzdžiui, mieguistumas, mieguistumas, tachikardija, drebulys organizme (be karščiavimo buvimo), skausmas galūnėse. Ir nervų reiškiniai, pavyzdžiui, depresija, obsesinis-kompulsinis būklės (greičiausiai dėl baimės dėl patologijos). Ši liga gali būti kartu su apskaičiuotuoju cholecistitu (specialiu cholecistito tipo, kai akmenims yra tulžies pūslė).

Ypatybės vaikams

Naujagimiams sunku nustatyti Gilberto hiperbilirubinemiją, nes tik gimęs vaikas jau turi odos geltą, ir tai yra normalu. Praėjus kelioms savaitėms po vaiko gimimo, jie pastebi, ar jų oda grįžo į savo įprastą būseną ar liko geltona. Gilberto sindromas vaikams pasireiškia per paauglystę arba visai ne visą gyvenimą. Motinos liga taip pat aptinkama atlikus heterozigotinę analizę arba išbandant homozigotinę DNR dalį anomalijų.

Diagnostikos ir aptikimo metodai

Cholemijos testai

Norėdami patvirtinti diagnozę, jums reikia atlikti kraujo tyrimą Gilberto sindromui ir patikrinti bilirubino kiekio indikatorių. Taip pat išsami kraujo, šlapimo, biocheminio tyrimo (ALT, GGT) analizė. Būtinai perduokite bandymus privačioje laboratorijoje, pavyzdžiui, "Invitro", nes ligoninėse ne visada galima patikrinti visus rodiklius. Šie tyrimai reikalingi, norint nustatyti bilirubino kiekio sutrikimus, galimą patologinę kepenų ar hepatito būklę. Gilberto ligos testas atliekamas tuščiu skrandžiu, siekiant tiksliau nustatyti bilirubino kiekį ir jo nukrypimą nuo normos. Tik gydytojas gali atskirti įprastą gelta nuo cholemijos.

Instrumentiniai metodai

Instrumentiniai ir kiti Gilberto ligos diagnozavimo metodai yra šie:

  • Pilvo ultragarsas kepenų ir tulžies pūslės srityje;
  • kepenų liaukos punkcija ir biopsijos egzemplioriai;
  • Gilberto sindromo genetinė analizė;
  • Gilberto sindromo DNR diagnozė;
  • palyginimas su kitų ligų simptomais;
  • konsultacija su genetika, siekiant patvirtinti diagnozę.
Atgal į turinį

Ligos gydymas

Gilberto sindromo gydymas yra specifinis. Nėra specialių būdų išgydyti tokį sindromą. Gilberto ligos atveju pastebimas mitybos, gyvenimo būdo, dietos koregavimas. Parodytas dažnas gastroenterologo stebėjimas ir šeimos terapijos vizitas. Gilberto ligai gydyti taip pat galima naudoti liaudies priemones. "Cholemia Gilbert" yra kartu su tulžies akmenimis ir širdies ligomis. Jie sukelia vegetatyvinis gedimas. Antrinius pakitimus reikia gydyti tabletes su natūraliais ingredientais, tokiais kaip: "Ursosan", "Corvalol" ir panašiai, nedarydami žalos kepenims.

Kepenų medikamentai

Ši negalia nėra pavojinga gyvybei. Heterozigotinis sutrikimas yra pagrindinė sindromo priežastis. Genetinis kodas (homozigotinis, heterozigotinis genas), kuris yra sindromo pažeidimas, yra atsakingas tik už bilirubino pigmentaciją ir transportavimą organizme. Tai pavojinga tik kartu su ūminiais kepenų ir tulžies pūslės sutrikimais. Norėdami palaikyti ir ištaisyti kepenų liaukos funkciją, turite imtis:

  • hepatocitai (vaistai, apsaugantys kepenis, pvz., Essentiale);
  • B vitaminai;
  • fermentiniai vaistai ("Mezim").

Liaudies gynimo gydymas

Galite atsikratyti Gilberto ligos apraiškų medicininiais metodais, tačiau tai daro įtaką sveikatai ir tik sustiprina situaciją bei ligos apraišką. Tai gali būti naudinga naudojant liaudies vaistus, kad atsikratytų gelta ir odos spalvos pageltimo. Šios priemonės apima:

  • įvairių vaistažolių (calendula, ramunėlių, šunų rožių, gobšūnų, pomidorų, cikorijų) nuotakas;
  • žolelių arbata; žaliosios arbatos;
  • vaistažolių naudojimas iš žolelių ir veido losjonų naudojimas (dažniausiai naudojama medetkų tinktūra).

Apsvarstykite keletą lengvai paruoštų nuovirų Gilberto ligai gydyti ir profilaktikai. Cigorio gėrimas, kurio šaknis vaistinėse jau parduodamas džiovintoje ir susmulkintoje formoje. Norėdami jį paruošti, įpilkite 2 arbatinius šaukštelius cikorijos į puodą ir užpilkite verdančiu vandeniu. Tada palikite stovėti apie 5 minutes ir pridėkite medaus. Naudokite jį kasdien, nesukeliant sveikatos pakenkimo.

Kalio odos laistytuvai ir losjonai. Šie metodai yra tinkami Gilberto sindromo apraiškoms gydyti vaikams. Jie paima stiklines džiovintų gėlių geles (nupirktas vaistinėje arba surenkamos švarioje kaimo vietovėje) ir supilamas 5 litrais verdančio vandens. Maždaug 20-25 minučių jums reikia įdaršyti. Šiltame sultinyje (kambario temperatūroje) maudykite vaiką arba sudėkite losjonus su sultiniu.

Dieta ir mityba

Norėdami atsikratyti Gilberto ligos požymių, būtina pakeisti gyvenimo būdą. Jūs turite valgyti teisingai, laikytis dietos, kuri padeda pagerinti kepenų funkcionavimą ir sumažinti laisvo bilirubino kiekį organizme. Eik pas gydytoją ir konsultuok - pirmas dalykas, kurį reikia padaryti.

Gastroenterologai ir mitybos specialistai rekomenduoja dietą Nr. 5.

Dieta 5, tai yra Gilberto sindromo dieta, kurią rekomenduoja mitybos specialistai ir gastroenterologai. Ši dieta yra labai sudėtinga ir sunki, todėl turite atsisakyti daugelio maisto produktų. Tačiau tai padeda atsikratyti Gilberto sindromo simptomų ir kontroliuoti bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami sekti dietą 5, turite laikytis šių nurodymų:

  • Maistas visada turi būti šiltas, šaltas maistas yra pašalinamas iš dietos.
  • Jūs negalite gerti stiprios kavos, arbatos ir šaltų soda, taip pat neįtraukiami gėrimai su dažais.
  • Išskirkite keptas. Yra tik virtas rašomas ar keptas.
  • Labai rūgštūs maisto produktai (citrina, spanguolių) taip pat neįtraukiami į kasdienius valgius.
  • Stenkitės valgyti dažnai ir maloniai (apie 6 kartus per dieną).
  • Prieskoniai ir prieskoniai neįtraukiami į kasdienius patiekalus.
  • Išskirkite cholesterolio turinčius produktus iš maisto.
  • Išskyrus kiaušinius bet kokia forma.
  • Jūs negalite valgyti miltų.
  • Absoliutus negerti ir nerūkyti.
  • Nevalgykite riebios žuvies ir riebios mėsos.
Atgal į turinį

Kas yra pavojinga: komplikacijos ir pasekmės

Įprasta (heterozigotinė arba homozigotinė) šios ligos forma nesukelia pavojaus žmogaus gyvybei. Pagrindinis pavojus yra genetika ir polinkis. Asmuo, turintis šį sindromą, perduoda jį savo vaikams. Šios ligos paveldimumas yra pagrindinis jo pasireiškimo rodiklis, tačiau jis yra gana retas. Komplikuotoje sindromo formoje hepatozė yra įmanoma, nes su šia liga kai kurių fermentų gamyba yra sutrikusi kepenyse.

Prevencija ir prognozė

Jei bilirubino ir kepenų fermentų tyrimų rodikliai yra normalūs, tačiau šeimos nariai turi Gilberto simptomų kompleksą, būtina laikytis prevencinių priemonių. Norint išvengti Gilberto polisindromo, būtina sportuoti nuosaikiai, mitybai, blogiems įpročiams nuo alkoholio vartojimui (alkoholiui, rūkymui, pasyvumui), gastroenterologui (kasmet ar kas šešis mėnesius) išlaikyti egzaminą. Mityba Gilberto sindromu yra pagrindinė prevencinė priemonė.

Gilberto sindromas ir nėštumas yra derinami moterims, kurios paveldėjo šią ligą. Kai moteris yra nėščia, ją gali patikrinti genetika ir įsitikinti, ar ji yra genetinių pakitimų, sukeliančių gelta. Kuo anksčiau jis nustatomas, tuo lengviau atlikti profilaktiką naujagimiams, tokiu atveju galima išvengti sindromo pasireiškimo.

Gydytojai visada duoda gerą cholemijos prognozę.

Jei laiku pasikonsultuosite su gydytoju, atlikite DNR tyrimą ir bilirubino kiekį kraujyje, galite laiku pastebėti Gilberto gelta. Žmonės su Gilberto sindromu turėtų kompetentingai keisti savo gyvenimo būdą, valdyti savo meniu, o po to ligos simptomai pasitrauks. Cholemijos prevencijos ir gydymo poveikis pasireiškia per 1-2 savaites, jei laikosi visų taisyklių ir rekomendacijų.

Gilberto liga: kaip gydyti, diagnozę, požymius, laipsnius ir etapus, kiek gyvena?

Sindromas Gilbertas (sindromas Gilbertas) - per šią genetinę kepenų ligą mokslininkai kovojo jau daugiau nei dešimt metų. Pasireiškia tokia forma:

  • bilirubino kiekis kraujyje,
  • Botkin's liga
  • kiti specifiniai simptomai.

Jei blogas variantas, ši paveldima liga nėra gydoma, o geros formos ji palaikoma ilgą laiką su medicininiais preparatais.

Kas yra Gilberto sindromas (nehemolitinė šeimyninė gelta)?

Viena iš žmogaus kraujo komponentų - bilirubino, atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymo, tuo pačiu metu ji atlieka vieno iš žiedų spalvinimo elementų funkciją.

Kas yra šis Gilberto sindromas paprastais žodžiais? Kepenų liga, kuri yra paveldima.

  • tiesiai Kvantą sudaro netiesioginis hemoglobinas.
  • netiesioginis Jis susidaro iš kraujo hemoglobino per retikulio endotelinę sistemą.

Bendras bilirubino indeksas vadinamas dažna. Gilberto sindromu bendras bilirubinas žymiai skiriasi nuo normos. Įdomu tai, kad lieka likę kraujo tyrimo rodikliai. Iš esmės diagnozė nustatoma nuo 3 iki 12 metų amžiaus. Merginos kenčia nuo ligos tris kartus rečiau nei berniukai.

Gilberto sindromo priežastys

Žmonėms yra du geno egzemplioriai, kurie tiesiogiai veikia Gilberto sindromą. Dažniausiai pasitaikantis atvejis yra vienas iškraipytas genas. Bilirubino kiekis žmonėms su tokiu nuokrypiu gali nuolat svyruoti, tačiau gelta požymių nebus išreikšta. Jei pacientui yra du iškraipyti genai, garantuojama nehemolitinė šeimyninė gelta.

Pagrindinės ligos priežastys:

  • gliukozės, dalyvaujančios bilirubino gamyboje, mutacija;
  • pagrindinės kūno būsenos komplikacija (ligos atveju), šalutiniai veiksniai, tokie kaip stiprus badas, nervinė įtampa, blogi įpročiai ar praeinančios virusinės infekcijos;
  • vaistas, susijęs su fermento aktyvacija - gliukuroniltransferaze (paracetamolis, aspirinas, kofeinas, levommitinas).

Foto: sutrikusi bilirubino surinkimas hepatocitais

Klinikinė ligos klasifikacija

Gilberto ligos klinikinė klasifikacija pagal:

  1. Nuo ligų asociacijos:
    • su esminiu drebuliu;
    • be esminio trupinimo.
  2. Nuo ligos eigos:
    • jaundiced;
    • dispepsija;
    • paslėpta
    • asthenovegetative.
  3. Genotipas:
    • heterozigotas vežimas;
    • homozigotinis vežimas.
  4. Neutralizuojančios kepenų funkcijos būklė:
    • su išsaugota funkcija;
    • su sumažintąja funkcija.
  5. Pagal kilmę:
    • įgimta - progresuoja be stimuliuojančių veiksnių;
    • pasireiškiantis viruso infekcija.
  6. Pagal srauto pobūdį:
    • pablogėjimas;
    • atsisakymas

Kas yra pavojingas sindromas Gilbertas?

Įprasta šios ligos forma nekelia pavojaus žmogaus gyvybei. Pagrindinis pavojus yra:

Gilberto sindromo vežėjas jį perduos savo vaikams.

Paveldimumas yra pagrindinis šios ligos pasireiškimo rodiklis. Išsivysčiusi ir sudėtinga sindromo forma gali pasireikšti kepenų hepatitas - liga, susijusi su tam tikrų kepenų fermentų nesėkme.

Gilberto ligos simptomai ir požymiai

Trečdalis pacientų yra jautrūs odos ir akių nudažymimui geltonai - tai vienintelis ligos požymis. Yra ekspertai, kurie, manydami, kad nėra jokių kitų požymių, rodo, kad liga turi būti pašalinta iš somatinių patologijų kategorijos ir priskiriama nukrypimams, kuriuos organizmas pritaikė ir paprastai dirba.

Kraujas ir bilirubinas

  1. Sutrikimai virškinimo trakte:
    • karstumas burnoje;
    • sunkumas skrandyje;
    • dujos;
    • apetito problemos;
    • išsiplėtusios kepenys;
    • rėmuo, pykinimas, vėmimas;
    • tamsiai šlapimo ir išmatų spalva;
    • viduriavimas ar žarnyno obstrukcija.
  2. Neurologiniai sutrikimai:
    • miego sutrikimas;
    • galvos skausmas, galvos svaigimas;
    • drebančios galūnės;
    • apatija, silpnumas, nervingumas;
    • panikos priepuoliai.
  3. Kiti požymiai:
    • tušas;
    • hipotenzija;
    • niežulys;
    • padidėjęs prakaitavimas;
    • širdies susitraukimai;
    • skausmas raumenyse ir sąnariuose;
    • šaltkrėtis;
    • dusulys, dusulys.

Neįprastos simptomos gydomos, atpalaiduojant diskomfortą.

Ligos diagnozavimo metodai

Kadangi diagnozė daroma ankstyvame amžiuje, gydymą atlieka pediatras.

  1. Informacijos apie pacientą rinkimas (perduotos ligos, ar buvo paimti vaistai, nebuvo traumų ar chirurginių operacijų).
  2. Vizualinis patikrinimas.
  3. Laboratoriniai tyrimai:
    • kraujas (bendra, biocheminė sudėtis, krešėjimas, bilirubino kiekis Gilberto sindromu);
    • šlapimas.
  4. Tyrimo, skirto skambučio faktoriui aptikti:
    • hepatito tyrimas;
    • Gilberto sindromo genetinė analizė.
  5. Funkcinė diagnostika:
    • Visų pilvo organų ultragarsas;
    • KT ir MRT kepenys;
    • kepenų elastingumo nustatymas siekiant paveikti audinius.
  6. Kepenų biopsija.

Ne visada diagnozei reikia visų metodų. Dažnai pediatro pakanka:

  • visų ligos apraiškų visuma,
  • kraujo tyrimas.

Jei simptomai yra netikslūs, reikės papildomų bandymų.

Siekiant stebėti ligos eigą ir ištirti reakcijas į vaistus, pacientas turi reguliariai atlikti diagnostikos procedūras. Savalaikės diagnostikos procedūros sumažins simptomų sunkumą ir sumažins komplikacijų riziką.

Gilberto ligos gydymas

Vaistų gydymas

Pacientams paskirti vaistai yra skirti apsaugoti kepenis ir pašalinti gelta.

Liaudies medicina

Dažniausias gydymo metodas - "senelės" metodai - reguliarios arbatos pakeitimas žolelių nuoviru. Gaminamos žolės:

Dieta ir mityba Gilberto sindromu

Ligą ar Gilberto sindromą visiškai išgydyti negalima, tačiau norint, kad paūmėjimai būtų minimalūs ir kad atleidimas būtų ilgesnis, pacientui reikės nustatyti tam tikrą gyvenimo būdą. Mitybos planas yra terapijos plano pagrindas. Sukūrė specialų dietinį meniu. Dietos, skirtos intensyviam svorio netekimui arba raumenų masės įgijimui, visiškai pašalinamos. Be kitų dalykų, pacientas turėtų:

  • išvengti stresinių situacijų ir nervų perkrovų,
  • laikykis dienos režimo
  • neįtraukti galios sporto.

Taip pat galite apsvarstyti šias dietos rūšis:

Prevencija

Dėl to, kad nehemolitinė šeimyninė gelta yra genetinė liga, dėl kurios nėra prevencinių metodų. Žmogus nežino, kokių ligų jis turi genetinę polinkį, kol veiksnys daro poveikį. Optimalus sprendimas yra aplenkti provokuojančius veiksnius:

Be to, Gilberto sindromu būtina:

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra genetiškai apibrėžtas bilirubino metabolizmo sutrikimas, atsirandantis dėl mikrosominių kepenų fermentų defektų ir dėl to atsiranda gerybinė nekonjuguota hiperbilirubinemija. Daugumoje Gilberto sindromo atvejų pastebima pakartotinė gretutinė gelta, sunkios pusės raumenys, dispepsiniai ir astenovegetiniai sutrikimai; gali pasireikšti subfebriilis, hepatomegalija, ksanthezmas amžius. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina klinikinės nuotraukos, šeimos istorijos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų bei funkcinių tyrimų duomenys. Gilberto sindromu yra parodyta, kaip laikomasi dietos, mikrosominių fermentų, hepatoprotektorių, choleracinių žolių, enterozorbentų ir vitaminų.

Gilberto sindromas

Gilbert sindromas (Konstitucinio hiperbilirubinemija, ne hemolizinė gelta šeimos) pasižymi vidutiniškai padidėjęs nekonjuguoto bilirubino kraujo serume ir vizualiai pasireiškia epizodų gelta. Gilbert sindromas yra labiausiai paplitusi forma paveldimos pigmentine gepatoza. Daugeliu atvejų klinikiniai simptomai Gilbert sindromas pasireiškia ne iš 12-30 metų amžiaus. Jų plėtra vaikų brendimo ir brendimo laikotarpiu dėl slopinančio poveikio lytinių hormonų dėl bilirubino šalinimo. Gilberto sindromas paplitęs daugiausia tarp vyrų. Gilbert sindromu dažnis Europos gyventojų yra nuo 2 iki 5%. Gilbert sindromas nesukelia fibroze ir kepenų funkcijos sutrikimų, bet tai yra rizikos veiksnys tulžies akmenligės.

Gilberto sindromo priežastys

Tulžies pigmento bilirubino, hemoglobino suformuotas irimo eritrocitų, esančių kraujo serume kaip dvi frakcijas: tiesioginis (susiję, konjuguotų) ir netiesioginių (laisvas agentas), bilirubino. Netiesioginis bilirubino turi citotoksinių savybių, visų pirma, kad turi įtakos smegenų ląsteles. Kepenų ląstelių, netiesioginis bilirubino neutralizuojamas konjugacijos su gliukurono rūgšties patenka į tulžies latakų ir kaip tarpiniai junginiai išsiskiria per žarnyną ir mažais kiekiais - šlapime.

Netinkamo šalinimo bilirubino su Gilbert sindromas, kurį sukelia nuo genas, koduojantis mikrosominių fermentų UDP-gliukuroniltransferazei transferazės mutacijos. Nepilnavertiškumo ir dalinė sumažėjimas veiklos UDP-glyukouroniltransferazy (iki 30% normalaus) sukelia nesugebėjimas įsisavinti ir pašalinti hepatocitų reikiamą kiekį netiesioginio bilirubino. Jis taip pat pažymėjo, pažeidimo automobilį ir užfiksuoti netiesioginių bilirubino kepenų ląsteles. Kaip rezultatas, Gilbert sindromas nekonjuguoto įprasto bilirubino kiekio kraujyje padidėjimą kraujo serume, kuris veda į jos deponavimo audiniuose ir dažymo juos geltonos lygis.

Gilberto sindromas reiškia patologiją su autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu, kurio plėtrai pakanka, kad vaikas paveldėtų mutantinę geno versiją iš vieno iš tėvų.

Klinikinių apraiškų Gilbert sindromas gali būti sukeltas ilgai badu, dehidratacija, fizinio ir emocinio įtampos, menstruacijų (moterims), infekcinių ligų (virusinė hepatito, gripo ir ūmių kvėpavimo virusinės infekcijos, žarnyno infekcijas), chirurginių intervencijų, taip pat alkoholio ir kai kurių vaistų: hormonus (glyukorotikoidov, androgenai, etinilestradiolio), antibiotikai (streptomicino, rifampicino, ampicilinui), natrio salicilatas, acetaminofeno, kofeino.

Gilberto sindromo simptomai

Yra 2 variantai Gilbert sindromu: "įgimtas" - pasireiškia be išankstinio infekcinio hepatito (daugeliu atvejų) ir laivo manifestų ūminiam virusinio hepatito. Ir postgepatitnaya hiperbilirubinemija gali būti susijęs ne tik su Gilbert sindromu buvimą, bet ir su infekcija perėjimo lėtine forma.

Gilberto sindromo klinikiniai simptomai paprastai būdingi 12 metų ir vyresniems vaikams, ligos eigai yra banguoti. Gilberto sindromui būdinga pakartotinė gelta, kuri yra nevienodo laipsnio, nuo sūkurinės skleros iki ryškios odos ir gleivinių geltonumo geltonumo. Skydliaukės dažymas gali būti difuzinis arba iš dalies pasireikšti nasolabiniame trikampyje, ant kojų, delno, pažastų odos. Gilberto sindromo gelta epizodai pasireiškia staiga, padidėja po provokuojančių veiksnių poveikio ir atsiranda savarankiškai. Naujagimių Gilberto sindromo simptomai gali būti panašūs į trumpalaikę gelta. Kai kuriais atvejais, kai yra Gilberto sindromas, gali pasireikšti vienos ar kelių akies vokų ksanthezarai.

Dauguma pacientų Gilbert sindromu skundžiasi nusiminimas viršutiniame dešiniajame kvadrante, diskomforto jausmą pilvo srityje. Asthenovegetative pastebėti sutrikimai (nuovargis ir depresija, miego, prakaitavimas), dispepsija (apetito, pykinimas, raugėjimas, vidurių pūtimas trūkumas, išmatų sutrikimai). 20% atvejų Gilbert sindromas yra nežymų kepenų, 10% - blužnies galima pastebėti cholecistitas, tulžies pūslės disfunkcijos, ir Oddi sfinkterio, padidėjusi tulžies akmenligė.

Apie trečdalį Gilberto sindromo sergančių pacientų skundų nėra. Gilberto sindromo apraiškų nereikšmingumas ir netolygumas ilgą laiką gali nepastebėti ligonių. Gilberto sindromą galima derinti su jungiamojo audinio displazija, dažnai aptinkama Marfano ir Ehlerio-Danloso sindromuose.

Gilberto sindromo diagnozė

Diagnozė Gilbert sindromas remiantis klinikiniais simptomais, šeimos istorija duomenimis, laboratorinių tyrimų rezultatai (bendras ir biocheminis analize kraujo, šlapimo, PGR) Funkciniai bandymai (testas su bado, pavyzdys su fenobarbitaliu, nikotino rūgštis), ultragarsinio tyrimo pilvo ertmės analizė.

Surinkus anamnezę, atsižvelgiama į paciento lytį, klinikinių simptomų atsiradimo amžių, geltonkūnių epizodų buvimą artimiausiuose giminaičiuose, lėtinių ligų, sukeliančių gelta, buvimą. Dėl palpacijos, kepenys yra neskausmingos, organo tekstūra yra minkšta, gali būti šiek tiek padidėjęs kepenų dydis.

bendro bilirubino lygis per Gilbert sindromas padidėjo dėl netiesioginių frakcijų ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 mmol / l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 mmol / l). Kitų biocheminių kepenų funkciniai testai (bendras baltymas ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolio) su Gilbert sindromas, paprastai nepasikeitė. Sumažinti bilirubino lygį pacientams, kurie vartoja fenobarbitalį ir jos padidėjimą (50-100%) po to, kai badavimo arba mažo kaloringumo dietos, ir taip pat po injekcijos nikotino rūgšties patvirtina diagnozavimo Gilbert sindromas į veną. PGR su Gilbert sindromas atskleidžia polimorfizmo genu, koduojančiu fermento UDFGT.

Siekiant išsiaiškinti Gilberto sindromo diagnozę, pilvo organų ultragarsą, kepenų ir tulžies pūslės ultragarsą, dvylikapirštės žarnos skleidimą, plonosios sluoksninės chromatografijos tyrimus. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama tik tuo atveju, jei yra įrodymų, kad būtų galima išvengti lėtinio hepatito ir cirozės. Gilberto sindromu kepenų biopsijos pavyzdžių patologiniai pokyčiai nėra.

Gilbert sindromas yra diferencijuoti su lėtiniu virusiniu hepatitu ir hiperbilirubinemiją postgepaticheskoy patvarių, hemolizinės anemijos, Crigler-Najjar sindromas II tipo, Dubinas-Johnson sindromas ir rotoriai sindromas, pirminė šuntas hiperbilirubinemija, įgimta kepenų cirozė, tulžies pūslės ir latakų atrezija juda.

Gilberto sindromo gydymas

Paprastai Gilberto sindromo vaikams ir suaugusiems nereikia specialaus gydymo. Svarbiausia yra laikytis dietos, darbo ir poilsio. Su Gilberto sindromu, profesionalus sportas, insoliacija, alkoholio vartojimas, badavimas, skysčių ribojimas ir hepatotoksiniai vaistai yra nepageidaujami. Parodyta dieta, kurios sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų (riebios mėsos, keptų ir aštrių patiekalų) ir konservų.

paūmėjimo klinikinių pasireiškimų Gilbert sindromas Paskirtųjų sparing lentelėje metu № 5 ir induktyvumo mikrosomų fermentai; - fenobarbitalio ir ziksorin (1-2 savaitę kursai, kurių 2-4 savaičių intervalo), kad sumažinti bilirubino kiekiui. Gavimo Aktyvintoji anglis yra adsorbuojamos bilirubino žarnyne ir fototerapija, paspartinti degradaciją bilirubino audiniuose padės, kad jis iš organizmo.

Dėl cholecistitas ir tulžies akmenligė rekomenduojama priimamasis choleretinį žolelių prevencijos Gilbert sindromu, kepenų (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretinį (Holagol, allohol, holosas) ir vitaminų grupės B

Gilberto sindromo prognozavimas ir profilaktika

Bet kokio amžiaus ligos prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija sergantiems pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, išlieka gyvybei, bet yra gerybiška, nesukelia progresuojančio kepenų pakitimų ir neveikia gyvenimo trukmės.

Prieš planuojant nėštumą, poroms, kurioms yra šios patologijos istorija, būtina pasikonsultuoti su medicinos genetika, kad būtų galima įvertinti Gilberto sindromo riziką palikuonyse. Gilberto sindromas vaikams nėra priežastis atsisakyti profilaktinės vakcinacijos.

Gilberto sindromo simptomai, priežastys, diagnozė, gydymas. Komplikacijos ir pasekmės.

Gilberto sindromo simptomai, priežastys, diagnozė, gydymas. Komplikacijos ir pasekmės.

Kas yra Gilberto sindromas?

Šis sindromas taip pat vadinamas konstitucine kepenų disfunkcija arba šeimine nehemolitine gelta. Tai yra paveldima liga, kuriuose didelė kiekio kraujyje yra medžiaga, vadinama "bilirubinu".

Gilberto sindromą sukelia nenormalūs šeimos paveldimi genai. Žmonės, turintys Gilberto sindromą, gimė su juo.

Kas yra bilirubinas?

Paprastai ši medžiaga yra nedideliu kiekiu kraujyje, todėl jis yra pagamintas iš senų raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino. Paprastai jis keičia kepenis į medžiagas, kurias galima pašalinti iš organizmo išmatose. Šio proceso pažeidimai gali padidinti bilirubino kiekį kraujyje, palyginti su normaliu.

Žmonės su Gilberto sindromu turi įgimtus sutrikimus, dėl kurių sumažėja fermento gamyba, susijusi su bilirubino konversija.

Kiekvienas asmuo turi 2 genų, atsakingų už Gilberto sindromą, kopijas. Mažiau nei pusė visų žmonių turi 1 neteisingą geną iš 2, o 2 neteisingų genų buvimas nėra įprastas. Žmonės, turintys vieną geną, gali turėti periodiškai padidėjusį bilirubino kiekį, bet neturi Gilberto sindromo, kuris vystosi tik tuo atveju, jei yra 2 neryžtingi genai.

Kokie yra Gilberto sindromo simptomai?

Dažnai Gilberto sindromas nesukelia jokių simptomų. Šis pažeidimas dažniausiai nustatomas atsitiktinai, kai tyrimo metu nustatomas padidėjęs bilirubino kiekis.

Kai bilirubino koncentracija pakyla daugiau negu tam tikros vertės, bilirubinas pradeda spalvinti odą ir akių baltymus, kartais gali išsivystyti gelta. Su šiais galimai nerimą keliančiais simptomais žmonės dažniausiai kreipiasi į gydytoją.

Gilberto sindromu bilirubino kiekis gali svyruoti. Po infekcijos (pvz., Gripo ar šalčio) paprastai atsiranda po karščiavimo, padidėjusio fizinio krūvio, streso ar laikino bado, taip pat po menstruacijų moterims. Be to, naujagimiai gali padidinti bilirubino kiekį, sukelia gelta, labiau ryškus nei kitiems vaikams be Gilberto sindromo. Gilberto sindromas taip pat gali pasireikšti vartojant vaistus, kurie keičia kepenis, dalyvaujant tam tikriems fermentams.

Ar galima patikrinti Gilberto sindromą?

Taip, gydytojas gali užsakyti kraujo tyrimus, kad nustatytų Gilberto sindromą. Gilberto sindromo diagnozė dažniausiai atliekama žmonėms, kuriems be jokios priežasties yra padidėjęs bilirubino kiekis. Kai kurie kraujo tyrimai ir galbūt ultragarsinis kepenų tyrimas yra naudojami norint pašalinti kitas bilirubino priežastis.

Jei pagal kraujo tyrimo rezultatus negalima gauti galutinio atsakymo apie Gilberto sindromo buvimą ar jo nebuvimą, paskiriamas specialus genetinis tyrimas. Tai yra galutinis patvirtinimas.

Kaip gydomas Gilberto sindromas?

Paprastai gydymas nereikalingas. Padidėjęs bilirubino kiekis nėra pavojingas, tačiau jis gali sutrikdyti tulžies sudėtį ir tulžies akmenų susidarymą. Žmonėms, kuriems yra Gilberto sindromas, rekomenduojama vartoti Ursosan profilaktinius kursus 2-3 kartus per metus, taip pat padidėjus bilirubino kiekiui. Ursosan keičia tulžies sudėtį, užkerta kelią akmenų susidarymui, kuris yra svarbus kartais didinant bilirubiną.

Jei Jums yra Gilberto sindromas, pasakykite apie tai savo gydytojui. Taip pat pasakykite jam apie visus vaistus, įskaitant vaistus. Tai yra svarbu, norint rasti tinkamą gydymą, nes Gilberto sindromu dauguma vaistų iš esmės gali turėti šalutinį poveikį arba šalutinis poveikis gali būti ryškesnis nei kitais žmonėmis.

Nerekomenduojama vartoti vaistų, kurių šalutinis poveikis yra kepenyse, neviršijant gydytojo nurodymų.

Gilberto sindromas - gydymas

Gilberto sindromas yra paveldima genetinė liga, pasireiškianti piktnaudžiavimu bilirubinui organizme. Paciento kepenys negali visiškai neutralizuoti šio tulžies pigmento, jis kaupiasi organizme, sukelia gelta. Liga yra paveldima liga, kurios būklė yra gerybiška, bet lėta.

Kaip gydyti Gilberto sindromą?

Ši liga nesukelia grėsmės gyvybei ir labai retai sukelia komplikacijas, todėl Gilberto sindromui paprastai nereikia specialaus ir sisteminio gydymo.

Narkotikų gydymas paprastai skiriamas neutralizuoti simptomų, kuriuos sukelia jų, ir užkirsti kelią jų atsiradimui yra naudojami ne narkotikų metodus: laikymasis, specialios dietos, vengimas veiksnių, kurie gali sukelti žinutę paūmėjimą.

Gilberto sindromo gydymui, kuris naudojamas, kai reikia, yra šie:

  1. Vaistų vartojimas, dėl kurių sumažėja bilirubino kiekis kraujyje. Tai pirmiausia apima fenobarbitalį ir preparatus, kurių sudėtyje yra jo. Vaistai dažniausiai trunka 2-4 savaites, o po išorinių požymių (gelta) išnyksta ir bilirubino koncentracija kraujyje normalizuojama. Šio gydymo metodo trūkumas yra tas, kad vaistai gali sukelti priklausomybę, o jų poveikis išnyksta, būtina nutraukti vartojimą. Gilberto sindromo gydymo metu daugelis pacientų linkę pakeisti fenobarbitalį vaistiniais preparatais su jo turiniu, bet su švelnesniais poveikiais, tokiais kaip Corvalol arba Valocordin.
  2. Bilirubino absorbcijos ir ekskrecijos pagreitis (diuretikas ir aktyvuota anglis).
  3. Albumin injekcijos, kurios sieja bilirubiną, jau kraujyje.
  4. B grupės vitaminų priėmimas
  5. Hepatoprotektorių priėmimas siekiant palaikyti kepenų funkciją.
  6. Simptomų paūmėjimo metu cholereticinių vaistų vartojimas.
  7. Dieta, kurios mažiausias įmanomas sudėtingų riebalų, konservantų, alkoholio kiekis.
  8. Vengti situacijų, kurios sukelia simptomų paūmėjimą (infekcijos, stresas, pasninkavimas, per didelis pratimas, vaistai, kurie neigiamai veikia kepenis).

Dieta Gilberto sindromui

Gilberto sindromo gydymui viena iš pagrindinių pozicijų - mityba.

Produktai, kurie akivaizdžiai draudžiami visiems tokios diagnozės pacientams, nėra. Kiekvienu atveju toks rinkinys gali būti individualus. Taigi, beveik visiems Gilberto sindromo pacientams alkoholio vartojimas sukelia staigų simptomų paūmėjimą, tačiau yra atvejų, kai to nėra.

Be to, pacientams yra draudžiama vartoti valgio metu ir be baltymų. Mityboje būtinai reikia įtraukti jūros gėrybes, kiaušinius, pieno produktus. Ir geriau atsisakyti per daug riebių ir keptų maisto produktų, nes tai neigiamai veikia kepenis.

Be to, ilgi pertraukos neleidžiamos, o po to susiorientuoja maistas. Maistas turėtų būti reguliarus, geriausias dalinis, nedidelėmis dalimis, bet ne daugiau kaip 5 kartus per dieną.

Gilberto sindromo liaudies gynimo gydymas

Kaip jau minėta, nors liga retai sukelia fizinį diskomfortą, jos išorinės apraiškos kelia psichologinius nepatogumus daugeliui žmonių. Gilberto sindromui gydant gelta, galite naudoti ne tik vaistus, bet ir vaistažolių terapiją, choleretic arbatų naudojimą, nuoviras, kurios padeda išvalyti ir pagerinti kepenų veiklą.

Tai apima:

Žolelių priėmimas yra pageidaujamas pakaitomis arba naudoti specialius mokesčius. Taip pat pieno ramento atveju aliejaus suvartojimas iš šio augalo turi gerą poveikį.

Kas yra Gilberto sindromas: liga ar individuali funkcija?

Gilberto sindromas yra retas paveldimas kepenų liga, pasireiškianti 2-5% žmonių. Tuo pačiu metu vyrai dažniau serga nei moterys. Liga nesukelia sunkių kepenų ir fibrozės pažeidimų, tačiau žymiai padidina cholelitiazės riziką.

Kas yra Gilberto sindromas

Gilberto sindromas (konstitucinė kepenų disfunkcija arba šeiminė nehemolitinė gelta) yra paveldima liga. Šios ligos kaltininkas yra gedimas, susijęs su keitimusi bilirubinu. Liga pasižymi padidėjusia bilirubino koncentracija, ypač tiesiogiai, kraujyje ir periodiškai atsirandanti gelta.

Šios genetinės patologijos požymiai paprastai pasireiškia nuo 3 iki 12 metų amžiaus ir lydi visą asmenį.

Kas atsitinka su liga?

Pacientai sutrikdo bilirubino transportavimą į kepenų ląsteles (hepatocitus), jų užfiksavimą, taip pat tiesioginio bilirubino derinį su gliukuronine ir kitomis rūgštimis. Kaip rezultatas, tiesioginis bilirubinas cirkuliuoja paciento kraujyje. Tai riebaluose tirpi medžiaga, todėl ji sąveikauja su ląstelių membranų fosfolipidais, ypač smegenyse. Tai yra dėl jo neurotoksiškumo.

Ligos priežastys

Vienintelė patologijos atsiradimo priežastis yra genų, atsakingų už bilirubino metabolizmą, mutacija. Jis pasižymi autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu. Tai reiškia, kad ligos vystymuisi pakanka, kad kūdikis paveldėtų vienos iš tėvų pažeistą geną.

Klinikinio ligos apraiškos apraiškos sukelia šiuos veiksnius:

  • dehidratacija;
  • badas;
  • stresas;
  • fizinė perkrova;
  • menstruacijos;
  • infekcinės ligos (ARVI, virusinis hepatitas, gripas, žarnyno infekcijos);
  • operatyvinė intervencija;
  • alkoholio, kofeino ir tam tikrų vaistų vartojimas;

Gilberto sindromo simptomai

Daugeliu atvejų liga yra besimptomiai, ir daugelis ekspertų mano, kad tai apskritai yra fiziologinė organizmo bruožas.

Pagrindinis ir 50% atvejų vienintelis simptomas yra vidutinio sunkumo gleivinės ir gleivinės gelta, o rečiau - odos. Kai tai įvyksta, dalinai odos nudegimas į veidą, kojas, delnus, pažasmes. Oda tampa nuobodi geltona.

Skleros ir odos geltonumas pirmą kartą nustatomas vaikystėje ar paauglystėje ir yra periodiškas. Labai retais atvejais gelta visada būna.

Kartais su liga gali pasireikšti neurologiniai simptomai:

  • padidėjęs nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas;
  • miego sutrikimai, nemiga.

Rečiau retai liga serga virškinimo sutrikimais:

  • karstumas burnoje;
  • rauginti po valgio;
  • sumažėjęs apetitas;
  • pykinimas, rėmuo;
  • pilvo pūtimas ir sunkumas skrandyje;
  • vidurių užkietėjimas ar viduriavimas;
  • padidėjusi kepenų liga, nuobodus skausmas į dešinę hipochondriją.

Ligos formos

Yra 2 ligos tipai:

  • įgimta - dažniausia forma;
  • įgytas - būdingas simptomų pasireiškimas po virusinio hepatito.

Gilberto sindromo komplikacijos

Paprastai liga nesukelia nepagrįstų nepatogumų asmeniui ir palankiai. Tačiau sistemingai pažeidžiant mitybą ir provokuojančių veiksnių įtaką, yra įmanomos tokios komplikacijos:

  1. Nuolatinis kepenų uždegimas (lėtinis hepatitas).
  2. Žarnyno liga.

Ligos diagnozė

Jei atsiranda šios ligos simptomų, kreipkitės į bendrosios praktikos gydytoją arba hepatologą. Norėdami patvirtinti diagnozę, atlikite tokią veiklą:

  1. Patikrinimas, anamnezės rinkimas ir skundai.
  2. Bendra klinikinė šlapimo ir kraujo analizė.
  3. Kraujo biochemija.
  4. Pavyzdys su fenobarbitaliu (pagrindinis faktorius yra bilirubino koncentracijos sumažėjimas po fenobarbitalio vartojimo).
  5. Pavyzdys su pasninku (2 dienas pacientui tiekiama 400 kcal per parą. Kraujo mėginiai imami du kartus - pirmąją tyrimo dieną ir po valgio nevalgius. Skiriant bilirubino vertes 50-100%, diagnozė patvirtinama)
  6. Tyrimas su nikotino rūgštimi (po nikotino rūgšties injekcijos į veną padidina bilirubino kiekį).
  7. Atsakingo geno DNR analizė.
  8. Stercobilino išmatų analizė (kai liga yra neigiama).
  9. Kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas.

Remiantis indikacijomis galima atlikti šiuos tyrimus:

  1. Baltymų ir jo frakcijų tyrimas serume.
  2. Protrombino testas.
  3. Virusinio hepatito žymenų kraujo tyrimas.
  4. Bromsulfaleino testas.
  5. Kepenų biopsija.

Gilberto sindromas turi būti atskirtas nuo:

  • skirtingos etiologijos hepatitas;
  • hemolizinė anemija;
  • kepenų cirozė;
  • Vilsono liga - Konovalovas;
  • hemochromatosis;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas

Gilberto sindromo gydymas

Žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, nereikia specialaus gydymo. Terapija vyksta su ligos paūmėjimu. Gydymo pagrindas - dieta.

Kaip gydyti šią ligą dieta

Jei pacientas gyvena medicinos dieta ir atsisako savo blogų įpročių, ligos simptomai nebus akivaizdūs.

Pacientai nurodė dietą 5.

Pacientams reikia laikytis tam tikrų apribojimų:

  • pašalinti fizinį krūvį;
  • atsisakyti antibiotikų, steroidų, prieštraukulinių preparatų;
  • negerk alkoholio;
  • nerūkyti

Kaip gydyti ligos paūmėjimą

  1. Normalizuoti bilirubino koncentraciją kraujyje ir sušvelninti dispepsinius reiškinius - fenobarbitalį, ziksoriną.
  2. Kartu su cholecistitu ir cholelithiasis - choleracinių žolelių, sorbitolio kanalėlių ir druskos "Barbara" infuzijos.
  3. Tiesioginio bilirubino pašalinimui - aktyvuota anglis, priverstinis diurezė (furosemidas).
  4. Bilirubino prisijungimui kraujyje - albuminas.
  5. Dėl bilirubino sunaikinimo audiniuose - fototerapija.
  6. B grupės vitaminai
  7. Choleretikai (Allohol, Holosas, Holagol).
  8. Hepatoprotektorių kursai - Ursosan, Karsil, Bonjigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. Esant sveikatai pavojingoms sąlygoms, kraujo perpylimas.

Ar galiu išvengti ligos?

Konkrečių ligos profilaktikos metodų nėra. Planuojant nėštumą, motinai rekomenduojama pasikonsultuoti su genetika, ypač jei yra genties liga.

Siekiant išvengti ligos pasikartojimo ar paūmėjimų, būtina:

  • laikytis dietos, poilsio ir darbo;
  • vengti fizinio krūvio, pasninko ir dehidratacijos;
  • visą gyvenimą trunkanti mityba;

Patarimai sergantiems

  1. Atminkite, kad liga yra draudžiama tiesioginės saulės spindulių.
  2. Stebėkite savo sveikatą, nedelsdami pašalinkite infekcijos židinius ir gydykite tulžies sistemos ligas.
  3. Vaikų sindromas nėra kontraindikacija profilaktikai.
  4. Nerekomenduojama vartoti vaistų, kurių šalutinis poveikis yra kepenyse.
  5. Nėščios moters sindromo buvimas neturi neigiamo poveikio vaisiui.

Nepaisant galimų simptomų, trečdalis pacientų sako, kad jiems nėra jokių nepatogumų. Kaip ir bet kokios kitos patologijos atveju, ankstyva diagnozė yra normalaus gyvenimo ir geros sveikatos raktas. Jei laikotės visų gydytojo rekomendacijų, liga nėra panaši į save.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Geltonos odos ar akių išvaizda po šventės su daugybe maisto ir alkoholinių gėrimų žmogus gali aptikti save kitiems. Toks reiškinys, greičiausiai, bus simptomas pakankamai nemalonaus ir pavojingos ligos - Gilberto sindromo.

Gydytojas taip pat gali įtarti tą patį patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas su gelsvu odos tonu atvyko pas jį, arba kai jis buvo atlikęs egzaminą, jam buvo atliktas "kepenų testo" tyrimas.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra lėtinė kepenų nepakankamumo patologija, kurią lydi periodiškas odos dažymas ir akių sklera geltonoje spalvoje bei kiti simptomai. Ligos protrūkis būna banguotas - žmogus tam tikrą laiką nejaučia sveikatos pablogėjimo ir kartais pastebimi visi kepenų patologinių pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasireiškia reguliariai vartojant riebalinius, aštrus, sūrus, rūkytus ir alkoholinius gėrimus.

Gilberto sindromas yra susijęs su genų defektu, kuris perduodamas iš tėvų į vaikus. Paprastai ši liga nesukelia didelių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, su progresuojančia ciroze, tačiau ji gali būti sudėtinga dėl tulžies akmenų ar uždegimo procesų susidarymo tulžies latakuose.

Yra ekspertų, kurie Gilberto sindromą nelaiko liga apskritai, tačiau tai yra šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad su šia patologija pažeidžiamas fermento sintezė, susijusi su toksinų neutralizavimu. Jei organas praranda kai kurias savo funkcijas, tai ši medicinos būklė vadinama liga.

Gilberto sindromo geltonos spalvos odos spalva yra bilirubino poveikis, kuris susidaro iš hemoglobino. Ši medžiaga yra gana toksiška, o normaliomis operacijomis kepenys ją tiesiog sunaikina, pašalina ją iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtravimas nepasireiškia, patenka į kraują ir plinta visame kūne. Be to, patekęs į vidinius organus, jis gali pakeisti savo struktūrą, dėl kurios atsiranda disfunkcionalumas. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas "patenka" į smegenis - žmogus tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes sparčiai raginame nuraminti - su šiuo ligos atveju šis reiškinys niekada nepastebėtas, bet jei jis yra sudėtingas dėl bet kokios kitos kepenų patologijos, tai beveik neįmanoma prognozuoti bilirubino "kelią" kraujyje.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Remiantis statistika, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga pradeda vystytis paauglystėje ir vidutinio amžiaus - 12-30 metų.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas yra tik tiems, kurie iš abiejų tėvų "paveldėjo" antrosios chromosomos trūkumą toje vietoje, kuri atsakinga už vieno iš kepenų fermentų susidarymą. Dėl tokio defekto šio fermento procentas sumažėja 80%, taigi jis nesugeba susidoroti su jo užduotimi (netiesioginio toksinio poveikio smegenims susietos frakcijos pavertimas).

Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - vietoje visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įdėklų, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.

Vyriškasis hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermento sintezei, todėl pirmieji ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, pasireiškia hormoniniai pokyčiai. Beje, būtent dėl ​​poveikio androgeno fermentui Gilberto sindromas yra dažniau diagnozuotas vyrams.

Įdomus faktas - nagrinėjama liga nėra pasireiškusi "nuo nulio", todėl yra būtinas impulsas simptomų atsiradimui. Tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

  • gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
  • reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
  • neseniai chirurgija dėl bet kokios priežasties;
  • dažnas stresas, lėtinis pertrūkis, neurozė, depresija;
  • gydymas gliukokortikosteroidais paremtais vaistiniais preparatais;
  • dažnas riebiųjų maisto produktų vartojimas;
  • ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
  • per didelis pratimas;
  • pasninkas (net atliekamas medicinos tikslais).

Atkreipkite dėmesį: šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, bet taip pat gali įtakoti ligos sunkumą.

Klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje yra klasifikuojamas taip:

  1. Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai minėta liga atsiranda kartu su hemolizmu, iš pradžių bilirubino koncentracija bus padidinta, nors tai nėra būdinga sindromui.
  2. Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem sugedusiomis chromosomomis serga virusiniu hepatitu, tada Gilberto sindromo simptomai atsiranda iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Aptariamos ligos simptomai suskirstyti į dvi grupes - privalomos ir sąlyginės. Privalomi Gilberto sindromo pasireiškimai yra šie:

  • laikas nuo laiko atsirandančios odos geltonos spalvos, jei bilirubino kiekis sumažėja po paūmėjimo, akių sklerai pradeda geltonos spalvos;
  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžių priežasčių;
  • akių vokuose formuojamos geltonos plokštelės;
  • miegas sutrikdytas - jis tampa seklias, pertraukiamas;
  • sumažėjęs apetitas.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • dešinėje pusrutulyje jaučiasi sunkus, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinio fono sutrikimai;
  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • trimituojantis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • pilvo sustorėjimas, pykinimas;
  • išmatų sutrikimai - pacientai, sergantys viduriavimu.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai išnykti, o trečdalyje pacientų, sergančių minėta liga, jie netgi pasireiškimo metu netenka.

Kaip diagnozuotas Gilberto sindromas

Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Bilirubino kiekio kraujo tyrimas gali patvirtinti diagnozę - ji bus padidinta. Atsižvelgiant į tokį padidėjimą, visi kiti kepenų funkcijos tyrimai bus normalūs - albumino lygis, šarminė fosfatazė, fermentai, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.

Gilberto sindromo metu kenčia kiti vidaus organai - tai taip pat parodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra jokių tulžies pigmentų, elektrolitų balanse nepasikeis.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti konkrečių testų diagnozę:

  • fenobarbitalio tyrimas;
  • pasninkavimo testas;
  • bandymas su nikotino rūgštimi.

Galiausiai diagnozė nustatoma remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Bet po to gydytojas atlieka dar keletą egzaminų:

  1. Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakai. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, aptinka ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, tikrina uždegiminį procesą tulžies latakuose, pašalina arba patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
  2. Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Tokia apklausa parodys, kad pažeistos kepenų sugeriančios ir išskyrinės funkcijos, būdingos tik Gilberto sindromui.
  3. Kepenų biopsija. Histologinis paciento kepenų audinio tyrimas leidžia atmesti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius organo pokyčius bei nustatyti fermento lygio sumažėjimą, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio.

Gilberto sindromo gydymas

Tik gydantis gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia gydyti ligą, - tai viskas priklauso nuo paciento būklės, paūmėjimų dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 μmol / l

Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nepastebėtas padidėjęs nuovargis ir mieguistumas, o tik nedidelis odos geltonasis paviršius, tada joks vaistas gydyti nereikia. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

  • sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, polisorbas;
  • fototerapija - odos poveikis mėlyna šviesa leidžia pašalinti iš organizmo per didelį bilirubino kiekį;
  • dietos terapija - riebus maistas, alkoholiniai gėrimai ir specifiniai maisto produktai, kurie yra provokuojami, yra pašalinami iš dietos.

Virš 80 μmol / L

Šiuo atveju pacientui yra skiriama Fenobarbitalio dozė 50-200 mg per dieną 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas pasižymi giliu poveikiu, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dirbti. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti Barboval arba Valocordin vaistus - jose yra nedidelių fenobarbitalio dozių, todėl jie neturi tokios ryškios hipnotizės.

Kai bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis nei 80 μmol / l, diagnozuotai Gilberto sindromui yra skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:

  • pieno produktai ir be riebaus varškės sūris;
  • liesa žuvis ir liesa mėsa;
  • nealkoholinės sultys;
  • galetiniai slapukai;
  • šviežios, kepintos ar virtos daržovės ir vaisiai;
  • džiovinta duona;
  • saldžios arbatos ir vaisių gėrimai.

Griežtai draudžiama įeiti į meniu šokoladą, kakavą, saldumynus, aštrus, riebią, rūkytą ir marinuotą maistą, bet kokius alkoholinius gėrimus ir kavą.

Stacionarus gydymas

Jei dviem anksčiau aprašytais atvejais pacientas gydomas Gilberto sindromu ambulatoriškai, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizacijos. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje atliekamas šiais būdais:

  • intraveninių poliiuoninių tirpalų įvedimas;
  • sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
  • laktozės narkotikų paskyrimas - Normaze ar Duphalac;
  • naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
  • kraujo perpylimas;
  • albumino vartojimas.

Paciento dieta yra labai pakoreguota: iš meniu visiškai pašalinami gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškė, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananai, fermentuoti pieno produktai, kurių minimalus riebalų kiekis, kepti obuoliai, galetiniai slapukai.

Remisija

Net jei atsipirks, pacientai neturėtų būti "atsipalaiduoti" jokiu būdu - jie turi pasirūpinti, kad Gilberto sindromas dar labiau nepasunkytų.

Pirma, būtina atlikti tulžies latakų apsaugą - tai neleis užgniaužti tulžies ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogų žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti "aklą jutimą" - tuščiam skrandžiui reikia gerti ksilitolį ar sorbitolį, tada jūs turite gulėti dešinėje pusėje ir pusę valandos sušilti angiotinės tulžies pūslės patalpos plotą.

Antra, jums reikia pasirinkti tinkamą dietą. Pavyzdžiui, iš meniu būtina išskirti produktus, kurie veiktų provokuojančiu veiksniu Gilberto sindromo paūmėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Gydytojų prognozės

Paprastai Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, atsiras keletas pasikeitimų, pavyzdžiui, dažnai pasunkėjusi tulžies latako uždegiminis procesas gali išsivystyti tulžies akmenys. Tai daro įtaką gebėjimui dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios reikia įregistruoti negalę.

Jei šeima turi vaiką, gimusį Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai privalo atlikti genetinius tyrimus. Tie patys egzaminai reikalingi pora, jei vienas iš sutuoktinių turi tokią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karinę tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis gauti vėlavimą arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai pralenkti, baduoti, dirbti su toksinėmis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina kurti profesinę karjerą kariuomenėje, tai jam neleidžiama tai padaryti - jis tiesiog nepriims medicinos komisijos.

Prevencinės priemonės

Kažkaip neįmanoma užkirsti kelią Gilberto sindromo vystymuisi - ši liga pasireiškia genetinių pakitimų lygiu. Bet jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:

  • koreguoti mitybą ir valgyti daugiau augalinių maisto produktų;
  • vengti per didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo pobūdį;
  • vengti dažnai užkrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir reikia grūdinti, sustiprinti imuninę sistemą;
  • pašalinti įšvirkštus narkotikus, neapsaugotus lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti viruso hepatito infekciją;
  • pabandykite būti tiesioginių saulės spindulių.

Gilberto sindromas nėra pavojinga liga, tačiau reikia tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikomasi visų medicinos paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.

Yana Alexandrovna Tsygankova, medicinos apžiūra, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos bendrosios praktikos gydytojas

25,856 bendras peržiūrų skaičius, 2 peržiūrų šiandien

Top