Kategorija

Populiarios Temos

1 Gelta
Kepenų transplantacija
2 Gelta
Kaip diagnozuoti kepenų cirozę?
3 Lamblija
Kiek žmonių gyvena be tulžies pūslės?
Pagrindinis // Receptai

Gilberto liga


Palikite komentarą 5,448

Ypač paplitusios genetinės ligos ir paveldimos kepenų ligos. Gilberto sindromas yra viena iš tokių ligų. Genetikoje ši liga vadinama nekenksminga, nors liga atsiranda dėl heterozigotinės arba homozigotinės DNR genų anomalijos. Dėl heterozigotinių sutrikimų kepenyse vyksta nenormalus metabolizmas, ir ši liga gali pasireikšti žmonėms.

Kokia yra ši liga?

Cholemija, šeimos ar Gilberto polisindromas yra nepageidaujama liga, susijusi su sutrikusia pigmentacija organizme dėl įgimtų bilirubino metabolizmo problemų kepenyse. Šis simptomų kompleksas turi lėtinį, nuolatinį pasireiškimą. Sergamumą atrado Prancūzijos gydytojas Augustinas Nicolas Gilbert. Paprastais žodžiais, ši liga vadinama lėtinės gelta. Pagal ICD-10 Gilberto ligos kodas yra E 80.4.

Gilberto sindromo priežastys

Cholemija sukelia homozigotinį DNR sutrikimą, kuris perduodamas iš tėvų į vaiką. Šis genas yra atsakingas už bilirubino prisijungimą ir jo perkėlimą į kepenis, ir kadangi ši funkcija yra sutrikusi, atsiranda jo kaupimasis kepenyse ir dėl to atsiranda nenatūralus odos pigmentacija. Pagrindiniai klinikiniai reiškiniai yra odos geltonumas ir padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.

Provokuojantys veiksniai

Simptomų geltonumas gali nepaaiškėti ilgą laiką. Likę simptomai taip pat gali būti paslėpti. Šis simptomų kompleksas ilgą laiką negali pasirodyti ir transportuojamas, o bilirubino jungimas būna paprastai, tačiau yra veiksnių, kurie provokuoja genetinių sutrikimų apraišką ir sustiprina sindromą. Šie veiksniai apima:

  • virusinės ligos, infekcijos (karščiavimas);
  • traumos;
  • PMS (priešmenstruacinis sindromas);
  • nesveikos dietos;
  • pernelyg saulės spinduliai ant odos;
  • nemiga, miego trūkumas;
  • mažas skysčių kiekis, troškulys;
  • didelė apkrova kūnui;
  • stresinės situacijos;
  • per daug alkoholio vartojimo;
  • operatyvinė intervencija;
  • sunkiai toleruojamų antibiotikų priėmimas.
Atgal į turinį

Sindromo simptomai

Gilberto hiperbilirubinemija paprastai pradeda pasireikšti paauglystėje, dažniausiai šis sindromas pasireiškia vyrams. Kadangi liga yra paveldima, vaiko tėvai (ar vienas iš jų) taip pat kenčia nuo šio sindromo. Pagrindiniai simptomai yra odos ir akių baltymų pageltimas. Šie reiškiniai nėra pastovūs, nes gelta pasireiškia periodiškai, bet yra lėtinė. Taip pat būdingi cholemijos simptomai:

  • skausmas kasos srityje;
  • diskomfortas pilvo srityje (rėmuo);
  • metalo skonis;
  • atsisakymas valgyti, apetito stoka;
  • pykinimas iš saldaus maisto;
  • viduriavimas, pilvo pūtimas, silpni išmatos.

Žmonių, kurie serga Gilberto liga, skaičius yra labai mažas. Išorinės apraiškos pasireiškia tik 5% atvejų.

Viena iš cholemijos simptomų yra baltųjų akių pageltimas.

Gilberto liga sergantiems žmonėms gali pasireikšti įprasti gripo simptomai, pavyzdžiui, mieguistumas, mieguistumas, tachikardija, drebulys organizme (be karščiavimo buvimo), skausmas galūnėse. Ir nervų reiškiniai, pavyzdžiui, depresija, obsesinis-kompulsinis būklės (greičiausiai dėl baimės dėl patologijos). Ši liga gali būti kartu su apskaičiuotuoju cholecistitu (specialiu cholecistito tipo, kai akmenims yra tulžies pūslė).

Ypatybės vaikams

Naujagimiams sunku nustatyti Gilberto hiperbilirubinemiją, nes tik gimęs vaikas jau turi odos geltą, ir tai yra normalu. Praėjus kelioms savaitėms po vaiko gimimo, jie pastebi, ar jų oda grįžo į savo įprastą būseną ar liko geltona. Gilberto sindromas vaikams pasireiškia per paauglystę arba visai ne visą gyvenimą. Motinos liga taip pat aptinkama atlikus heterozigotinę analizę arba išbandant homozigotinę DNR dalį anomalijų.

Diagnostikos ir aptikimo metodai

Cholemijos testai

Norėdami patvirtinti diagnozę, jums reikia atlikti kraujo tyrimą Gilberto sindromui ir patikrinti bilirubino kiekio indikatorių. Taip pat išsami kraujo, šlapimo, biocheminio tyrimo (ALT, GGT) analizė. Būtinai perduokite bandymus privačioje laboratorijoje, pavyzdžiui, "Invitro", nes ligoninėse ne visada galima patikrinti visus rodiklius. Šie tyrimai reikalingi, norint nustatyti bilirubino kiekio sutrikimus, galimą patologinę kepenų ar hepatito būklę. Gilberto ligos testas atliekamas tuščiu skrandžiu, siekiant tiksliau nustatyti bilirubino kiekį ir jo nukrypimą nuo normos. Tik gydytojas gali atskirti įprastą gelta nuo cholemijos.

Instrumentiniai metodai

Instrumentiniai ir kiti Gilberto ligos diagnozavimo metodai yra šie:

  • Pilvo ultragarsas kepenų ir tulžies pūslės srityje;
  • kepenų liaukos punkcija ir biopsijos egzemplioriai;
  • Gilberto sindromo genetinė analizė;
  • Gilberto sindromo DNR diagnozė;
  • palyginimas su kitų ligų simptomais;
  • konsultacija su genetika, siekiant patvirtinti diagnozę.
Atgal į turinį

Ligos gydymas

Gilberto sindromo gydymas yra specifinis. Nėra specialių būdų išgydyti tokį sindromą. Gilberto ligos atveju pastebimas mitybos, gyvenimo būdo, dietos koregavimas. Parodytas dažnas gastroenterologo stebėjimas ir šeimos terapijos vizitas. Gilberto ligai gydyti taip pat galima naudoti liaudies priemones. "Cholemia Gilbert" yra kartu su tulžies akmenimis ir širdies ligomis. Jie sukelia vegetatyvinis gedimas. Antrinius pakitimus reikia gydyti tabletes su natūraliais ingredientais, tokiais kaip: "Ursosan", "Corvalol" ir panašiai, nedarydami žalos kepenims.

Kepenų medikamentai

Ši negalia nėra pavojinga gyvybei. Heterozigotinis sutrikimas yra pagrindinė sindromo priežastis. Genetinis kodas (homozigotinis, heterozigotinis genas), kuris yra sindromo pažeidimas, yra atsakingas tik už bilirubino pigmentaciją ir transportavimą organizme. Tai pavojinga tik kartu su ūminiais kepenų ir tulžies pūslės sutrikimais. Norėdami palaikyti ir ištaisyti kepenų liaukos funkciją, turite imtis:

  • hepatocitai (vaistai, apsaugantys kepenis, pvz., Essentiale);
  • B vitaminai;
  • fermentiniai vaistai ("Mezim").

Liaudies gynimo gydymas

Galite atsikratyti Gilberto ligos apraiškų medicininiais metodais, tačiau tai daro įtaką sveikatai ir tik sustiprina situaciją bei ligos apraišką. Tai gali būti naudinga naudojant liaudies vaistus, kad atsikratytų gelta ir odos spalvos pageltimo. Šios priemonės apima:

  • įvairių vaistažolių (calendula, ramunėlių, šunų rožių, gobšūnų, pomidorų, cikorijų) nuotakas;
  • žolelių arbata; žaliosios arbatos;
  • vaistažolių naudojimas iš žolelių ir veido losjonų naudojimas (dažniausiai naudojama medetkų tinktūra).

Apsvarstykite keletą lengvai paruoštų nuovirų Gilberto ligai gydyti ir profilaktikai. Cigorio gėrimas, kurio šaknis vaistinėse jau parduodamas džiovintoje ir susmulkintoje formoje. Norėdami jį paruošti, įpilkite 2 arbatinius šaukštelius cikorijos į puodą ir užpilkite verdančiu vandeniu. Tada palikite stovėti apie 5 minutes ir pridėkite medaus. Naudokite jį kasdien, nesukeliant sveikatos pakenkimo.

Kalio odos laistytuvai ir losjonai. Šie metodai yra tinkami Gilberto sindromo apraiškoms gydyti vaikams. Jie paima stiklines džiovintų gėlių geles (nupirktas vaistinėje arba surenkamos švarioje kaimo vietovėje) ir supilamas 5 litrais verdančio vandens. Maždaug 20-25 minučių jums reikia įdaršyti. Šiltame sultinyje (kambario temperatūroje) maudykite vaiką arba sudėkite losjonus su sultiniu.

Dieta ir mityba

Norėdami atsikratyti Gilberto ligos požymių, būtina pakeisti gyvenimo būdą. Jūs turite valgyti teisingai, laikytis dietos, kuri padeda pagerinti kepenų funkcionavimą ir sumažinti laisvo bilirubino kiekį organizme. Eik pas gydytoją ir konsultuok - pirmas dalykas, kurį reikia padaryti.

Gastroenterologai ir mitybos specialistai rekomenduoja dietą Nr. 5.

Dieta 5, tai yra Gilberto sindromo dieta, kurią rekomenduoja mitybos specialistai ir gastroenterologai. Ši dieta yra labai sudėtinga ir sunki, todėl turite atsisakyti daugelio maisto produktų. Tačiau tai padeda atsikratyti Gilberto sindromo simptomų ir kontroliuoti bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami sekti dietą 5, turite laikytis šių nurodymų:

  • Maistas visada turi būti šiltas, šaltas maistas yra pašalinamas iš dietos.
  • Jūs negalite gerti stiprios kavos, arbatos ir šaltų soda, taip pat neįtraukiami gėrimai su dažais.
  • Išskirkite keptas. Yra tik virtas rašomas ar keptas.
  • Labai rūgštūs maisto produktai (citrina, spanguolių) taip pat neįtraukiami į kasdienius valgius.
  • Stenkitės valgyti dažnai ir maloniai (apie 6 kartus per dieną).
  • Prieskoniai ir prieskoniai neįtraukiami į kasdienius patiekalus.
  • Išskirkite cholesterolio turinčius produktus iš maisto.
  • Išskyrus kiaušinius bet kokia forma.
  • Jūs negalite valgyti miltų.
  • Absoliutus negerti ir nerūkyti.
  • Nevalgykite riebios žuvies ir riebios mėsos.
Atgal į turinį

Kas yra pavojinga: komplikacijos ir pasekmės

Įprasta (heterozigotinė arba homozigotinė) šios ligos forma nesukelia pavojaus žmogaus gyvybei. Pagrindinis pavojus yra genetika ir polinkis. Asmuo, turintis šį sindromą, perduoda jį savo vaikams. Šios ligos paveldimumas yra pagrindinis jo pasireiškimo rodiklis, tačiau jis yra gana retas. Komplikuotoje sindromo formoje hepatozė yra įmanoma, nes su šia liga kai kurių fermentų gamyba yra sutrikusi kepenyse.

Prevencija ir prognozė

Jei bilirubino ir kepenų fermentų tyrimų rodikliai yra normalūs, tačiau šeimos nariai turi Gilberto simptomų kompleksą, būtina laikytis prevencinių priemonių. Norint išvengti Gilberto polisindromo, būtina sportuoti nuosaikiai, mitybai, blogiems įpročiams nuo alkoholio vartojimui (alkoholiui, rūkymui, pasyvumui), gastroenterologui (kasmet ar kas šešis mėnesius) išlaikyti egzaminą. Mityba Gilberto sindromu yra pagrindinė prevencinė priemonė.

Gilberto sindromas ir nėštumas yra derinami moterims, kurios paveldėjo šią ligą. Kai moteris yra nėščia, ją gali patikrinti genetika ir įsitikinti, ar ji yra genetinių pakitimų, sukeliančių gelta. Kuo anksčiau jis nustatomas, tuo lengviau atlikti profilaktiką naujagimiams, tokiu atveju galima išvengti sindromo pasireiškimo.

Gydytojai visada duoda gerą cholemijos prognozę.

Jei laiku pasikonsultuosite su gydytoju, atlikite DNR tyrimą ir bilirubino kiekį kraujyje, galite laiku pastebėti Gilberto gelta. Žmonės su Gilberto sindromu turėtų kompetentingai keisti savo gyvenimo būdą, valdyti savo meniu, o po to ligos simptomai pasitrauks. Cholemijos prevencijos ir gydymo poveikis pasireiškia per 1-2 savaites, jei laikosi visų taisyklių ir rekomendacijų.

Kas yra Gilberto genetinis sindromas ir kaip gydyti ligą?

Gilberto sindromas (šeiminė gelta, pigmentinė heptazė) yra gerybinė kepenų liga, pasižyminti epizodiniu ir vidutiniu bilirubino koncentracijos padidėjimu kraujyje.

Sveikata yra tiesiogiai susijusi su genų paveldėjimo defektu. Liga nesukelia sunkių kepenų pažeidimų, tačiau kadangi ji pagrįsta fermento, kuris atsakingas už toksiškų medžiagų neutralizavimą, sintezės pažeidimu, gali būti susidaręs komplikacijų, susijusių su tulžies latakų uždegimu, ir akmenų susidarymo žarnyne.

Gilberto sindromas - tai paprasti žodžiai

Norėdami suprasti patologijos esmę, būtina išsiaiškinti kepenų funkcijas. Sveikas žmogus, šis organas puikiai atlieka pagrindines filtravimo funkcijas, ty, jis sintezuoja tulžį, kuris yra būtinas baltymų, riebalų ir angliavandenių skilimui, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, neutralizuoja ir pašalina toksiškas medžiagas iš organizmo.

Gilberto sindromu kepenys negali visiškai išvalyti toksinio tulžies pigmento bilirubino iš organizmo. Taip yra dėl to, kad trūksta konkretaus fermento, kuris būtų atsakingas už jo neutralizavimą. Kaip rezultatas, laisvasis bilirubinas kaupiasi kraujyje ir dėmė akių ir odos gleivinės sklerą. Todėl, kalbant apie kalbą, liga vadinama lėtinės gelta.

Gilberto sindromas yra paveldima liga, geno defektas, atsakingas už teisingą bilirubino tulžies pigmento keitimą. Šios ligos eigai lydi periodiškas vidutinio gelta, tačiau tuo pat metu kepenų funkcijos tyrimai ir kiti biocheminiai kraujo parametrai išlieka normalūs. Paveldima liga dažniau diagnozuojama vyrų ir pirmą kartą pasirodė paauglystėje ir jaunystėje, kuri yra susijusi su bilirubino metabolizmo pokyčiais lytinių hormonų įtaka. Šiuo atveju ligos simptomai pasireiškia periodiškai, visą gyvenimą. Gilberto sindromas - ICD 10 turi K76.8 kodą ir yra susijęs su rafinuota kepenų liga su dominuojančiu autosominiu paveldėjimo būdu.

Priežastys

Mokslininkai pastebi, kad Gilberto sindromas nėra "tuščiose" vietose, nes jo vystymuisi reikia stumti, kuri skatina ligos vystymosi mechanizmą. Tokie provokuojantys veiksniai yra:

  • nesubalansuota dieta, kurioje vyrauja sunkūs, riebaliniai maisto produktai;
  • alkoholio vartojimas;
  • ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (antibiotikai, kofeinas, NVNU grupių vaistai);
  • gydymas gliukokortikosteroidais;
  • anabolinių steroidų vartojimas;
  • laikytis griežtos dietos, pasninkuoti (net medicininiais tikslais);
  • ankstesnės chirurginės intervencijos;
  • per didelis pratimas;
  • nervų įtampa, lėtinis stresas, depresijos būsenos.

Klinikiniai ligos simptomai gali sukelti dehidrataciją (dehidrataciją organizme) arba infekcines ligas (gripą, ARVI), virusinį hepatitą, žarnyno sutrikimus.

Gilberto sindromo simptomai

Paprastai pacientų, sergančių Gilberto sindromu, būklė yra patenkinama. Ligos simptomai pasireiškia periodiškai, provokuojančių veiksnių įtaka. Pagrindiniai ligos simptomai yra:

  • įvairios intensyvumo laipsnio gelta;
  • silpnumas, nuovargis su minimaliu įtempimu;
  • miego sutrikimai - jis tampa neramus, pertraukiamas;
  • vienos ar kelių geltonosios plokštelės (ksanthezmas) formavimas akies vokuose.

Padidėjus bilirubino koncentracijai kraujyje, nazolabinis trikampis, kojos, delniai ir giliosios oda gali pasidaryti geltonos spalvos visame kūne ar atskirose odos vietose. Silpnumas akyse pastebimas sumažinus bilirubino kiekį. Gelta taip pat skiriasi nuo švelnios skleros pageltimo iki ryškios odos geltos spalvos.

Kitais sąlyginiais ligos požymiais, kurie ne visada atsiranda, yra šie:

  • sunkumas į dešinę ašaroną;
  • diskomfortas pilvo ertmėje;
  • per didelis prakaitavimas;
  • galvos skausmas, galvos svaigimas;
  • mieguistumo apatija arba, priešingai, dirglumas ir nervingumas;
  • stiprus niežėjimas;
  • pilvo pūtimas, vidurių pūtimas, raugėjimas, karstumas burnoje;
  • išmatos sutrikimai (viduriavimas ar vidurių užkietėjimas).

Genetinė liga turi keletą savybių. Taigi, kas ketvirtas pacientas su Gilberto sindromu turi padidėjusią kepenų dalį, o organas išsikiša iš apačios, tačiau jo struktūra yra normali, palpacija nejaučia skausmo. 10% pacientų yra padidėjęs blužnis ir susiję sutrikimai - tulžies sistemos disfunkcija, cholecistitas. 30% ligonių yra beveik besimptomės ligos, nėra skundų ir ilgainiui liga gali būti nepastebėta.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Gilberto sindromo geltona odos ir skleros spalva lemia perteklinį tulžies pigmento bilirubiną. Tai yra toksiška medžiaga, susidaranti hemoglobino suskaidymo metu. Sveikasis kūnas, bilirubinas kepenyse jungiasi prie gliukurono rūgšties molekulės, todėl tokia forma jau nebėra pavojus organizmui.

Kai nepakankamas specifinio fermento, neutralizuojančio laisvą bilirubiną, kepenys gamina jo koncentraciją kraujyje. Pagrindinis nekonjuguoto bilirubino pavojus yra tas, kad jis labai gerai tirpsta riebaluose ir gali sąveikauti su fosfolipidais ląstelių membranose, parodant neurotoksines savybes. Visų pirma, nervų sistema ir smegenų ląstelės kenčia nuo toksiškos medžiagos įtakos. Kartu su krauju, bilirubinas plinta visame kūne ir sukelia vidaus organų disfunkcijas, neigiamai veikia kepenų, tulžies pūslės ir virškinimo sistemos funkcionavimą.

Pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, pasireiškia kepenų pablogėjimas ir padidėjęs organų jautrumas hepatotoksinių veiksnių (alkoholio, antibiotikų) poveikiui. Dažni ligos paūmėjimai sukelia uždegiminių procesų atsiradimą tulžies sistemoje, yra tulžies akmenų susidarymas ir yra prastos sveikatos priežastis, sumažėja efektyvumas ir pablogėja paciento gyvenimo kokybė.

Diagnostika

Gydant diagnozę, gydytojas turėtų remtis laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais, atsižvelgti į pagrindinius klinikinius simptomus ir šeimos istorijos duomenis, ty sužinoti, ar artimi giminaičiai sirgo kepenų liga, gelta ir alkoholizmu.

Atliekant tyrimą paaiškėjo, kad odos ir gleivinės geltona spalva, skausmas dešinėje pusrutulyje, šiek tiek padidėja kepenys. Gydytojas atsižvelgia į paciento lytį ir amžių, nurodo, kada atsirado pirmieji ligos požymiai, nustatoma, ar kartu yra lėtinės ligos, sukeliančios gelta. Po tyrimo pacientas privalo išlaikyti bandymų seriją.

Gilberto sindromo kraujo bendroji ir biocheminė analizė padės nustatyti bendrą bilirubino padidėjimą dėl jo laisvos, netiesioginės frakcijos. Gilberto sindromo atsiradimas parodys, kad vertė yra iki 85 μmol / l. Tuo pačiu metu kiti rodikliai - baltymai, cholesterolis, AST, ALT lieka normalūs.

Šlapimo tyrimas: elektrolito pusiausvyros pokyčiai nėra, bilirubino atsiradimas rodo hepatito vystymąsi, o šlapimas tampa tamsaus alaus spalva.

Stercobilino fekalijų analizė leidžia nustatyti šio galutinio bilirubino konversijos produkto buvimą.

PGR metodas - tyrimas, kurio tikslas - identifikuoti genetinius defektus geno, atsakingo už bilirubino metabolizmą.

Rimfacinovaya testas - paciento įvedimas 900 mg antibiotikų sukelia netiesioginio bilirubino lygio padidėjimą kraujyje.

Gilberto sindromo hepatito B, C, D viruso žymekliai nenustatyti.

Konkretūs testai padės patvirtinti diagnozę:

  • fenobarbitalio tyrimas - vartojant fenobarbitalį, sumažėja bilirubino kiekis;
  • bandymas su nikotino rūgštimi - vartojant vaistą į veną, bilirubino koncentracija 2-3 kartus padidėja keletą kartų.
  • bandymas su badu - mažai kalorijų dietos fone, bilirubino koncentracija padidėja 50-100%.
Instrumentiniai tyrimo metodai:
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų, tulžies pūslės ir kanalų ultragarsas;
  • dvylikapirštės žarnos intubacija;
  • kepenų parenchimo tyrimas radioizotopu metodu.

Kepenų biopsija atliekama tik įtarus lėtinį hepatitą ir cirozę.

Genetinė analizė laikoma sparčia ir veiksmingiausia. Gilberto homozigotinį sindromą galima nustatyti DNR diagnozavimu su UDVHT genu. Diagnozė patvirtinama, kai trūkumų turinčio geno promotoriaus regione TA pakartojimų skaičius (2 nukleino rūgštys) pasiekia 7 arba viršija šį rodiklį.

Prieš pradedant gydymą, specialistai rekomenduoja atlikti Gilberto sindromo genetinę analizę, kad įsitikintų, jog diagnozė yra teisingai padaryta, nes vaistas, turintis hepatotoksinį poveikį, yra naudojamas ligos gydymo procese. Jei diagnozė yra klaidinga, kepenys bus pirmasis, kuriam kenčia toks gydymas.

Gilberto sindromo gydymas

Gydytojas pasirinks gydymo schemą, atsižvelgdamas į simptomų sunkumą, bendrą paciento būklę ir bilirubino kiekį kraujyje.

Jei netiesioginės bilirubino frakcijos indeksai neviršija 60 μmol / l, pacientas turi tik nedidelę odos geltonumą ir neturi simptomų, tokių kaip elgesio pokyčiai, pykinimas, vėmimas, mieguistumas. Nerekomenduojama jokių vaistų. Terapijos pagrindas yra gyvenimo būdo pritaikymas, darbo ir poilsio laikymasis, fizinio krūvio ribojimas. Pacientui rekomenduojama didinti skysčių kiekį ir sekti dietą, kuri neapima riebalų, aštrių, keptų maisto produktų, ugniai atsparių riebalų, konservuotų maisto produktų ir alkoholio.

Šiame etape yra priimami sorbentai (aktyvinta anglis, polisorbas, enterozigelis) ir fototerapijos metodai. Mėlyna insuliacija leidžia laisvam bilirubinui patekti į vandenyje tirpaus frakciją ir palikti kūną.

Kai bilirubino koncentracija padidėja iki 80 μmol / l ir didesnė, pacientui skiriama fenobarbitalio (Barboval, Corvalol) dozė iki 200 mg per bandymą. Gydymo trukmė 2-3 savaitės. Dieta tampa griežtesnė. Pacientas turi visiškai pašalinti dietą:

  • konservuoti, aštrūs, riebaluoti, sunkieji maisto produktai;
  • Keksas, saldainiai, šokoladas;
  • stipri arbata ir kava, kakava, visų rūšių alkoholis.

Mityboje daugiausia dėmesio skiriama mitybinei mėsai ir žuviai, grūdams, vegetariškoms sritims, šviežioms daržovėms ir vaisiams, sausainiams, saldžioms sultys, vaisių gėrimams, vaisių gėrimams, mažai riebiems rūgščiųjų pieno gėrimams.

Hospitalizacija

Jei bilirubino kiekis vis didėja, pastebima pablogėja, pacientui reikia hospitalizuoti. Ligoninės aplinkoje gydymo režimas apima:

  • hepatoprotektoriai palaikyti kepenų funkciją;
  • intraveninis poliioninių tirpalų vartojimas;
  • sorbentų priėmimas;
  • vartojant fermentus, kurie pagerina virškinimą;
  • laktozės pagrindu pagaminta vidurių uždegimo priemonė, pagreitina toksinų pašalinimą (Normaze, Duphalac).

Sunkiais atvejais reikia švirkšti į veną švino albuminą arba atlikti kraujo perpylimą. Šiame etape paciento dieta yra griežtai kontroliuojama, iš jos pašalinami visi produktai, kurių sudėtyje yra gyvūninių riebalų ir baltymų (mėsos, žuvies, kiaušinių, varškės, sviesto ir kt.). Pacientui leidžiama valgyti šviežių vaisių ir daržovių, valgyti vegetarišką daržovių sriubą, grūdus, sausainius, mažai riebius pieno produktus.

Remisijos laikotarpiu, kai nėra ūminių ligos simptomų, skiriamas palaikomojo gydymo kursas, kurio tikslas - atstatyti tulžies sistemos funkcijas, užkirsti kelią tulžies stazei ir akmenų susidarymui. Tuo tikslu rekomenduojama vartoti Gepabene, Ursofalk ar vaistinių preparatų nuovirą su choleratiniu poveikiu. Šiuo laikotarpiu nėra griežtų dietinių apribojimų, tačiau pacientas turėtų vengti alkoholio ir maisto produktų, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą.

Periodiškai du kartus per mėnesį rekomenduojama atlikti aklą garsą (vamzdelį). Procedūra reikalinga stagnuojančios tulžies pašalinimui, tai yra tuščio skrandžio ksilitolio ar sorbitolio vartojimas. Po to nusileiskite šiltu šildytuvu dešinėje pusėje pusę valandos. Procedūrą geriausia atlikti atostogų metu, nes kartu su šlapimo nelaikymo atsiradimu ir dažnai apsilankymu tualetu.

Kariuomenės tarnyba

Daugelis jaunuolių yra suinteresuoti, ar priimti kariuomenę su Gilberto sindromu? Pagal ligos grafiką, kuriame išsamiai nurodomi auklėtojų sveikatos reikalavimai, su karine tarnyba kviečiami pacientai, serganti genetine gelta. Ši diagnozė nėra priežastis, kodėl vėluojama ar paleidžiama iš įdarbinimo.

Tačiau tuo pačiu metu daroma išlyga, pagal kurią jaunuoliui turėtų būti suteiktos ypatingos tarnybos sąlygos. Gilberto sindromo įkalinimo įstaiga neturėtų mirti nuo bado, sunkiai fiziškai dirbti, valgyti tik sveiką maistą. Praktiškai, karinėmis sąlygomis, praktiškai neįmanoma įvykdyti šių reikalavimų, nes tik įmanoma užtikrinti visus reikalingus nurodymus būstinėje, kur paprastam kareiviui būdinga problema.

Tuo pačiu metu Gilberto sindromo diagnozė yra atmetimo pagrindas priimant į aukštesnes karines įstaigas. Tai reiškia, kad profesinė tarnyba ginkluotųjų pajėgų gretas pripažįsta, kad jauni žmonės yra netinkami, o medicinos komisija neleidžia jiems priimti egzaminų.

Tautos gynimo priemonės

Genetinė gelta yra viena iš ligų, kurioje daugelis ekspertų pritaria liaudies gynimo priemonių naudojimui. Štai keletas populiarių receptų:

Kombinuotas mišinys

Terapinė kompozicija yra pagaminta iš vienodo medaus ir alyvuogių aliejaus kiekio (500 ml). Prie šio mišinio įpilama 75 ml obuolių sidro acto. Kompozicija kruopščiai sumaišoma, supilama į stiklinę indą, laikomą šaldytuve. Prieš maišydami su medine šaukšteliu ir prieš valgydami 20-20 minučių paimkite 15-20 lašų. Kepenų simptomai nusileidžia jau trečią gydymo dieną, tačiau mišinys turi būti vartojamas bent savaitę, siekiant sušvelninti teigiamą rezultatą.

Dobilų sultys

Augalo lapai yra surenkami gegužės mėnesį žydėjimo laikotarpiu, tuo metu, kai juose yra daugiausia naudingų medžiagų. Švieži šakniagumbių stiebai praeina per mėsmalę, spaustos sultimis su marlės, praskiesta pusiau su vandeniu ir paimamos 1 šaukštelis. prieš valgydami 10 dienų.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra genetiškai apibrėžtas bilirubino metabolizmo sutrikimas, atsirandantis dėl mikrosominių kepenų fermentų defektų ir dėl to atsiranda gerybinė nekonjuguota hiperbilirubinemija. Daugumoje Gilberto sindromo atvejų pastebima pakartotinė gretutinė gelta, sunkios pusės raumenys, dispepsiniai ir astenovegetiniai sutrikimai; gali pasireikšti subfebriilis, hepatomegalija, ksanthezmas amžius. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina klinikinės nuotraukos, šeimos istorijos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų bei funkcinių tyrimų duomenys. Gilberto sindromu yra parodyta, kaip laikomasi dietos, mikrosominių fermentų, hepatoprotektorių, choleracinių žolių, enterozorbentų ir vitaminų.

Gilberto sindromas

Gilbert sindromas (Konstitucinio hiperbilirubinemija, ne hemolizinė gelta šeimos) pasižymi vidutiniškai padidėjęs nekonjuguoto bilirubino kraujo serume ir vizualiai pasireiškia epizodų gelta. Gilbert sindromas yra labiausiai paplitusi forma paveldimos pigmentine gepatoza. Daugeliu atvejų klinikiniai simptomai Gilbert sindromas pasireiškia ne iš 12-30 metų amžiaus. Jų plėtra vaikų brendimo ir brendimo laikotarpiu dėl slopinančio poveikio lytinių hormonų dėl bilirubino šalinimo. Gilberto sindromas paplitęs daugiausia tarp vyrų. Gilbert sindromu dažnis Europos gyventojų yra nuo 2 iki 5%. Gilbert sindromas nesukelia fibroze ir kepenų funkcijos sutrikimų, bet tai yra rizikos veiksnys tulžies akmenligės.

Gilberto sindromo priežastys

Tulžies pigmento bilirubino, hemoglobino suformuotas irimo eritrocitų, esančių kraujo serume kaip dvi frakcijas: tiesioginis (susiję, konjuguotų) ir netiesioginių (laisvas agentas), bilirubino. Netiesioginis bilirubino turi citotoksinių savybių, visų pirma, kad turi įtakos smegenų ląsteles. Kepenų ląstelių, netiesioginis bilirubino neutralizuojamas konjugacijos su gliukurono rūgšties patenka į tulžies latakų ir kaip tarpiniai junginiai išsiskiria per žarnyną ir mažais kiekiais - šlapime.

Netinkamo šalinimo bilirubino su Gilbert sindromas, kurį sukelia nuo genas, koduojantis mikrosominių fermentų UDP-gliukuroniltransferazei transferazės mutacijos. Nepilnavertiškumo ir dalinė sumažėjimas veiklos UDP-glyukouroniltransferazy (iki 30% normalaus) sukelia nesugebėjimas įsisavinti ir pašalinti hepatocitų reikiamą kiekį netiesioginio bilirubino. Jis taip pat pažymėjo, pažeidimo automobilį ir užfiksuoti netiesioginių bilirubino kepenų ląsteles. Kaip rezultatas, Gilbert sindromas nekonjuguoto įprasto bilirubino kiekio kraujyje padidėjimą kraujo serume, kuris veda į jos deponavimo audiniuose ir dažymo juos geltonos lygis.

Gilberto sindromas reiškia patologiją su autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu, kurio plėtrai pakanka, kad vaikas paveldėtų mutantinę geno versiją iš vieno iš tėvų.

Klinikinių apraiškų Gilbert sindromas gali būti sukeltas ilgai badu, dehidratacija, fizinio ir emocinio įtampos, menstruacijų (moterims), infekcinių ligų (virusinė hepatito, gripo ir ūmių kvėpavimo virusinės infekcijos, žarnyno infekcijas), chirurginių intervencijų, taip pat alkoholio ir kai kurių vaistų: hormonus (glyukorotikoidov, androgenai, etinilestradiolio), antibiotikai (streptomicino, rifampicino, ampicilinui), natrio salicilatas, acetaminofeno, kofeino.

Gilberto sindromo simptomai

Yra 2 variantai Gilbert sindromu: "įgimtas" - pasireiškia be išankstinio infekcinio hepatito (daugeliu atvejų) ir laivo manifestų ūminiam virusinio hepatito. Ir postgepatitnaya hiperbilirubinemija gali būti susijęs ne tik su Gilbert sindromu buvimą, bet ir su infekcija perėjimo lėtine forma.

Gilberto sindromo klinikiniai simptomai paprastai būdingi 12 metų ir vyresniems vaikams, ligos eigai yra banguoti. Gilberto sindromui būdinga pakartotinė gelta, kuri yra nevienodo laipsnio, nuo sūkurinės skleros iki ryškios odos ir gleivinių geltonumo geltonumo. Skydliaukės dažymas gali būti difuzinis arba iš dalies pasireikšti nasolabiniame trikampyje, ant kojų, delno, pažastų odos. Gilberto sindromo gelta epizodai pasireiškia staiga, padidėja po provokuojančių veiksnių poveikio ir atsiranda savarankiškai. Naujagimių Gilberto sindromo simptomai gali būti panašūs į trumpalaikę gelta. Kai kuriais atvejais, kai yra Gilberto sindromas, gali pasireikšti vienos ar kelių akies vokų ksanthezarai.

Dauguma pacientų Gilbert sindromu skundžiasi nusiminimas viršutiniame dešiniajame kvadrante, diskomforto jausmą pilvo srityje. Asthenovegetative pastebėti sutrikimai (nuovargis ir depresija, miego, prakaitavimas), dispepsija (apetito, pykinimas, raugėjimas, vidurių pūtimas trūkumas, išmatų sutrikimai). 20% atvejų Gilbert sindromas yra nežymų kepenų, 10% - blužnies galima pastebėti cholecistitas, tulžies pūslės disfunkcijos, ir Oddi sfinkterio, padidėjusi tulžies akmenligė.

Apie trečdalį Gilberto sindromo sergančių pacientų skundų nėra. Gilberto sindromo apraiškų nereikšmingumas ir netolygumas ilgą laiką gali nepastebėti ligonių. Gilberto sindromą galima derinti su jungiamojo audinio displazija, dažnai aptinkama Marfano ir Ehlerio-Danloso sindromuose.

Gilberto sindromo diagnozė

Diagnozė Gilbert sindromas remiantis klinikiniais simptomais, šeimos istorija duomenimis, laboratorinių tyrimų rezultatai (bendras ir biocheminis analize kraujo, šlapimo, PGR) Funkciniai bandymai (testas su bado, pavyzdys su fenobarbitaliu, nikotino rūgštis), ultragarsinio tyrimo pilvo ertmės analizė.

Surinkus anamnezę, atsižvelgiama į paciento lytį, klinikinių simptomų atsiradimo amžių, geltonkūnių epizodų buvimą artimiausiuose giminaičiuose, lėtinių ligų, sukeliančių gelta, buvimą. Dėl palpacijos, kepenys yra neskausmingos, organo tekstūra yra minkšta, gali būti šiek tiek padidėjęs kepenų dydis.

bendro bilirubino lygis per Gilbert sindromas padidėjo dėl netiesioginių frakcijų ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 mmol / l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 mmol / l). Kitų biocheminių kepenų funkciniai testai (bendras baltymas ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolio) su Gilbert sindromas, paprastai nepasikeitė. Sumažinti bilirubino lygį pacientams, kurie vartoja fenobarbitalį ir jos padidėjimą (50-100%) po to, kai badavimo arba mažo kaloringumo dietos, ir taip pat po injekcijos nikotino rūgšties patvirtina diagnozavimo Gilbert sindromas į veną. PGR su Gilbert sindromas atskleidžia polimorfizmo genu, koduojančiu fermento UDFGT.

Siekiant išsiaiškinti Gilberto sindromo diagnozę, pilvo organų ultragarsą, kepenų ir tulžies pūslės ultragarsą, dvylikapirštės žarnos skleidimą, plonosios sluoksninės chromatografijos tyrimus. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama tik tuo atveju, jei yra įrodymų, kad būtų galima išvengti lėtinio hepatito ir cirozės. Gilberto sindromu kepenų biopsijos pavyzdžių patologiniai pokyčiai nėra.

Gilbert sindromas yra diferencijuoti su lėtiniu virusiniu hepatitu ir hiperbilirubinemiją postgepaticheskoy patvarių, hemolizinės anemijos, Crigler-Najjar sindromas II tipo, Dubinas-Johnson sindromas ir rotoriai sindromas, pirminė šuntas hiperbilirubinemija, įgimta kepenų cirozė, tulžies pūslės ir latakų atrezija juda.

Gilberto sindromo gydymas

Paprastai Gilberto sindromo vaikams ir suaugusiems nereikia specialaus gydymo. Svarbiausia yra laikytis dietos, darbo ir poilsio. Su Gilberto sindromu, profesionalus sportas, insoliacija, alkoholio vartojimas, badavimas, skysčių ribojimas ir hepatotoksiniai vaistai yra nepageidaujami. Parodyta dieta, kurios sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų (riebios mėsos, keptų ir aštrių patiekalų) ir konservų.

paūmėjimo klinikinių pasireiškimų Gilbert sindromas Paskirtųjų sparing lentelėje metu № 5 ir induktyvumo mikrosomų fermentai; - fenobarbitalio ir ziksorin (1-2 savaitę kursai, kurių 2-4 savaičių intervalo), kad sumažinti bilirubino kiekiui. Gavimo Aktyvintoji anglis yra adsorbuojamos bilirubino žarnyne ir fototerapija, paspartinti degradaciją bilirubino audiniuose padės, kad jis iš organizmo.

Dėl cholecistitas ir tulžies akmenligė rekomenduojama priimamasis choleretinį žolelių prevencijos Gilbert sindromu, kepenų (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretinį (Holagol, allohol, holosas) ir vitaminų grupės B

Gilberto sindromo prognozavimas ir profilaktika

Bet kokio amžiaus ligos prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija sergantiems pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, išlieka gyvybei, bet yra gerybiška, nesukelia progresuojančio kepenų pakitimų ir neveikia gyvenimo trukmės.

Prieš planuojant nėštumą, poroms, kurioms yra šios patologijos istorija, būtina pasikonsultuoti su medicinos genetika, kad būtų galima įvertinti Gilberto sindromo riziką palikuonyse. Gilberto sindromas vaikams nėra priežastis atsisakyti profilaktinės vakcinacijos.

Gilberto sindromas: fermento trūkumas sumažina išmatų kepenų funkciją

Genetika jau seniai pripažinta mokslu, ji niekada nustoja stebinti savo atradimais: pavyzdžiui, nuo 3 iki 10% pasaulio gyventojų net neįtaria, kad jie turi Gilberto sindromą, paveldimą ligą, susijusią su kepenų veikla ir dažniausiai pasireiškiančią didelių apkrovų metu. Šis procentas skiriasi priklausomai nuo geografinių koordinačių - Afrika yra turtingiausia su tokiais nukrypimais, bent jau - Pietryčių Azija. Sindromo sergančių žmonių skaičius yra labai reikšmingas, liga sugeba nepastebėti ne tik tiems, kurie serga, bet ir gydytojai.

Kas yra

Sindromas turi vardą, kuris pirmą kartą aprašė XX a. Pradžioje - Augustinas Gilbertas. Mokslininkai atrado DNR grandinės defektą, kuris sukelia ligą.

Nustatyta, kad su sindromu sergantiems žmonėms trūksta fermentų, atsakingų už toksiškų medžiagų - gliukuroniltransferazės - perdirbimą. Šis fermentas, be kita ko, apdoroja ir bilirubiną - tulžies pigmentą, kuris susidaro iš raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimo produktų - raudonųjų kraujo ląstelių. Netiesioginis bilirubinas konvertuojamas tiesine linija, o vėliau kartu su tulžimi išsiskiria iš kūno.

Pacientų organizme yra fermentas, tačiau jo turinys yra apie ketvirtadalį normos. Kepenys sugeba apdoroti tam tikrą kiekį kenksmingų medžiagų, kai jų turinys padidina arba padidina išorinę apkrovą, silpnina pacientą, organizmas nustoja susidoroti, kaupiasi bilirubinas, atsiranda vadinamoji gelta.

Simptomai

Daugeliu atvejų liga yra besimptomė ir ją galima aptikti tik atlikus laboratorinius tyrimus. Pacientų dalis pasireiškia, nors ir nėra aiškiai išreikšta, tačiau yra nuolatinių požymių: silpnų akių skausmo pageltimas. Likusieji patiria sezoninius paūmėjimus, jų dažnis yra individualus ir gali svyruoti nuo 4 kartų per metus iki 1 kartą per 2 metus. Dažniausiai paūmėjimas atsiranda po stresinės būsenos:

  • mažo kaloringumo dietos ar badavimas;
  • per daug "žalingo" maisto vartojimo;
  • sistemingas miego trūkumas arba per didelis fizinis ar emocinis stresas;
  • nepakankamas vandens kiekis organizme;
  • silpnėja po peršalimo;
  • menstruacijos;
  • vartoti tam tikrus vaistus;
  • alkoholio vartojimas.

Stresas silpnina kūną, sukuria "spragą" savo apsaugoje, reaguoja į geltoną odą, gleivinę ir akių sklerą. Kartu su būkle gali padidėti silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, sumažėjęs dėmesys, nemiga, raumenų skausmai ir šaltkrėtis esant normalioms temperatūroms.

Dešinėje pusėje kartais yra skausmas ar diskomfortas, rėmuo, pilvo pūdymas, pykinimas ar vėmimas, apetito praradimas.

Sunku Gilberto sindromą susieti su emociniais sutrikimais, netgi reikšmingais. Pasunkėjimo momentu pacientas tampa dirglus, nuslopintas, turi panikos priepuolius ar asocialaus socialinio elgesio troškimą, kuris jiems būdingas, kartais valstybė perpildo sunkią depresiją.

Daugelis pacientų stebi reikiamą gydymo būdą ir visiškai nepatiria ligos simptomų. Kita dalis su juo susidoroja su vaistų pagalba.

Terapinė dieta

Netinkama dieta, piktnaudžiavimas dietomis ir apribojimais, taip pat perdozavimas gali sukelti ligos paūmėjimą. Esant sindromui, būtina išlaikyti sveiką gyvenseną, nuolat pakeisti savo mitybos įpročius.

Pirma, būtina valgyti dažnai ir truputį. Tai padės tinkamai funkcionuoti virškinimo sistemai, normalizuoja tulžies išsiskyrimo procesą - pagerina kepenų funkciją.

Antra, mitybos turinys turi būti griežtai apgalvotas. Nors produktuose nėra draudimų, gali būti paveiktas atskiras organizmo suvokimas. Pavyzdžiui, alkoholis: kai kuriems pacientams šis šventės komponentas nesukelia neigiamos reakcijos, nesvarbu, kiek jie būtų "vartojami". Daugelis pacientų susiduria su paūmėjimais net po nedidelio alkoholio kiekio. Taip yra dėl to, kad kartu su alkoholiu vartojamas turtingas, riebus, keptas maistas, kenksmingas organizmui.

Ligonio sindromas naudingas daržovėms ir vaisiams, mažo riebumo baltymams: jūros gėrybėms, žuvims, kiaušiniams, pieno produktams. Nenaudokite grūdų, grūdai nekenkia. Mažiausia riboti bulves, saldainius ir kepinius.

Laikykitės kasdienio gydymo režimo, paūmėjimas dažnai atsiranda dėl pernelyg intensyvumo (fizinio ar moralinio), kuris gali būti sukauptos nuovargio ir streso rezultatas. Pacientams reikia būti daugiau gryname ore, vaikščioti, eiti miegoti laiku. Idealiu atveju iki 21-00 reikia būti lovoje, tai prisideda prie teisingos išvesties sistemos veikimo. Svarbi psichologinė parama, orientuota į teigiamą gyvenimo suvokimą, harmonijos pasiekimą: automatinis mokymas, meditacija, maloni muzika ir kt.

Gydymo poreikis

Gilberto sindromas dažnai yra asimptominis ir nereikalingas gydymas. Paaugliams tai nėra pasireiškusi iki brendimo. Padidėjęs bilirubino kiekis naujagimio kraujyje - "fiziologinė gelta" dažniausiai neriboja gydytojų susidomėjimo ar budrumo. Esant staigiai gelta, pakanka nustatyti ir pašalinti priežastis, ir viskas grįžta prie įprastos per kelias dienas.

Reikia pagalbos pacientams, turintiems psichologinių simptomų, kompleksų, susijusių su išvaizda ar būtinybe laikytis apribojimų.

Narkotikų gydymas praktiškai nereikalingas, esant nepaprastoms situacijoms, išrašyti vaistiniai preparatai, skirti sumažinti netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje. Savaime vartojamas vaistas nerekomenduojamas, kai kurios tabletes sukelia priklausomybę arba sukelia kitus neigiamus padarinius.

Gydomieji žoleliai

Žolinių vaistų gydymas remiasi vaistų, kurie pagerina tulžies pašalinimą iš kepenų, valomųjų kanalų ir kepenų valymo kompleksą: devynių, medetkėlių, pieno ramentų, kukurūzų šilko sultiniuose. Panašus poveikis yra laukinių rožių ir raudonojo pynimo vaisiai. Nedidelis kiekis (žiupsnelis) užpilamas verdančiu vandeniu, po kurio laiko jūs galite gerti 15 minučių prieš ir po valgio.

Taikyti vaistažolių ar infuzijas reikia tik pasikonsultavus su specialistu, kad kūnas dar labiau nepakenktų.

Nėštumo metu

Gilberto sindromas yra paveldimas, tačiau nėra draudimas "rūšies tęsimui". Tai yra dėl organizmo genetinės ypatybės: jei vienas genas yra sugedęs, vaikas negimęs sergant. Kaip ir jo tėvas, jis tampa defekto vežėju. Vaikas paveldėjo sindromą, kai abu tėvai yra ligos nešėjai.

Jei vienas iš būsimų tėvų įtaria, kad turi ligą, pora turėtų konsultuotis su gydytoju, atsakingu už genetinius sutrikimus. Paprastai sergant sindromu vaikams, gydytojai skiria specialią medicininę priežiūrą ir tinkamą maitinimą.

Kas yra pavojinga

Pagrindinis pavojus yra susijęs su kitomis paveldimomis ar įgimtomis kepenų ligomis, kurių sindromas "apsunkina". Taigi, sergant sindromu yra daug sunkiau išgydyti hepatitą, ir jie vyksta daug sunkiau. Didėja kitų vidaus organų problemų rizika.

Pacientai yra labiau dėmesingi savo kūnui, mažiau sutrinka virškinimas nei kiti. Naujausi tyrimai parodė, kad aterosklerozė yra daug rečiau pasitaikanti pacientams, sergantiems Gilberto sindromu. Yra nepatvirtintas variantas, kad ligą galima išgydyti pacientui skiriant netiesioginį bilirubiną.

Pagrindinis pacientų gyvenimo principas dėl to, kad jų kepenys turi ribotus gebėjimus, reikia sutaupyti. Jei nuolat tai pasirūpinsite, iškilus problemoms su išmatine sistema nebus.

Kas yra pavojingas Gannierio sindromas?

Gilberto sindromas yra liga, paveldima per motinos ir tėvo linijas, ir ji būdinga periodiškiems paūmėjimams. Tuo pačiu metu yra ryškus bilirubino kiekio padidėjimas žmogaus kraujyje ir geltona oda.

Priežastys

Gilberto patologija paveldima dėl geno, kuris yra atsakingas už gliukuroniltransferazės susidarymą, mutaciją. Genetinis defektas gali būti nedidelis arba išreikštas. Tai įtakoja ligos klinikinių požymių intensyvumą.

Patologija perduodama dominuojančia autosomala, kuri kelia didelę ligos sukėlimo riziką vaikui, jei vienas iš tėvų yra sergantis. Gilberto sindromo vystymosi pradžia yra šie provokuojantys veiksniai:

  • blogi įpročiai (piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas);
  • ilgalaikis ir nepagrįstas tam tikrų vaistų vartojimas, įskaitant narkotikus iš NVNU, aspirino, streptomicino, rifampicino ir tt;
  • ankstesnės virusinės ir infekcinės ligos, pilvo operacijos ir minimaliai invazinės chirurginės intervencijos;
  • dažnas stresas, lėtinis nuovargis, depresija;
  • autoimunines ir kitas rimtas ligas, kurioms reikia gydymo gliukokortikosteroidų;
  • anabolinių vaistų vartojimas;
  • fizinis ir psichinis stresas;
  • valgyti daug riebių maisto produktų, pasninkuoti ir tt

Simptomai

Gilberto patologijos pagrindinė manifestacija yra nevienodo sunkumo gelta. Tai atsiranda ant sklera, dažytos ir odos. Gelta neprijungta niežulio, pablogėjusio po fizinio ar psichinio įsotėjimo, dietos pažeidimo, alkoholio vartojimo.

Gilberto sindromu simptomai yra nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas. Miego sutrikimas, išsivysto nemiga.

Atsiranda skundų dėl virškinamojo trakto veiklos. Tai apima diskomfortą dešinėje pusrutulyje, apetito praradimą, rėmuo. Virškinimas pablogėja, o tai sukelia pykinimą, vėmimą, karčiojo skonio atsiradimą burnoje, raugėjimą.

Gilberto ligos simptomai būdingi kėdės pažeidimui: yra polinkis į vidurių užkietėjimą arba, priešingai, viduriavimas. Pilve yra pilvo pūtimas ir jausmas. Kepenys didėja. Akmenukai susidaro tulžies pūsle ir jo kanaluose dėl sutrikusio tulžies srauto.

Rūšys

Yra 2 Gilberto ligos formos, su kai kuriais skirtumais. Sindromui pasireiškia silpna netiesioginė hiperbilirubinemija, kurios intensyvumas priklauso nuo klasifikacijos. Tai apima:

  1. Sumažėjęs bilirubino eliminavimas (eliminavimas), kartu su raudonųjų kraujo ląstelių hemolizės.
  2. Hemolizės išvaizda, kuri yra paslėpta. Tuo pačiu metu padidėja bilirubino kiekis kraujyje.

Nėščių moterų ir vaikų ligos eiga

Gilberto liga nėra kontraindikacija nėštumui. Moteris gali saugiai laikyti ir pagimdyti sveiką vaiką. Tačiau, esant vienos ar abiejų tėvų ligai, būtina konsultuotis su genetika. Jei reikia, jis siųs sutuoktiniams DNR testą, kad nustatytų, kiek procentų yra sergančio kūdikio. Genų defektas yra aptiktas 50% vaikų, gimusių tėvams su Gilberto patologija.

Nėštumo metu moteris turi griežtai laikytis dietos ir imtis vaistų, skirtų stabilizuoti bilirubino kiekį kraujyje. Be to, vaistų vartojimas turi būti atidžiai ištirtas, nes kai kurie iš jų gali sukelti Gilberto ligos komplikacijų atsiradimą. Tai yra persileidimas, vaisiaus augimas ir vystymasis, pilvo ar dalinio pūslių atsiradimas.

Odos gelta dažnai pasitaiko naujagimiams. Jei tėvui yra liga, būtina atlikti specialų genetinį tyrimą, kad įsitikintumėte, jog tai yra dėl genų mutacijos ir nėra susijęs su funkciniais sutrikimais.

Gilberto ligos atveju vaikui pasireiškia ryškus ne tik odos, bet ir visų matomų gleivinių gelta. Gritas atsiranda viršutiniame voko plote. Patologija Gilbertas turi tendenciją cikliniam kursui. Išskyrus ligos paūmėjimą, klinikinės patologijos apraiškos visiškai nėra.

Diagnostika

Gilberto ligos diagnozė prasideda nuo anamnezės. Žmogus nurodo periodiškai atsirandančią gelta, kuri paprastai padidėja po fizinio krūvio, mitybos sutrikimų ir tt Tyrimo metu galite pamatyti odos ir skleros spalvos pasikeitimą.

Nepaprastai, žmogus privalo išlaikyti bilirubino analizę Gilberto sindromu. Tuo pačiu metu, bendrojo bilirubino rodmenis poilsio metu svyruoja nuo 21 iki 51 μmol / l, o fizinis ar psichinis įtempimas ir kitų provokuojančių veiksnių įtaka labai padidėja iki 88-150 μmol / l.

Minimali Gilberto patologijos diagnostika apima bendrųjų klinikinių tyrimų metodus. Tai apima kraujo ir šlapimo tyrimus.

Parodyta atlikti specialius tyrimus, suteikiant galimybę patvirtinti Gilberto sindromą. Testai turėtų būti vertinami atsakingai, jiems būdingas didelis gautų duomenų tikslumas. Pagrindiniai tyrimo metodai:

  1. Tyrimas su pasninku. Tuo pačiu metu žmogus turėtų valgyti 2 dienas, o bendras kalorijų kiekis per dieną neviršija 400 kcal. Analizuojamas kraujo mėginys imamas pirmą dieną ir po 2 dienų. Padidinus 60-100%, mėginys laikomas teigiamu.
  2. Bandymas su fenobarbitaliu. Šis vaistas vartojamas padidėjusiai hiperbilirubinemijai gydyti. Todėl, norint normalizuoti rodiklius atsižvelgiant į jo priėmimą, galime daryti išvadą apie Gilberto sindromo vystymąsi. Galų gale, šis vaistas gali sukelti konjuguojančių kepenų fermentų.
  3. Bandymas su nikotino rūgštimi. Šis vaistas turi galimybę mažinti kai kurių kraujo ląstelių (eritrocitų) osmosinį atsparumą. Dėl to Gilberto patologijoje padidėja kraujo bilirubino kiekis.
  4. Stercobilino buvimo išmatų tyrimas. Jei asmuo serga, analizė bus neigiama.
  5. Kraujo biocheminė analizė. Tai pasižymi pokyčių nebuvimu, visi rodikliai yra įprastoje diapazone. Gilberto liga tyrimai atliekami šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės), gama-glutamiltranspeptidazės (GGTP), alanino aminotransferazės (AlAT) ir aspartato aminotransferazės (AsAT).

Patvirtinkite, kad liga padės specialiai Gilberto sindromo genetinei analizei. Hemotestas apima genų mutacijų nustatymą TATAA lygyje.

Kitų vidaus organų komplikacijų atveju nustatomas baltymų ir jų frakcijų serume, protrombino laikas, viruso hepatito B, C, D ir bromosulfaleino mėginio sudėties nustatymas.

Iš papildomų instrumentinių tyrimų metodų asmuo, įtarus Gilberto sindromą, turi atlikti pilvo organų ultragarsą. Būtina nustatyti kepenų, tulžies pūslės ir kanalų parenchimo dydį, ribas ir charakteristikas. Tyrimas padės nustatyti pradinius organų disfunkcijos požymius.

Kadangi Gilberto patologija gali sukelti kepenų komplikacijas, kartais nurodoma transkutaninė punkcija biopsija. Tai leis išvengti kitų patologijų, kartu su gelta.

Tik gydytojas turėtų iššifruoti rezultatus Gilberto ligos atveju, nes vienos analizės negalima naudoti diagnozei nustatyti. Tam reikia išsamiai išnagrinėti, įskaitant istorijos, egzaminų, duomenų analizės ir instrumentinių tyrimų metodų rinkimą.

Gydymo metodai

Gilberto sindromo gydymas turėtų būti atliekamas tik atlikus išsamų paciento tyrimą. Galų gale terapinės sistemos pasirinkimas grindžiamas laboratorinių ir instrumentinių diagnostikos metodų rezultatais. Svarbų vaidmenį atlieka bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje, ar tai yra kepenų pažeidimas, ar kitų organų ir sistemų įtraukimas į patologinį procesą.

Gilberto patologijos gydymas visų pirma skirtas sumažinti ir normalizuoti netiesioginio bilirubino rodiklius kraujo plazmoje kraujyje. Šiuo tikslu naudokite šiuos vaistus:

  1. Fenobarbitalis. Rekomenduojama vartoti Gilberto liga recepcijai 1 kartą per dieną. Geriausia vaistą vartoti vakare prieš miegą, nes jis turi ryškų raminamąjį ir hipnotizuojantį poveikį. Gydymas atliekamas trumpais kursais. Per šį laikotarpį žmogus neturėtų vairuoti, nes vaistas veikia koordinavimą ir gebėjimą priimti greitus sprendimus. Galite naudoti Barboval ir kitas priemones, kurios apima fenobarbitalį, pasižymintį švelnesniu poveikiu.
  2. Ziksorinas Jis pasižymi geru tolerancija ir šalutinių poveikių nebuvimu hipnotizuojamo poveikio forma. Tačiau narkotikus rinkoje sunku rasti.

Teigiami rezultatai, stabilizuojantys paciento būklę Gilberto sindromo atveju, užtikrina sorbentų naudojimą. Su jų pagalba galite paspartinti bilirubino perteklių pašalinimą iš žmogaus kūno. Tai apima Enterosgel, Polysorb, aktyvintą angliarą ir tt

Siekiant apsaugoti kepenų ląsteles nuo neigiamų veiksnių, bus galima naudoti hepatoprotektorius. Tai apima Essentiale, Phosphogliv, Gepabene ir kt.

Jei sutrikusi tulžies pūslės ir Oddi sfinkterio funkcija, nurodoma cholereticinių vaistų vartojimas: Karlovy Vary druska, Hofitolis, Holosas, Ursosanas ir kt. Tai padės užkirsti kelią tulžies akmenų liga.

Su kasos pralaužimu ir fermentų trūkumu rekomenduojama naudoti fermentus: Panzinorm, Mezima, Festala ir kt.

Siekiant sustiprinti imunitetą Gilberto liga, galite naudoti multivitaminų preparatus, įskaitant "Neyrobion".

Norint nuraminti nervų sistemą, leidžiama vartoti kitas priemones: Corvalol, Valerijinės tinktūros ir kt.

Nuo fizioterapinių gydymo metodų fototerapija rodo gerus rezultatus. Esant ultravioletinių spindulių poveikiui, paspartėja bilirubino skaidymas, esantis epidermio paviršiaus sluoksniuose.

Sunkiais atvejais Gilberto sindromą turinčių žmonių gydymas turėtų būti atliekamas ligoninėje. Siekiant greitai normalizuoti bilirubino kiekį kraujyje, į veną į veną įleidžiami poliioniniai tirpalai, galima pakeisti kraujo perpylimą ir albumino vartojimą.

Gilberto sindromo gydymui galite naudoti tradicinius metodus. Jų veiksmingumas yra dėl kai kurių vaistinių augalų gydomųjų savybių. Norėdami tai padaryti, naudokite žolę, turinčią choleretic, absorbentų, hepatoprotective, sedative ir kitokį naudingą poveikį. Ligos gydymui galite naudoti šiuos receptus:

  1. Sumaišykite 1 šaukštą. l smulkintus šonkaulius, kiaulpienės šaknis ir ramunėlių geles, 2 šaukštai. l pipirmėčių, gurkšnotų ir laukinių rožių gėlės. Įpilkite 3 litrų šalto vandens per visą masę, užpilkite lėtai ugnį ir virkite 7-10 minučių. Prieš vartojimą prietaisą reikia infuzuoti 24 valandas, jį reikia nusausinti ir 70-100 ml tris kartus per parą.
  2. Sultys terapija. Gilberto sindromo gydymo efektas yra sulčių mišinys: 500 ml burokėlių, 50 ml agavos sulčių, 200 ml morkų, 200 ml juodųjų ridikėlių sulčių. Prie šių ingredientų įpilkite 500 ml skysčio medaus. Sumaišykite masę ir įdėkite į šaldytuvą. Gerti 2 šaukštai l tris kartus per dieną 20-30 minučių prieš valgį.

Dieta

Gilberto sindromo dieta gali padėti gydyti ligą ir stabilizuoti paciento būklę. Tinkamą mitybą reikia stebėti visą gyvenimą, tai padės išvengti atkryčių.

Kurdami meniu, turite laikytis specialių rekomendacijų, nes niekuomet negalima kenkti pagamintų patiekalų maistinei vertei, kuri yra svarbi normaliam žmogaus kūno funkcionavimui. Be to, Gilberto sindromu, badavimas yra griežtai draudžiamas, nes tai gali sukelti paūmėjimą. Maistas turėtų būti virtas, virtas ar kepamas.

Nerekomenduojama valgyti šviežios duonos, patartina duoti pirmenybę vakariniams kepiniams, pagamintiems iš rugių ar kviečių miltų. Pageidautina sumažinti saldumynų ir konditerijos gaminių naudojimą. Šiuo atveju racione gali būti sausainių iš liesos tešlos.

Leidžiama valgyti mitybinę mėsą ir mažai riebalų rūšis žuvis, naminius paukščius, kiaušinius. Kiekvieną dieną žmogus turėtų valgyti sriubą, tačiau jo negalima virti žuvyje, mėsoje ar grybų sultinyje.

Naudingi švieži vaisiai ir daržovės, rūgšti kopūstai nėra rūgštūs. Daug būtinų medžiagų, esančių grūduose. Gilberto sindromui sergančiam pacientui geriausia valgyti avižinius dribsnius ir grikių košę, ryžius, kviečius ir tt.

Norėdami normalizuoti žarnyno mikroflorą ir praturtinti kūną kalciu, meniu reikia įjungti fermentuotus pieno produktus. Tai riebus riešutas, be grietinės, kietas sūris.

Maži kiekiai dietoje turi būti riebalai, 50 g per parą (sviestas ir augaliniai riebalai).

Gilberto sindromas nereiškia, kad visiškai atsisakoma saldumynų. Asmuo gali valgyti bet kokius vaisius ir uogas (išskyrus rūgštus), šiek tiek džemo ir medaus.

Reikėtų laikytis ir gerti režimą. Paciento dieną reikia gerti ne mažiau kaip 1,5-2 litrus skysčio. Tai gali būti silpna arbata, vaisių sultys, šunų kačių nuoviras ir net kavos su pienu.

Gilberto liga pacientams yra apribojimų. Stiprūs, sūrūs, kepti, rūkyti patiekalai, visų rūšių alkoholis yra griežtai draudžiami. Jūs negalite valgyti pyragų, blynų ir kitų produktų iš sviesto tešlos. Pagal draudimą patenka grybai, ridikai ir žalumynai, nes jų sudėtyje yra daug rūgščių.

Reikėtų atsisakyti ledų ir konditerijos gaminių su grietine ir šokoladu. Draudžiamas išsaugojimas. Padažai, pagardai ir kiti produktai, kurių sudėtyje yra daug kepimo miltelių, skonių, stabilizatorių ir kitų kenksmingų komponentų, yra draudžiami.

Prognozė ir prevencija

Pacientams, turintiems Gilberto sindromą, prognozė yra palanki. Svarbiausia - laikytis gydytojo rekomendacijų dėl dietos ir sveiko gyvenimo būdo.

Neigiamas poveikis galimas tik tada, kai asmuo piktnaudžiauja alkoholiu, nesilaiko tinkamos mitybos principų. Reguliarūs sutrikimai gali pabloginti normalią kepenų ir virškinimo trakto funkcionavimą, dėl kurio atsiranda cholangitas, cholecistitas, pankreatitas ir Oddi sfinkterio silpnėjimas. Kai žmogus yra užsikrėtęs hepatito virusu, ligos eiga yra labai pažengusi. Neatmetama riebalinio distrofijos ar kepenų hemangiomos.

Ligų prevencija yra tinkamas gyvenimo būdas. Jei įmanoma, būtina išskirti provokuojančius veiksnius, dėl kurių gali padidėti patologija. Tai apima:

  • per didelis pratimas;
  • perkaitimas saulėje arba hipotermija;
  • gerti alkoholį.

Šios priemonės padės išsaugoti sveikatą ir užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.

Top