Kategorija

Populiarios Temos

1 Produktai
Kaip pašalinti akmenį iš tulžies pūslės be operacijos
2 Gelta
Kepenų padidėjimo priežastys vaikams ir dydžio stalas yra normalus
3 Hepatoszė
Skausmas kepenyse pratimai
Pagrindinis // Receptai

Tulžies cirozė


Žarnyno cirozė yra sunki lėtinė tulžies takų liga. Terminas "tulžies pūslelinė" reiškia, kad kepenų audinio sunaikinimas šiuo atveju yra antrinis. Pirma, liga paveikia tulžies latakus. Šis pavadinimas susideda iš dviejų patologijų, kurios atsiranda dėl įvairių priežasčių. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) yra autoimuninė liga, kurią sukelia netinkamas imuninės sistemos atsakas į kūno audinius. Antrinė cirozė neturi nieko bendra su imunine patologija ir vystosi tiems pacientams, kuriems anksčiau buvo sunkumų dėl tulžies. Taigi etiotropinio gydymo metodai dviem atvejais bus skirtingi, o simptominis gydymas gali būti panašus.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė uždegiminė-destrukcinė autoimuninės kilmės patologija, kurioje sunaikinami intrahepatiniai tulžies latakai. Dėl to, kad neįmanoma išstumti tulžies, vystosi cholestazė ir cirozė. Cholestazė vadinama tulžies stagnacija ir kūno apsinuodijimu savo produktais. Cirozė yra būklė, kai įprastą funkcinį hepatocitą pakeičia tankus jungiamasis audinys. Šios ligos vystymui dominuoja audinių nekrozės (mirties) procesai.

Plėtros priežastys

PBC yra autoimuninės kilmės liga. Neįmanoma išsiaiškinti tikslios jo vystymosi priežastys, tačiau buvo pastebėta genetinė polinkio į pirminę cirozę priežastis. Daugeliu atvejų tos pačios šeimos nariai gydomi panašiais simptomais. Taip pat pacientų kraujyje buvo nustatyta antikūnų, aptikiančių autoimuninius procesus.

Tokių procesų esmė yra ta, kad žmogaus imuninė sistema nepakankamai reaguoja į savo organus ir audinius. Jo pagrindinė užduotis yra nustatyti apsaugos veiksnius, kurie prireikus yra įtraukti į kovą su užsienio agentais. Tokie apsauginiai baltymai vadinami imunoglobulinu arba antikūnais. Jie sąveikauja su antigenais - baltinais, kurie išskiria patogeninius mikrobus ir juos neutralizuoja. Autoimuninių ligų atveju akcentuojami panašūs apsaugos veiksniai, tačiau jie skirti ne tik infekcijos sunaikinimui, bet ir kūno ląstelėms bei audiniams.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė retai vystosi kaip savarankiška liga. Esant imuninės sistemos sutrikimams, liga veikia ne tik tulžies takus, bet ir kitus organus. Tuo pačiu metu gali būti diagnozuotas cukrinis diabetas, glomerulonefritas, vaskulitas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatitas ir kiti imuninės reakcijos požymiai.

Simptomai

Pirminės tulžies cirozės simptomai gali pasirodyti ilgą laiką. Ligos progresas gali būti asimptominis, lėtas arba greitai augantis. Klinikinių požymių atsiradimo stadijoje laboratoriniai metodai tampa vieninteliu ligos diagnozavimo metodu. Labiausiai informatyvus yra kraujo tyrimas su biocheminių parametrų ir specifinių antikūnų apibrėžimu.

Būdingi požymiai, į kuriuos gali būti įtarta pirminė tulžies pūslelinė cirozė:

Paimkite šį testą ir sužinokite, ar yra kepenų veiklos sutrikimų.

  • niežulys ir bėrimas;
  • gelta;
  • bendras sveikatos pablogėjimas;
  • virškinimo sutrikimai;
  • skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Kitas simptomas, paaiškinantis ligos vystymosi mechanizmą, yra gelta. Sindromas yra susijęs su tulžies kaupimu ir jo negalima išleisti į dvylikapirštę žarną. Paprastai tulžys susidaro kepenyse ir prasiskverbia į tulžies latakus į tulžies pūslę. Šis organas yra tam tikros rūšies rezervuaras, o iš tulžies išsiskiria per kanalus į žarną tik tada, kai prasideda virškinimo procesas.

Su intrahepatinių kanalų sunaikinimu, tulžis negali patekti į žarnyną. Problema ta, kad ji turi labai agresyvią maisto virškinimo aplinką. Išleidžiant į žmogaus audinius, jis sukelia jų nekrozę. Toksiškiausias tulžies produktas yra bilirubinas. Tai suteikia tam tikrą gintaro spalvą, dėmeles išmatomis ir šlapimu. Jei patenka į kraują, paciento oda ir gleivinės tampa geltonos spalvos. Šis reiškinys vadinamas gelta. Dažnai tai atsiranda ne anksčiau kaip po 6-18 mėnesių nuo niežulio pradžios.

Su tokiais pažeidimais negali patirti ir virškinimo trakto. Pacientai skundžiasi dispepsija, skausmu skrandyje ir žarnyne. Pagrindinis simptomas, rodantis kepenų sunaikinimą, yra staigus skausmas dešinėje pusrutulyje. Instrumentiniai tyrimai (ultragarsu) padės nustatyti, ar kepenys uždegimas ir padidėjęs. Dažniausiai blužnis lieka nepakitęs.

Pirminės cirozės etapai

Pirminės tulžies cirozės diagnozavimas yra įmanomas tik remiantis biopsijos duomenimis. Kiti metodai, įskaitant kraujo tyrimus, negalės atskirti intrahepatinės tulžies stasijos nuo ekstrahepatijos. Svarbu, kad autoimuninė cirozė atsiranda intrahepatinė cholestazė.

  • Pirmasis etapas - portalas, įvyksta uždegimas ir smegenų tulžies latakų struktūros sunaikinimas. Kepenų aplinkiniai audiniai taip pat uždegami ir infiltrati leukocitų infiltratu. Tulžies sąstingis šiame etape dar nėra aptiktas.
  • Antrasis etapas, periportalas, pirmiausiai būdingas tolesniam uždegiminiam tulžies latakų ir kepenų audinių pokyčiui. Veiksmingų kanalų skaičius sumažėja, todėl tulžies srautas jau sunkus. Galima aptikti cholestazės požymius.
  • Trečias etapas yra pertvara. Tarp poros trakto, tulžies latakų ir kepenų venų susidaro tankūs jungiamojo audinio randus. Šie pokyčiai daro įtaką sveikai kepenų parenchimaii, dėl kurios ją pakeičia randų audinys. Už šių kamščių lieka uždegimo procesas su limfocitų infiltracija.
  • Paskutinis etapas yra tikroji cirozė. Maži mazgai susidaro kepenyse (mikronodularinė cirozė). Sutrikusi normali kepenų struktūra, dėl kurios ji negali atlikti savo funkcijų. Aptiktos centrinės ir periferinės tulžies stagnacijos požymiai.

Priklausomai nuo pirminės cirozės stadijos, galite nustatyti prognozę. Kuo anksčiau galima nustatyti teisingą diagnozę ir pradėti gydymą, tuo didesnė paciento atsigavimo galimybė. Klinikinis cirozės vaizdas jau yra neišgydoma patologija, kurioje kalbame apie paciento būklės palaikymą ir ilgalaikes gyvenimo trukmę.

Diagnostikos metodai

Labiausiai prieinamas būdas diagnozuoti yra kraujo tyrimas. Įtariama pirminė tulžies pūslelinė cirozė, atliekama biocheminė analizė, taip pat atliekami imunologiniai antikūnų aptikimo tyrimai. Bendras vaizdas bus toks:

  • padidėjęs laisvo bilirubino kiekis;
  • sumažintas bendras baltymas;
  • padidinti imunoglobulinų A, M ir G koncentraciją;
  • mitochondrinių antikūnų (AMA) ir antinuklearinių antikūnų (ANA) nustatymas;
  • didelis vario kiekis ir sumažintas cinkas.

Ultragarsas ir kepenų MRT šiuo atveju nėra informatyvūs. Jie negalės nustatyti intrahepatinių tulžies latakų patologijos. Pirminės cirozės pokyčiai turi būti atskirti nuo panašių ligų, kurios atsiranda su tulžies stazės sindromu: virusiniu hepatitu, tulžies takų strictures, kepenų navikomis, intrahepatinių tulžies latakų navikais.

Gydymo režimas ir prognozė

Efektyvus pirminės tulžies cirozės gydymas šiuo metu nėra sukurtas. Visi metodai sumažina simptomų pašalinimą ir pagerina paciento gyvenimo kokybę. Jie apima vaistų terapiją ir dietą, bendrą visų ligų, turinčių tulžies stasą.

Iš vaistų yra imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, taip pat tulžies rūgštys. Nutraukti niežėjimą naudojant raminamuosius vaistus ir ultravioletinį spinduliavimą, taip pat vitamino D - vitaminų kompleksų trūkumu su jo turiniu. Pastaraisiais etapais vaistų terapija nebus veiksminga. Vienintelis būdas pratęsti paciento gyvenimą ir toliau jį gydyti yra kepenų transplantacija iš sveiko donoro.

Prognozė priklauso nuo ligos stadijos, gydymo savalaikiškumo ir su jais susijusių simptomų. Su latentiniu (besimptomu) kursu pacientas gali gyventi 15-20 ar daugiau metų, jei jis laikosi gydytojo rekomendacijų ir vartoja vaistus. Jei klinikiniai požymiai jau pasirodė, jo trukmė sutrumpėja iki 5-10 metų. Kepenų transplantacijos atveju pasikartoja. Tai atsitinka 15-30% atvejų.

Antrinė tulžies cirozė

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė progresuojanti kepenų liga, kuri vystosi netoleruojančių tulžies takų patologijose. Jo paskutinėse stadijose taip pat būdinga pluoštinė kepenų parenchimo reorganizacija, dėl kurios ji praranda gebėjimą atlikti savo darbą. Su šia liga, būtina pašalinti mechaninį obstrukciją iš tulžies pūslės.

Plėtros priežastys

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė išsivysto su pagrindine tulžies latakų ar pagrindinių šakų blokavimu (obstrukcija). Taigi tulikas negali patekti į žarnyną, apsinuodijęs kūną toksinais ir sukelia aplinkinių audinių uždegimą.

Patologijos, galinčios sukelti tulžies cirozę:

  • tulžies akmenų liga;
  • operacijos poveikis tulžies pūslės pašalinimui;
  • retais atvejais gerybiniai navikai ir cistos;
  • vaikams, įgimta tulžies trakto atrezija, cistinė fibrozė.

Kadangi tulžys neturi išėjimo iš tulžies latakų, kai kuriose srityse jų sienos plinta. Susiformuoja patologiniai žarnos rezervuarai, aplink kurių prasideda uždegimo procesai. Pažeista kepenų funkcinė parenchima, o vietoj normalių hepatocitų susidaro jungiamojo audinio salelės. Šis procesas apibūdina mikrobrandulio (mažojo mazgo) cirozės vystymąsi.

Simptomai

Biliardo cirozės simptomai yra panašūs į pirminį. Šių dviejų ligų išskyrimas gali būti grindžiamas tik kraujo tyrimų ir biopsijos tyrimų rezultatais. Dauguma pacientų kreipiasi į gydytoją, kuris turi panašių simptomų:

  • stiprus niežėjimas;
  • gelta;
  • skausmas dešinėje pusrutulyje;
  • karščiavimas, pykinimas, bendras sveikatos pablogėjimas;
  • svorio kritimas;
  • šlapimo tamsėjimas ir išmatų švelnumas.

Būdingų klinikinių požymių atsiradimo mechanizmai yra panašūs. Vėlesniuose stadijose liga progresuoja, o pasireiškia pavojingi kepenų nepakankamumo simptomai. Pavojus paciento gyvenimui yra abscesai, kurie susidaro kepenų parenchime.

Diagnostikos ir gydymo metodai

Pradinio tyrimo metu gydytojui svarbu išsiaiškinti, ar yra tulžies takų liga ar operacijos, skirtos tulžies pūslės pašalinimui. Dėl palpacijos - kepenų ir blužnies padidėjimas, skausmas dešinėje pusrutulyje.

Ultragarso diagnostika bus ne mažiau informatyvi. Kai kuriais atvejais galima išsiaiškinti tulžies takų obstrukciją (akmenis, navikas) ir tikslią užsikrėtimo objekto lokalizaciją. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis perkutanine cholangiografija - tulžies latakų tyrimai, apibūdinantys jų užkimšimo vietą.

Jei nustatoma antrinės tulžies cirozės priežastis, imunologinių tyrimų nereikia. Nepaisant to, kraujo biocheminė analizė suteiks išsamesnės informacijos apie ligą. Pacientai atskleidžia bilirubino, cholesterolio, šarminės fosfatazės, tulžies rūgščių, baltymų kiekio sumažėjimą. Pilnas kraujo tyrimas parodys leukocitų kiekio padidėjimą, anemiją, eritrocitų nusėdimo greitį.

Biliardo cirozės gydymas apima chirurgiją. Jei negadinsite svetimkūnio, kuris trukdo tulžies srautui, liga tęsis toliau. Yra įvairių būdų tokioms operacijoms atlikti:

  • choleldochotomija;
  • choleldosostomija;
  • akmenų (akmenų) pašalinimas iš jų užblokuotų kanalų;
  • choleodo stentavimas kontroliuojant endoskopą;
  • tulžies latakų dilatacija (išplėtimas);
  • jų išorinis drenažas.

Technika parenkama atskirai. Chirurgas turėtų susipažinti su analizės rezultatais, nustatyti patologinio proceso lokalizaciją ir pasirinkti patogiausią prieigą. Pooperacinis laikotarpis apima vaistus ir dietą. Kaip ir pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje, visą gyvenimą turite stebėti savo sveikatą.

Prieš išsiaiškinę, kokia yra tulžies cirozė, turite suprasti, kad šis terminas sujungia dvi panašias ligas su skirtingomis etiologijomis. Jie abu yra susiję su žarnų kanalų pažeidimu, cholestazės ir gelta, taip pat audinių ir kepenų naikinimu bei randų susidarymu savo parenchime. Tačiau pirminės cirozės priežastys skiriasi nuo tų, kurių išsivysto antrinė forma. Jei pirmoji galimybė yra susijusi su intrahepatinių kanalų pažeidimais, antroji susijusi su extrahepatic kanalais. Atitinkamai diagnozavimo ir gydymo metodai skirsis, tačiau jie susilydys su vienu dalyku - ligos simptomų pašalinimu ir paciento gyvenimo pailginimu.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniškas kepenų audinio ir pluoštinių randų keitimas. Patologija ilgą laiką nepaaiškėja, dažnai diagnozė yra atliekama atsitiktinai per atrankos egzaminus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (maži kepenų ligos požymiai), porcelianinė hipertenzija, kitų organų ir sistemų pažeidimai, kepenų encefalopatija. Preliminari cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis pagalbiniais tyrimo metodais: ultragarsu, kepenų ir tulžies sistemos kompiuterine skenavimu, ERCP, klinikiniais ir biocheminiais tyrimais. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsija ir anti-mitochondrinių antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, tik kepenų transplantacija gali išsaugoti paciento gyvenimą vėlesniuose etapuose. Nehirurginis gydymas susideda iš simptominio gydymo, detoksikacijos, vitaminų terapijos ir dietos.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra sunkiausia kepenų liga, kai normalus kepenų audinys yra pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Ši patologija dažniau pasitaiko moterims, vyresniam nei keturiasdešimt metų, o bendras paplitimas yra 40-50 atvejų vienam milijonui gyventojų. Buvo pastebėtas glaudus ligos su paveldimais veiksnys ryšys - 570 kartų dažniau tarp giminaičių pasitaikanti patologija. Iki šiol pirminės tulžies cirozės patogenezė nebuvo išsamiai ištirta, todėl tikslios jo atsiradimo priežastys nežinoma.

Daugiau kaip 95% kraujo ligos atvejų nustatomi antimitochondriniai antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl veikia tik kepenų audinio mitochondrijos, ir tai nėra kitais audiniais. Šios ligos gudrybė paslėpta pradžioje - dažnai biocheminiai ligos požymiai gali būti netyčia nustatyti atliekant tyrimą dėl kitų ligų. Ligos progresuojanti liga, vėlesniuose kepenų pažeidimo etapuose parodoma transplantacija - tik šiuo atveju galima išsaugoti ligonio gyvenimą.

Biliardo cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija asocijuojasi su pirminio tulžies cirozės vystymusi ir autoimuniniais sutrikimais organizme. Ši liga yra paveldima: tulžies cirozės atvejai šeimos ratu labai dažni. Ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidiniu artritu, kanalėlių inkstų acidoze, Sjogreno sindromu, autoimuniniu tiroiditu ir kt. Taip pat kalbama apie autoimuninį ligos pobūdį.

Nepaisant mitochondrijų antikūnų nustatymo beveik visiems pacientams, turintiems šią cirozės formą, nebuvo įmanoma nustatyti šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių sunaikinimu. Yra žinoma, kad liga prasideda nuo aseptinio pilvo tako uždegimo, išryškėjusio epitelio proliferacijos ir progresuojančios fibrozės kanalų srityje. Palaipsniui uždegiminis procesas išnyksta, tačiau fibrozė vis dar plečiasi į kepenų audinį, sukelia negrįžtamą sunaikinimą.

Sukeldami proceso ir kitų ligų pradžios: įgimtos tulžies trakto ir įgytos deformacijos, cholelitiazė, intrahepatitinių navikų ir išsiplėtusios limfmazgių kepenyse, tulžies latakų cistos, pirminės sklerozuojantis angiocholito, pūlingos arba. Taip pat provokuoti ligos pradžią gali būti gramneigiama infekcija - enterobakterijos, kurių paviršius panašus į mitochondrijų antigenus. Šios ligos kraujyje nustatomi ne tik antikūnai prieš mitochondrijų ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kiti imuniniai sutrikimai: padidėjęs imunoglobulino M kiekis, sumažėjęs B ir T limfocitų gamyba. Visa tai sako naudai pirminės tulžies cirozės autoimuniniam patogenezei.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė vystosi dėl ligų, kurios sukelia tulžies stasą nejautriuose tulžies takuose. Tai apima aureziją, tulžies latakų akmenis ir strictures, ekstrahepatikos tulžies pūslės vėžį, choletuso cistą ir cistinę fibrozę.

Biliardo cirozės klasifikacija

Teisingas cirozės klasifikavimas yra svarbus tolimesnės gydymo taktikos vystymui. Kepenų funkcija bilirginės cirozės metu vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šioje skalėje atsižvelgiama į ascito, encefalopatijos, skaičių bilirubino, albumino ir protrombino indekso (kraujo krešėjimo rodiklio) buvimą. Priklausomai nuo šiems rodikliams priskirtų taškų sumos, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasė pasižymi minimaliu taškų skaičiumi, gyvenimo trukme yra iki 20 metų, o išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 30%. C klasės gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 80%. Pacientui B arba C klasės priskyrimas rodo, kad reikia kepenų transplantacijos.

Rusijoje plačiai naudojama METAVIR skalė, kurioje fibrozės laipsnis apskaičiuojamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija yra nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliardo cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taigi dažniausiai skundai prasideda nuo niežulio. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi, kad pasireiškia odos niežėjimas, o kas dešimtoji yra susirūpinę dėl nepakeliamo niežulio, nesvarbu odai. Dažniausiai niežėjimas atsiranda šešis mėnesius ar net kelerius metus iki gelta, tačiau kartais šie du simptomai gali pasireikšti vienu metu. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra nuovargis, mieguistumas ir sausos akys. Kartais pirmas ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje. Tyrimas parodė, kad padidėjęs gama gliukozino kiekis, AST ir ALT santykis, tendencija arterinei hipotenzijai.

Kai liga progresuoja, pasirodo kiti simptomai. Iš išorės, cirozė pasireiškia mažų kepenų požymių grupe: vorinių venų ant odos; veido, delnų ir kojų paraudimas; padidėjęs seilių liaukas; odos ir visų gleivinių gelta; fleksijos rankos kontraktūra. Pasikeičia ir paciento nagai - jie tampa platus ir plokščias (nagų deformacija kaip "žiūrėti akinius"), juose pasirodo skersinės balkšvos juostelės; nagų falangai sustorėja ("bambukai"). Aplink sąnarius ir ant veido, akių vokai formuojasi balkšviai mazgeliai - riebalų nuosėdos.

Be to, išorės pasireiškimai simptomų vartų venos hipertenzijos yra: didinant slėgį vartų venos blužnies padidėjimą dydžio, į pilvo ertmę venų įvyksta stagnacijos - suformuota venų hemorojus ir stemplės venų priekinę pilvo sieną yra suformuotas išplėstą venų tinklą į "Jellyfish galvos tipo " Venų užkimimas sukelia prakaitavimą skysčio pilvo ertmėje su ascito formavimu, sunkiais atvejais - peritonitu.

Kuo didesnis kepenų pažeidimas, tuo didesnė cirozės komplikacijų tikimybė. Dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo maždaug trečdalyje pacientų atsiranda osteoporozė, pasireiškianti patologiniais lūžiais. Riebalų sugėrimo pažeidimas veda prie visų riebaluose tirpių vitaminų trūkumo (A, K, D, E), kuris pasireiškia polihyovitaminoze požymiais. Su išmatomis išsiskiria riebalai - steatorrėja. Vienam penktadaliui pacientų atsiranda hipotirozė ir atsiranda mielopatija ir neuropatija. Stemplės ir tiesiosios žarnos varikozės venų gali sukelti didžiulį kraujavimą, kai prasideda hemoraginis šokas. Kenkėjų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: hepatoreninis, hepato-plaučių sindromas, skrandžio ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neveikia toksinų kūno valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir turi toksinį poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai baltųjų cirozių, audinių ląstelių karcinomos (piktybinis auglys) finale būdingas visiškas sterilumas.

Biliardo cirozės diagnozė

Jei yra tulžies sąstingio požymių, įvertina klinikinį ir biocheminį profilį. Cirozei būdingas šarminės fosfatazės ir G-GTP lygio padidėjimas, ALT ir AST santykio pokytis, o vėliau padidėja bilirubino koncentracija. Ištirti imuninės sistemos būklę, paciento: padidėjęs imunoglobulino M antikūnų prieš mitochondrijų, taip, kaip pažymėta padidėjimo reumatoidinio faktoriaus lygio, antikūnų prieš lygiųjų raumenų skaidulų, audiniai skydliaukės ląstelių branduolių (prieš branduolio antikūnų).

Kepenų fibrozės požymius galima aptikti kepenų ultragarsu ir kepenų ir tulžies sistemos sistemai, tačiau galutinę diagnozę galima nustatyti tik po kepenų biopsijos. Net tyrus biopsijos egzempliorius, kepenų pokyčius, būdingus tulžies cirozei, galima nustatyti tik ankstyvosiose ligos stadijose, tada morfologinė įvairovė tampa vienoda visoms cirozės rūšims.

Papildomų tyrimų metu galima nustatyti ar pašalinti ligas, dėl kurių atsiranda antrinė tulžies pūslelinė cirozė: pilvo ertmės organų ultragarso, MR cholangiografijos, ERCP.

Tulžies cirozės gydymas

Terapinis gydytojas, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas aktyviai dalyvauja šios rimtos ligos gydymui. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo pasekmes. Galite sulėtinti fibrozės procesą, naudojant imunosupresinius vaistus (slopina autoimuninį procesą), cholereticinius vaistus (pašalina cholestazę).

Simptominė terapija yra prevencijai ir gydymui komplikacijų cirozė: kepenų encefalopatijos eliminuojami mitybos terapija (sumažėjusios baltymų proporcingai, padidinti daržovių maisto ingredientą), disintoxication terapija, sumažėjimas vartų venos hipertenzijos pasiekiamas naudojant diuretikai. Būtinai priskiriami multivitamininiai preparatai, fermentai skiriami virškinimui pagerinti. A ir B klasės cirozės atvejais rekomenduojama riboti fizinį ir emocinį stresą, o C klasei - pilną lovos poilsį.

Veiksmingiausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po transplantacijos daugiau nei 80% pacientų išgyvena per ateinančius penkerius metus. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsinaujina 15% pacientų, bet daugumai pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikus.

Biliardo cirozės prognozė ir prevencija

Tai beveik neįmanoma užkirsti kelią šios ligos atsiradimui, bet alkoholio ir rūkymo atmetimas, reguliariai atliekant gastroenterologo patikrinimą, jei yra šeimos tulžies cirozės atvejų, gera mityba ir sveikas gyvenimo būdas gali žymiai sumažinti jų tikimybę.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pirmieji ligos simptomai yra galimi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau tikėtina gyvenimo trukmė iki cirozės pradžios yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognozuojama neigiama yra greita simptomų progresija ir morfologinė įvaizdis, progresavimas, autoimuninės ligos, susijusios su ciroze. Prognozės požiūriu labiausiai nepalanki yra niežulio išnykimas, ksantomatozės plokštelių sumažėjimas, cholesterolio kiekio sumažėjimas kraujyje.

Pirminės tulžies cirozės simptomai ir gyvenimo trukmė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė liga, pasireiškianti dėl tulžies rūgščių nutekėjimo dėl užkimšimo, uždegimo ir pluoštinių pokyčių abutmentų. Morfologiškai, patologijoje atsiranda septinės kapoklės randai, nuolatinė cholestazė formuojasi kepenų nepakankamumu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė - priežastys

Pirminės tulžies cirozės priežastys nenustatytos. Amerikos ekspertų klinikiniai tyrimai nustatė provokuojančius patologijos veiksnius:

  1. Bakterinė infekcija - chlamidija, mikobakterijos, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Daugeliui pacientams, sergantiems tulžies ciroze, gali atsirasti kartu su šlapimo takų infekcija dėl enterobakterijų. Molekulinė mimikija kepenyse yra riebalinių rūgščių pokyčių derinys;
  2. Virusinė infekcija, kurią sukelia 3 tipo reovirusas, suteikia imunitetui atsirandantį tulžies latakų pažeidimą, kurio metu virusai stimuliuoja beta limfocitų, kurie sunaikina kepenų audinį, polikloninį aktyvavimą;
  3. Tokie vaistai kaip chlorpromazinas gali sukelti pertvaros ir tarpsieninio kanalo pažeidimus;
  4. Xenobiotikai yra išorės aplinkos medžiagos, kosmetika, maisto prieskoniai, kurie metabolizuojami kepenyse, stimuliuoja antikūnus prieš mitochondriją, kurie gali keisti baltymų molekulinę struktūrą;
  5. Hormoniniai sutrikimai taip pat gali sutrikdyti tulžies sekreciją;
  6. Genetinis polinkis.

Daugumai žmonių, sergančių tulžies ciroze, yra keli provokuojantys veiksniai, dėl kurių sumažėja gyvenimo trukmė, dėl to sunkiau gydyti.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė: simptomai, patogenezė

Patogenetika su tulžies ciroze, pagrindinė linkme hepatocitų pažeidimams yra autoimuninės reakcijos. Anti-mitochondriniai antikūnai (AMA M2), kurie pažeidžia kepenų mitochondrijas, yra specifinis patologijos žymeklis.

Pagrindinis hepatocitų pažeidimo tikslas yra tarpsieninis, septinės septinės. Šių anatominių struktūrų pažeidimai sukelia tulžies išsiskyrimo iš kepenų sunkumus, stagnuojančius pokyčius ir audinių naikinimą. Cholestazė prisideda prie hepatocitų mirties dėl apoptozės, kurią inicijuoja T-limfocitai, antikūnai, kuriuos gamina B limfocitai.

Kai cirozė padidina leukotrienų koncentraciją dėl to, kad jie išleidžiami per žarnyno kanalus į žarnyną. Medžiagos stimuliuoja uždegimines reakcijas, kurios padidina stazinio kepenų pokyčių sunkumą.

Pagrindinis patologijos patogenezinis ryšys yra genetinė polinkis į tarpinių ir tarpsieninių membranų autoimuninius pažeidimus. Esant vienam ar keliems provokuojantiems veiksniams organizme, gaminami anti-mitochondriniai antikūnai, kurie turi tiesioginį poveikį kepenų mitochondrijoms. Svarbus veiksnys turėtų būti laikomas vaistu.

Staigus ligos progresavimas vyksta pagal visuotinį cholestazinių ligų mechanizmą.

Su pailgėjusiu hepatocitų mitochondrijų pažeidimu, pažeistos teritorijos užauga rando audiniu. Procesas vyksta keliais etapais, kuris atsispindi klinikinėje aplinkoje.

Biliardo cirozės simptomai

Šiuolaikinių technologijų naudojimas leido nustatyti žarnyno cirozės diagnozę anksčiau nei praeityje.

Pirminės tulžies cirozės etapai:

  1. Ikiklinika - nėra simptomų, nustatomi anti-mitochondrijų antikūnai;
  2. Klinikiniai - atsiranda cholestazės simptomų, padidėja antikūnų titras. Kepenų punkcija biopsija atliekama po laboratorijos diagnozės patvirtinimo.

Antrojoje patologijos pakopoje nustatomas šarminės fosfatazės, gama-glutamil transpeptidazės, leucino aminopeptidazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas. Antimitohondrinių antikūnų titras su normaliais cholestazės fiziologiniais rodikliais padidėja, rodo pradinius kepenų funkcijos sutrikimų simptomus. Ankstyvuoju gydymu galima sumažinti autoimuninės agresijos aktyvumą nuo kepenų audinio, sulėtinti uždegiminio proceso aktyvumą.

Staigūs ligos simptomai pasireiškia kartu su specialiais klinikiniais simptomais - karščiavimu, niežuliu, gelta. Tokiais skundais pacientai kreipiasi į dermatologą, kuris gydo neurodermos apraiškas.

Pagrindiniai kepenų ryklės pokyčių simptomai

Pradinis simptomas yra niežėjimas, kuris prieš daugelį metų yra gelta. Iš pradžių manifestacija yra periodinė. Naktimis manifestacijos sustiprėja - ant nugaros ir šlaunų odos atsiranda įbrėžimas, o tai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę.

Niežulys trunka nuo kelių mėnesių iki 5-10 metų. Patologija yra vienintelis ligos progresavimas, trunkantis iki 5-10 metų. Tulžies rūgštys patenka į kraują dėl mažų tulžies latakų cholestazės. Odos receptorių dirginimas gali būti stebimas keletą metų be cholestazės fermentų padidėjimo.

Šiek tiek vėliau atsiranda hepatomegalija (padidėjusi kepenų), gelta, asteno vegetacinis sindromas. Jei paciento oda yra geltona, galime kalbėti apie cholestazės egzistavimą, nes simptomus sukelia padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.

Pirmieji ligos simptomai:

  • Skausmas dešinėje hipochondrijoje;
  • Karščiavimas;
  • Odos ksanthelazma (cholesterolis po oda);
  • Odos bėrimas ant sėdmenų, alkūnių, delnų, akių vokuose.

Pradinis laipsnis cholestazinės gelta padidėja dėl hiperbilirubinemijos. Aktyviam ligos eigai būdinga padidėjusi pigmentacija. Iš pradžių peiliai gauna rudą atspalvį. Tada odos difuzinė tamsėja.

Nuo antimitohondrinių antikūnų susidarymo pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų atsiradimo gali praeiti 5 metai. Galutinė ligos stadija pasireiškia praėjus 10-15 metų po laboratorinės nuotraukos pasikeitimo.

Trečiam ligos etapui būdingi tokie simptomai:

  1. Intensyvaus gelta;
  2. Įbrėžimai ant kūno;
  3. Odos kanthelasma;
  4. Ksantomas;
  5. Apatinių galūnių parestezija;
  6. Periferinė polineuropatija.

Pathognomic už ligą yra padidėjusi kepenų ir blužnies (hepatosplenomegalija), kurie atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Vėlyvos stadijos pirminio tulžies cirozės simptomai:

  • Baltos spalvos išmatos;
  • Tamsiai rudas šlapimas;
  • Osteoporozė, dažni lūžiai (vitamino trūkumas);
  • Padidėjęs kraujavimas;
  • Steatorėja.

Įvairūs odos pažeidimai yra susiję su depigmentaciniais židiniais - vorais, vezikuliniu bėrimu, vorinių dėmių.

Vėlyvieji nosologijos etapai pasižymi kaulų tankio mažėjimu, periostealiniu augimu, "riešutų" formavimu ant galinių falangų pirštų. Osteoporoziniai pokyčiai labiau pasireiškia dubens, šonkaulių, stuburo kauluose.

Ketvirtajame cirozės etape išsivysto išskaidytos būklės:

  • Kepenų encefalopatija;
  • Cachexia;
  • Kepenų nepakankamumas.

Padidėjusi pigmentacija sukelia ryškiai odos patinimą. Žiurkių ekskrecijos pažeidimas lydimas atrofinių pokyčių žarnyno viduje ir tolesnio malabsorbcijos sindromo atsiradimo. Riebaluose tirpių vitaminų trūkumas trukdo įsisavinti maistines medžiagas dėl tam tikrų fermentų blokavimo. Būklės pasekmė yra osteoporozė, steatorėja, kreatorrėja.

Esant tokiems pokyčiams, gyvenimo trukmė neviršija kelerių metų. Mirtingas pasekmes sukelia kraujavimas iš stemplės varikozės venų, ascitas su peritonitu (skysčių susikaupimas pilvo ertmėje su parietalio pilvo ertmių sudirgimu) ir kepenų koma.

Pagal asimptominės cirozės statistiką, gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. Jei yra klinikinių apraiškų - laikas sutrumpinamas iki 7 metų.

Biliardo cirozės sistemos simptomai

6-10% pacientų, kuriems yra pirminė cirozė, susidaro sisteminiai sutrikimai, kuriuos sukelia imuniniai mechanizmai. Ilgalaikis aktyvus pirminio cirozės kursas lydimas sutrikęs visų vidaus organų funkcionavimas. Keletas biocheminių sutrikimų prisideda prie išsamios klinikos.

Pagrindinės sisteminės tulžies cirozės pasireiškimai:

  • Hematologinis (autoimuninė trombocitopenija, hemolizinė anemija);
  • Odos sutrikimai (kerplio planas);
  • Kasos nepakankamumas;
  • Plaučių (fibrozinis alveolitas);
  • Žarnynas (kolageno kolitas, celiakija);
  • Autoimunija (skleroderma, Raynaudo sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, polimiozitas, antifosfolipidinis sindromas);
  • Inkstas (kanalio acidozė, glomerulonefritas).

Pirminė tulžies cirozė: diagnozė

Fermentų kompleksas, kurio koncentracija cirozės metu didėja:

Kartu su fermentais, pažeidžiančiais kepenų funkcionavimą, padidėja serumo vario, cholesterolio, beta-lipoproteinų koncentracija serume.

Svarbi diagnostinė vertė vertinant pacientų gyvenimo trukmę yra anti-mitochondrijų antikūnai. Kai mitochondrijos sunaikinamos, ląstelės negauna energijos, todėl miršta. Nepaisant to, kad šie organeliai yra visuose kūno ląstelėse, anti-mitochondrijų antikūnai infekuoja tik hepatocitus. Būklės priežastis nėra žinoma.

Atsižvelgiant į ryklės kepenų pokyčius, pacientams dažnai nustatomi kiti imunoglobulinai:

  • Reumatoidinis faktorius;
  • Antikūniai sklandžiai raumenims;
  • Anti-trombocitų imunoglobulinai.

Cellular imunitetas pirminėje tulžies cirozėje yra būdingas T-slopiklio atsako pažeidimui esant išorinių antigenų veikimui. Citokinų sekrecijos blokas lydimas sumažėjęs T-slopintuvų funkcionalumas, NK-žudikių veiklos sumažėjimas, Th1 / Th2 disbalansas.

Pirminės tulžies cirozės diagnozei reikia kepenų biopsijos.

Pirminės tulžies cirozės morfologiniai etapai:

  1. 1. Portalas (1 pakopa) - tarpinio ir tarpsieninio kanalo uždegimas;
  2. 2. Periportalas (2 etapas) - kanalų proliferacija, cholestazės simptomai;
  3. 3. Septalas (3 pakopa) - tarpinės pertvaros fibrozė, nesudarant regeneracijos mazgų;
  4. 4.Cirrozė (4 stadija) - ryški mikronodularinė cirozė, pažeidžianti kepenų architektoniką, regeneracinių mazgų vystymąsi, fibrozės vystymąsi, centrinę cholestazę.

Morfologinis biopsijos tyrimas atskleidė asimetrinį tulžies latakų naikinimą, audinių infiltraciją su eozinofilais, limfocitais, plazmos ląstelėmis. Genetiniai tyrimai parodė 1-2 laipsnio pagrindinio histocompatibumo komplekso patologiją, rodančią paveldimą polinkį į ligą.

Antrinė tulžies cirozė - kas tai yra

Antrinė tulžies cirozė vystosi dėl kitų ligų. Dominuojantį vaidmenį atlieka virusinis hepatitas. Dėl ligos paplitimo ir didelio užkrečiamumo sukelia lėtinį kepenų uždegiminį procesą, kurio rezultatas - randų augimas (cirozė).

JAV hepatitas C yra pagrindinis kepenų nepakankamumo šaltinis.

Šiuolaikiniai statistiniai duomenys rodo, kad pagrindinis vaidmuo formuojant cirozę viruso kepenų pažeidimo metu nėra hepatito B, kaip buvo prieš dešimt metų, bet hepatitas C. Transformacijos mechanizmai nebuvo tirti.

Pasak Europos akių tyrimo asociacijos (Europos kepenų tyrimo asociacijos), tik 15 proc. Viruso hepatito B formų yra paverčiamos į cirozę.

Rečiau pasitaikančios antrinės cirozės priežastys:

  • Virškinimo trakto ligos;
  • Antifosfolipidinis sindromas;
  • Navikai;
  • Širdies ir kraujagyslių sutrikimas;
  • Hemolitinė anemija.

Antrinėje formoje antimitochondriniai antikūnai nėra aptikti.

Koks yra cirozės gyvenimas?

Prognozė dėl cirozės sergančių pacientų išgyvenimo priklauso nuo klinikinių apraiškų, imuniteto būklės, anti-mitochondrijų antikūnų susidarymo.

Su asimptomine gyvenimo trukme žmogus pasiekia 15-20 metų. Klinikinių apraiškų metu laikas žymiai sumažėja - iki 8 metų. Perėjimas nuo 1-osios iki 4-osios su besimptominiu kursu gali užtrukti 25 metus. Tinkamai gydant 2-ojo laipsnio pacientą, perėjimas prie galutinės fazės trunka 20 metų. Jei terapija prasideda 3 etapais, terminė fazė pasireiškia po 4 metų.

Mayo skalė padeda įvertinti pacientų, sergančių ciroze, gyvenimo trukme:

  1. Paciento, kurio bilirubino koncentracija padidėja daugiau nei 170 μmol / l, gyvenimo trukmė yra 1,5 metų;
  2. Serumo bilirubino koncentracija 120-170 μmol / l rodo, kad vidutinis išgyvenamumas yra 2,1 metų;
  3. Bilirubino padidėjimas iki 102,6 - vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 4 metus.

Cirozė (pirminė, antrinė) yra mirtinas patologija. Nepaisant to, kad kepenys yra greitai atstatomos, nuolatinis uždegimas, antikūnų poveikis sukelia negrįžtamus pokyčius (randai), kurie išstumia funkcinius audinius ir sukelia kepenų nepakankamumą.

Tulžies cirozė: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Tulžies cirozė yra fibrozinė organo degeneracija, atsirandanti dėl to, kad pažeidžiamas tulžies srautas. Ši patologija gali būti pirminė ir antrinė. Abi šios ligos formos yra sunkios ir gali sukelti paciento mirtį.

Kaip vystosi pirminė tulžies pūslelinė cirozė?

Pirminė tulžies cirozė yra autoimuninės ligos liga. Dėl susilpnėjusios imunoreguliacijos, susiformuoja intrahepatinių tulžies latakų ląstelės. Jie tampa uždegę, dėl to trukdoma visam tulžies tekėjimui. Žarnynas kaupiasi kepenyse, kuris gali ne tik paveikti hepatocitus (kepenų ląsteles). Pagal veikliąsias medžiagas, kurios sudaro tulžį, hepatocitai palaipsniui sunaikinami, o jų vietoje jų struktūroje ir funkcionalumu susidaro visiškai skirtingos pluoštinės ląstelės. Tačiau tol, kol yra daug įprastų hepatocitų, žmogus nesijaučia rimtų sveikatos pokyčių, o kai didelė kepenų parenchimo dalis yra pakeista pluoštiniu audiniu, atsiranda simptomų, būdingų cirozei, - jie yra mažesni.

Tikslios pirminės tulžies cirozės formavimo priežastys medicinos mokslui nėra žinomos, tačiau mokslininkai linkę manyti, kad jų vaidmenį šiame procese atlieka:

  • Įvairūs virusai ir bakterijos.
  • Toksiškos medžiagos.
  • Nėštumas Moterims, kurioms yra vaikas po širdies, gali pasireikšti imuninė nepakankamumas, dėl to atsiranda tulžies kepenų cirozė.

Taip pat pabrėžiamos pirminės tulžies cirozės rizikos veiksniai:

  • Moteriška lytis
  • Vidutinis amžius (35-50 metų).
  • Pažeidžiama paveldima (jie sako apie tai, jei šeimyninė linija rodo tendenciją autoimuninei patologijai).
  • Kitų autoimuninių ligų buvimas.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė: priežastys

Antrinės tulžies cirozės formos mechanizmai ir priežastys skiriasi nuo pirminės ligos formų. Pagrindinė patologijos priežastis yra ilgalaikis bendras tulžies latako (kuris jungia kanalus iš kepenų ir tulžies pūslės) arba jo pagrindinių šakų blokada. Tai yra, užkimimas (cholestazė) pirmiausia atsiranda kepenyse, bet už jos ribų - tai pirmasis skirtumas.

Antrasis skirtumas yra veiksniai, dėl kurių užsikimšo tulžies pūslės takus. Dažniausiai tai yra tulžies akmenų liga arba pooperacinės strictures (siaurėjančios), pavyzdžiui, po chirurginių intervencijų dėl kasos uždegimo ar tulžies pūslės. Retais atvejais cholestazė atsiranda dėl įgimtų defektų, tokių kaip tulžies latako nebuvimas arba nepakankamumas. Beje, įgimtų defektų yra pagrindiniai antrinės tulžies cirozės kaltininkai mažiems vaikams.

Taigi, antrinei bilirginės cirozės formai taip pat galima išskirti rizikos veiksnius:

  • Galvos smegenų ligos buvimas.
  • Perduodamos operacijos kasos ar organų tulžies sistemos.
  • Įgimtos virškinamojo trakto formos.

Biliardo cirozės simptomai

Tiek pirminio, tiek antrinio tulžies kepenų cirozės formos simptomai yra panašūs. Tačiau pirminė cirozė vystosi lėčiau, antrinė - greičiau (greitis labai priklauso nuo to, kiek riebalai užblokuotas tulžies latakai).

Silpnosios cirozės požymiai:

  • Sunkus odos niežėjimas.
  • Padidėjęs nuovargis.
  • Diskomfortas į dešinę hipochondriumą.
  • Gelsva oda ir akys.
  • Sausos gleivinės.
  • Skausmas sąnariuose ir kauluose.

Reikia pažymėti, kad antrinėje tulžies pūslelinės cirozėje dominuoja cholestazės simptomai, tai yra gelsva ir stiprus niežėjimas. Be to, abiejų formų patologijoje yra riebaluose tirpių vitaminų ir baltymų trūkumo požymių, nes jie yra arba sintezuoti, arba kaupiami kepenyse.

Vėlesniuose etapuose gali prisijungti:

  • Ascitas
  • Kraujavimas iš stemplės ir tiesiosios žarnos.
  • Ištrynus saphenų venų dilatacija pilve.
  • Kanthelazma arba riebalinės plokštelės ant kūno (ypač aplink akis).

Be šių pasireiškimų, pagrindinė ligos forma rodo kitų autoimuninių ligų požymius. Jie gali paveikti skydliaukę ir kasą, plaučius, odą, inkstus, kraujodaros sistemą. Todėl klinikinė įvairovė gali skirtis dėl polimorfizmo ir taip supainioti gydytojus.

Komplikacijos

Pirminės tulžies sistemos cirozės atveju dažniausios komplikacijos yra osteoporozė, porcelianinė hipertenzija (dėl sutrikusio kraujo tekėjimo kepenyse dėl fibrozės) ir kepenų piktybinės navos. Antrinei tulžies cirozei paprastai būdinga tokia pati porcelianinė hipertenzija, sunki koagulopatija ir anksčiau ar vėliau sukelia kepenų vėžį (vadinama hepatokarcinoma).

Biliardo cirozės diagnozė

Pacientų, kuriems yra tulžies kepenų cirozės požymių, tyrimo planas paprastai apima:

  • Visiškas kraujo tyrimas (gali būti nukrypimų formulėje).
  • Įdiegta kraujo biocheminė analizė. Be to, neįmanoma nustatyti, kiek buvo pakenkta kepenų funkcijai, taip pat įvertinti hepatocitų sunaikinimo veiklą. Ypač šioje analizėje gydytojai domisi šiais rodikliais: aminotransferazėmis, baltymais, bilirubinu, lipidų profilio rodikliu.
  • Koagulograma (kraujo krešėjimo sistemoje gali atsirasti sutrikimų dėl dažniausiai kepenyse susidarančių veiksnių trūkumo).
  • Autonominių antikūnų apibrėžimas (nustatant patologijos formą - tai pirminis ar antrinis).
  • Elastometrija yra modernus būdas įvertinti kepenų fibrozinės degeneracijos laipsnį. Kitas pavadinimas yra fibroscan.
  • Biopsija ir histologija (leidžia labai tiksliai nustatyti fibrozės stadiją).
  • Ultragarsinis pilvo organų skenavimas.
  • ERCP (endoskopijos ir rentgeno derinys), kuri yra būtina, norint nustatyti tikslią tulžies latako obstrukcijos vietą.

Gastroenterologai ir hepatologai sprendžia šios patologijos gydymą.

Biliardo cirozės gydymo principai

Priemonės pirminės ir antrinės ligos gydymui skiriasi.

Pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje pacientams parodyti:

  • Griežta dieta.
  • Hormonų terapija siekiant sumažinti autoimuninę agresiją.
  • Ursodeoksicholio rūgštis (prisideda prie tulžies formavimo ir tulžies išsiskyrimo proceso normalizavimo).
  • Simptominis gydymas siekiant sumažinti toksišką poveikį žarnyne esančioms medžiagoms.
  • Baltymų ir vitaminų trūkumo korekcija.

Galutiniuose etapuose, kai neįmanoma stabilizuoti paciento būklės vartojant vaistus, o tai greitai pablogėja, atliekama kepenų transplantacija.

Antrinio tulžies pūslelinės cirozės atveju tulžies judėjimas per tulžies pūslės atkūrimą yra esminis gydymo elementas. Tai nėra neįprasta ši operacija. Po operacijos pacientams būdinga griežta dieta, taip pat gydymas hepatoprotektoriais ir simptominiais preparatais.

Biliardo cirozės dieta

Dieta pacientams, sergantiems tulžies ciroze, yra būtina iki gyvenimo pabaigos. Tokiems žmonėms visiškai draudžiami produktai ir gėrimai:

  • Riebalai, riebi žuvys ir mėsos veislės.
  • Turtingas sultinys iš mėsos ir žuvies.
  • Riebalų pienas, grietinė, grietinė.
  • Alkoholis
  • Kava
  • Rūkyta mėsa.
  • Dešros, įvairios virtos dešrelės.
  • Majonezas, kečupas ir kiti parduotuvių padažai.
  • Ledai
  • Šokoladas
  • Muffin.
  • Konservai.
  • Grybai
  • Daržovės - špinatai, ridikai, ridikai, rūgštynės.
  • Ankštiniai

Sergantiems kepenims reikia baltymų, todėl jie turėtų sudaryti beveik pusę dietos. Maistą reikia virti garuose ar garuose. Kepti negalima naudoti, kepti - tik retkarčiais.

Prevencija

Siekiant išvengti antrinio bilijardo cirozės varianto vystymosi, būtina laiku nustatyti ir gydyti cholestazę. Norėdami tai padaryti, reguliariai atlikite pilvo organų ultragarsą ir stebėkite savo gerovę. Na, pirminės tulžies cirozės negalima įspėti. Tačiau pacientų giminaičiams vis dar reikia kontroliuoti gydytojus. Jei tokie pacientai skundžiasi arba nustatomi nenormalūs kepenų rodmenys, jiems turi būti atliktas išsamus kalcio ir žandikaulių sistemos tyrimas.

Olga Zubkova, medicinos apžiūra, epidemiologė

Tulžies cirozė

Kas yra tulžies cirozė?

Žarnyno cirozė yra lėtinė organų liga, kuri susidaro dėl tulžies pūslės pažeidimo. Gydytojai skiria pirminę ir antrinę ligos formas. Pirminė manoma, kad tulžies cirozė, kuri yra autoimuninių procesų rezultatas, pirma sukelia cholestazę ir tik ilgą laiką - cirozei. Antrinė ligos forma išsivysto dėl to, kad padidėjo tulžies nutekėjimas dideliuose tulžies latakuose.

Liga dažniausiai pasireiškia darbingo amžiaus žmonėms (nuo 25 iki 55 metų amžiaus), tokio pobūdžio cirozė pasitaiko vienu iš 10 atvejų. Moterims vyrauja pagrindinė ligos forma, o vyrams - antrinė. Tarp vaikų ši liga yra reta.

Gyvenimo trukmė su tulžies ciroze

Biliardo cirozės paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos diagnozavimo stadijos. Dažnai žmonės gyveno su šia liga 20 ar daugiau metų ir net nežinodami, kad jie turi tulžies cirozę. Pasibaigus pirmiesiems klinikiniams simptomams, gyvenimo trukmė yra apie 8 metus. Vidutiniškai 50% pacientų miršta po 8 metų nuo ligos pradžios, nors daug kas priklauso nuo hiperbilirubinemijos lygio.

Tačiau neįmanoma numatyti konkretaus paciento gyvenimo trukmės neįvykus, nes keletas veiksnių, atskirų kiekvienam pacientui, daro įtaką ligos eigai.

Biliardo cirozės simptomai

Simptomai turi būti sugrupuoti pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnos produktais arba po vonia). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;

Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;

Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;

Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;

Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma būdinga šioms savybėms:

Padidėjęs niežėjimas, kuris netgi pradiniame ligos vystymosi stadijoje sukelia rimtą nepatogumą;

Skausmas dešinėje pusrutulyje, kepenys sustorėjusi ir skausminga su ir be palpacijos;

Oda ir burnos bei akių gleivinės pasidaro geltonos, šlapimas tamsėja, o išmatūra pasikeičia;

Kūno temperatūra viršija 38 laipsnių;

Cirozės komplikacijos atsiranda daug anksčiau, ypač kalbame apie portalinę hipertenziją ir kepenų nepakankamumą.

Biliardo cirozės priežastys

Gydytojai nustatė, kad pirminė ligos forma nėra infekcinio pobūdžio. Todėl pagrindinė priežastis laikoma imuninės sistemos gedimais ir specifinių antikūnų, kurie yra agresyvūs intrahepatinės tulžies takų gamybai, gamybai. Taip pat neginčijamas genetinio jautrumo pirminės tulžies cirozės atsiradimas. Gali atsirasti tokios ligos, kaip autoimuninis tiroiditas, sklerodermija ir reumatoidinis artritas.

Dėl antrinės ligos formos susidaro:

Tulžies latako cista;

Lėtinis pankreatitas ir jo sukeltos tulžies latako susiaurėjimas;

Sklerozuojantis ar grynas cholangitas;

Įgimtos tulžies pūslės anomalijos;

Patraukti limfmazgiai ir užsikimšti jų tulžies takus.

Tulžies cirozės gydymas

Gydymo režimas priklausys nuo to, kokia ligos forma yra diagnozuota pacientui. Jei jis kenčia nuo pirminės tulžies tulžies cirozės, gydymas turėtų būti skirtas bilirubino koncentracijos kraujyje mažinimui, cholesterolio ir šarminės fosfatazės koncentracijai sumažinti. Tai palengvina ursodeoksiholio rūgšties priėmimas. Be to, pacientui paskirtas kolchicinas (siekiant užkirsti kelią ligos komplikacijų atsiradimui) ir metotreksatas (siekiant užtikrinti imunomoduliacinį poveikį). Jei liga jau sukėlė jungiamojo audinio vystymąsi kepenyse, tada skiriami anti-fibroziniai vaistai.

Be to, pacientas turi pagerinti gyvenimo kokybę ir atsikratyti susijusių ligos simptomų. Norint nutirpėti, rekomenduojama vartoti kolestipolą, naloksiną, antihistamininius preparatus. Norint sumažinti cholesterolio kiekį, patariama vartoti statinus. Jei pacientas susiduria su ascitu, reikia vartoti diuretikus. Rimtų komplikacijų formavime būtina donorų organų transplantacija.

Jei pacientui diagnozuojama antrinė ligos forma, pirmiausia jam reikia normalizuoti tulžies srautą. Tai atliekama naudojant endoskopiją arba operaciją. Kai tokių manipuliavimų neįmanoma įgyvendinti, pacientui skiriamas gydymas antibiotikais, siekiant sustabdyti ligos progresavimą.

Be to, pacientams reikia laikytis specialios dietos. Gydytojai rekomenduoja priimti maistinę lentelę Nr. 5. Tai apima riebalų, druskos ir baltymų vartojimo ribojimą. Pagrindinis maistingumo principas yra nedidelis, maistas imamas nedidelėmis dalimis.

Top